Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

Ottobre 2003 - Volume VI - numero 8

M&B Pagine Elettroniche

Caso Clinico Interattivo

Un caso di ipertransaminasemia
di Marzia Lazzerini
Clinica Pediatrica, IRCCS Burlo Garofolo, Trieste



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Terapia e storia naturale della ipertransaminasemia forma lieve
1) La storia naturale della ipertransaminasemia sdi tipo IX è favorevole nella stragrande maggioranza dei casi. In età adulta il problema della epatomegalia tende ad avere una evoluzione favorevole spontanea. Una ripresa della crescita si ha in genere prima della pubertà.
2) Non occorre alcun accorgimento specifico, se non l'osservazione della crescita che potrebbe essere anche rallentata, la dieta deve essere libera, con pasti relativamente frequenti.
3) Nei bambini che non crescono bene si può pensare ad una alimentazione notturna (ad es con maizena).
4) Non sono tipiche né la cardiomiopatia né la miopatia periferica. Esistono solo sporadiche segnalazioni in letteratura ( 2 casi), che hanno evidenziato una associazione tra la glicogenosi di tipo IX e una cardiopatia di tipo ipertrofico (nel nostro caso l'ecocardiografia è risultata nella norma).

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M. Lazzerini. Un caso di ipertransaminasemia. Medico e Bambino pagine elettroniche 2003;6(8) https://www.medicoebambino.com/?id=CCI0308_14.html