Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Giugno 2005 - Volume VIII - numero 6
M&B Pagine Elettroniche
Caso Clinico Interattivo
Una
ragazza con vomito ricorrente
Clinica
Pediatrica, IRCCS Burlo Garofolo, Università di Trieste
Indirizzo
per corrispondenza: marchetti@burlo.trieste.it
Si tratta
di una domanda che non ha una risposta sempre univoca.
La SVC è
una diagnosi di esclusione, anche se nella stragrande maggioranza dei
casi la valutazione attenta della storia clinica e l'osservazione
diretta dei sintomi sono in grado di indirizzare il medico verso una
diagnosi di quasi certezza (Tabella I). L'insorgenza della
sintomatologia è di solito nelle prime ore del mattino.
Tabella
I : CRITERI DIAGNOSTICI PRINCIPALI DELLA SVC |
Essenziali
-
Attacchi di vomito improvvisi ricorrenti e invalidanti (>
4/die)
-
Durata da poche ore a vari giorni
-
Intervalli liberi di completo benessere
-
Nessuna malattia organica nota
Di
supporto
-
Pattern stereotipo (ciascun episodio è simile nei vari
pazienti per tempo di inizio, intensità, durata,
frequenza, sintomi associati)
-
Autolimitanti (senza alcuna terapia)
- Con
sintomi associati (nausea, dolori addominali, cefalea, fotofobia,
chinetosi)
- Con
segni associati (letargia, diarrea, ipersalivazione, pallore,
disidratazione)
-
Attacchi scatenati da stress fisici o psicologici
-
Insorgenza notturna o nelle prime ore del mattino |
Gli
intervalli di completo benessere, che possono essere anche di
settimane e mesi, rende improbabile il sospetto di alcune patologie
organiche anche molto gravi che entrano in diagnosi differenziale con
la SVC (Tabella II). In alcuni casi tuttavia la frequenza degli
episodi di ricorrenza è molto breve (durata degli episodi
critici di 4-7 giorni, con intervallo libero da malattia di soli 10
giorni) e richiede necessariamente un approfondimento diagnostico
essenziale e mirato possibilmente su alcuni sintomi evocativi di
possibile patologia organica
Tabella
II CONDIZIONI CLINICHE CHE ENTRANO IN DIAGNOSI DIFFERENZIALE CON
LA SVC |
|
L'esame
endoscopico (EGDS) è consigliato nei casi che si associano ad
una sintomatologia dolorosa epigastrica evocativa o ad altri sintomi
suggestivi della malattia da reflusso gastroesofageo. In alcuni casi
il riscontro di una esofagite peptica può rappresentare una
complicanza piuttosto che la causa scatenante degli attacchi di
vomito ciclico
Un quadro
di ipertensione endocranica si può manifestare con vomito, più
frequente al mattino, di solito tuttavia senza nausea e difficilmente
con intervalli lunghi di completo benessere tra gli episodi.
L'epilessia
addominale è molto rara ed è caratterizzata da dolori
epigastrici o addominali, episodi di vomito ripetuto ed inspiegabile;
ma in modo caratteristico si associa a perdita di coscienza
transitoria, con tracciato EEGrafico positivo in crisi.
Da
sottolineare che nei casi di vomito ricorrente, la diagnosi di SVC è
quella in assoluto più probabile. Studi effettuati su una
popolazione pediatrica (225 soggetti) affetta da vomito ricorrente
classificano come SVC idiopatico l'88% dei casi, il 7% riconoscono
disturbi gastrointestinali (volvolo ricorrente, malrotazioni, MICI) e
nel rimanente 5% malattie extraintestinali (neurologiche, endocrine,
nefrourologiche, sindrome di Munchausen, metaboliche, mitocondriali).
Recentemente
la possibilità che alcuni casi di SVC abbiano come causa un
difetto mitocondriale è stata molto discussa ed è
necessario pensarci di fronte a casi particolarmente gravi, con
familiarità e con associati altri sintomi (come ad esempio
ritardo dello sviluppo, scarsa crescita) (per approfondire vedibibliografia
specifica).
E' noto
che le patologie associate ad alterazioni dei mitocondri (deficit
acetil-CoA a media catena, la lattico acidosi, la sindrome MELAS)
hanno come sintomi comuni crisi episodiche metaboliche che si
caratterizzano per l'insorgenza del vomito e disidratazione e a volte
di emicrania.
LE
IPOTESI PATOGENETICHE
Sono
stati chiamati in causa di volta in volta diversi meccanismi
patogenetici responsabili della SVC, ma non vi è in
letteratura un unanime consenso.
I
meccanismi che attiverebbero i riflessi neurogastrici "di
difesa" (nausea e vomito), ma in modo inappropriato, sono
riconducibili a diverse ipotesi:
- difetto
della modulazione delle vie nervose afferenti ed efferenti, da
anomalia di risposta del sistema adrenergico o più in generale
del sistema nervoso autonomo;
-
disordini dei canali ionici (del Ca, Na, K) delle membrane cellulari
che modificano, alterandola, l'eccitabilità delle fibrocellule
muscolari e/o delle cellule nervose;
-
alterazioni mitocondriali coinvolgenti la catena enzimatica
dell'ossidazione degli acidi grassi, della catena respiratoria e
mitocondriale caratterizzate da mutazioni del DNA mitocondriale
(mutazione parafisiologica);
- altre
ipotesi correlano la patogenesi della SVC con quella dell'emicrania
(labilità dei sistemi neuro-trasmettitoriali seroteninergici
e/o di depressione dell'attività GABAergica centrale).
Al di là
del meccanismo patogenetico, la relazione della SVC con l'emicrania
sembra essere confermata da alcuni punti in comune: possibile
familiarità per emicrania in entrambe le condizioni; presenza
di alterazioni simili EEGrafiche aspecifiche durante le crisi;
comparsa in concomitanza con eventi stressanti, possibile risposta
con gli stessi farmaci profilattici proposti in entrambe le
condizioni.
Quale
è la percentuale di pazienti con SVC che và incontro ad
emicrania in età adulta?
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