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Contributi Originali - Ricerca

Il trattamento dell'acalasia dello sfintere interno con la tossina botulinica
A. Messineo, M. Monai*, A. Giannotta*, M. Candusso**, A. Ventura**.
Dipartimento di Chirurgia e **Dipartimento di Pediatria, Istituto “Burlo Garofolo”, Trieste, Italia

Treatment of internal sphincter achalasia by botulin
Introduction  
Internal anal sphincter achalasia, formerly called ultra-short megacolon, is very similar to it because both are characterised by an incapability to relax sphincter, even though gangliar cells are normal. Botulin has already been used successfully for lower oesophageal sphincter achalasia and treatment of anal fissures with sphincter contracture.  
Materials and methods  
4 children with manometric, radiological and histologic diagnosis of achalasia (3 of them aged less than 6 months, the forth one 12 years old) were administered a botulin injection (Dysport, Ipsen) in the 4 anal quadrants, 0.5-1 cm above the dentate line (globally >24 U/kg) on two consecutive occasions at 3/12-month intervals.  
Results  
The 4 patients recovered after the second injection with a persistent recovery of evacuation and ano-rectal manometry. Such results have been confirmed at follow-ups after 5 and 14 months.  

Articolo
Premesse
L'acalasia dello sfintere anale interno (IAS) si presenta clinicamente con un quadro simile al m. Di Hirshsprung (HD, meglio conosciuto come megacolon aganglico) ma, a differenza dell'HD, nell'acalasia dello IAS le cellule gangliari sono normalmente presenti. Descritto in passato come “megacolon a segmento ultracorto”, la definizione di acalasia dello IAS meglio riflette l'incapacità dello IAS a rilassarsi, causa di questa malattia. La tossina botulinica (BTx), un potente inibitore della trasmissione neutromuscolare, è già stata usata con successo nello sfintere esofageo inferiore e nello sfintere anale per trattare l'acalasia esofagea e le ragadi anali.

Scopo del lavoro
Noi abbiamo ipotizzato che BTx iniettato nello IAS di soggetti con acalasia dello IAS potrebbe consentire  allo sfintere di rilassarsi, diminuendo la pressione dello IAS a riposo così da permettere una defecazione spontanea.

Metodo
4 pazienti (tre di età tra 1 e 6 mesi, il quarto di 12 anni) hanno avuto diagnosi manometrica, istologica e radiologica di acalasia dello IAS. In questi pazienti , dopo una sedazione profonda, il BTx (Dysport, Ipsen) era iniettato nei 4 quadranti anali , 0,5-1 cm al di sopra della linea dentata , con un dosaggio massimo di 24U/kg. Una seconda iniezione era eseguita a distanza di 1-4 mesi dalla prima. Tutti i bambini sono stati sottoposti ad una seconda manometria, 4 settimane dopo l'iniezione.

Risultati
Dopo la prima iniezione la defecazione spontanea era ottenuta in 3 e si era mantenuta per 10, 22 e 120 giorni, rispettivamente. In un periodo variabile da 2 e 7 giorni dopo la seconda iniezione, la defecazione spontanea è stata ottenuta in tutti, con risultati persistenti al controllo (da 5 a 14 mesi). La manometria dimostrava una pressione a riposo che si era ridotta dopo l'iniezione (i valori min-max scendevano da 63-89 prima del BTx a valori di 32-53 mm Hg dopo).

Conclusioni
L'infiltrazione locale di BTx nello IAS è un trattamento effettivo per l'acalasia dello IAS. Studi a doppio cieco e controlli a più lunga distanza saranno necessari per confermare questi risultati preliminari e per precisare i limiti di questa molto promettente terapia. 

Bibliografia 
Cohen S, Porkman H: Treatment of achalasia (Nifedipine and isosorbide nitrate)N Engl J Med 332 Editorial, March 1995 
Koshoo  K, Longer J, Birnbaum E, et al: Intrasphinteric injection of Botulinum for treating achalasia in children. J Ped Gastroenterol Nutr 24, 439, 1997 
Maria G, Cassetta E, Gui D et al: A comparison of botulinumtoxin for the treatment of achalasia. N Engl J Med 332, 774, 1995 


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Il trattamento dell'acalasia dello sfintere interno con la tossina botulinica. Medico e Bambino pagine elettroniche 1999;2(3) https://www.medicoebambino.com/?id=RI9903_10.html