MeB Pagine Elettroniche
a cura della redazione di MeB Pagine Elettroniche
Volume XXI
Settembre 2018
numero 7
I POSTER DEGLI SPECIALIZZANDI


La Pediatria per sigle: cerebral salt wasting syndrome
Marco Colombo1, Valeria D’Apolito1, Angelo Mazza2, Lucio Verdoni2, Maurizio Ruggeri2
1Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Milano-Bicocca
2UOS di Pediatria 1, Ospedale Papa Giovanni XXIII, Bergamo
Indirizzo per corrispondenza: dott.marco.colombo@gmail.com


Descriviamo il caso clinico di un ex-pretermine di 35+5 settimane giunto alla nostra attenzione all’età di circa 5 settimane per idrocefalo (circonferenza cranica > 97° percentile vs 25-50° percentile alla nascita) e movimenti oculari anomali. È stato sottoposto a RM encefalo con riscontro di raccolte ematiche e di spandimento ematico di tipo subacuto e cronico.
Dopo aver escluso una coagulopatia (piastrine 190.000/µl, coagulazione nella norma) e cause infettive (sierologie materne in gravidanza negative, assenza di febbre, PCR e PCT negative) abbiamo pensato a un possibile caso di abusive head trauma (riscontro di emorragie retiniche bilaterali). Il paziente è stato sottoposto a intervento chirurgico di posizionamento di derivazione ventricolare esterna dopo due settimane per stabilità del quadro neuroradiologico. In sesta giornata post operatoria ha sviluppato poliuria (6 ml/kg/h), iposmolarità urinaria (60 mOsm/l) con natriemia normale (136 mEq/l) per cui è stata somministrata una singola dose di desmopressina nel sospetto di diabete insipido. In ventesima giornata di ricovero abbiamo registrato iponatriemia (129 mEq/l), poliuria (5 ml/kg/h), iperosmolarità urinaria (430 mOsm/l con sodio 61 mEq/l) normale osmolarità plasmatica (260 ml/kg/h), calo ponderale e mucose aride.
La somma dei dati clinici e laboratoristici ha permesso di porre la diagnosi di cerebral salt wasting syndrome (CSWS) e pertanto il paziente è stato trattato con adeguata idratazione con soluzione fisiologica e integrazione di sodio per os fino a completa risoluzione in circa due settimane.

La CSWS è una rara condizione neuroendocrina secondaria a diversi processi patologici cerebrali che porta a natriuresi forzata e poliuria osmotica. Se non adeguatamente trattata comporta una disidratazione iponatriemica potenzialmente fatale. La terapia si basa su una corretta idratazione e supplementazione di sodio e può necessitare anche, nei casi più gravi, di steroidi mineraloattivi come il fludrocortisone.



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M. Colombo, V. D’Apolito, A. Mazza, L. Verdoni, M. Ruggeri. LA PEDIATRIA PER SIGLE: CEREBRAL SALT WASTING SYNDROME. Medico e Bambino pagine elettroniche 2018; 21(7) https://www.medicoebambino.com/?id=PSR1807_30.html




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