Marzo 1999 - Volume II - numero 3
M&B Pagine Elettroniche
Contributi Originali - Ricerca
Il
trattamento dell'acalasia dello sfintere interno con la tossina
botulinica
A.
Messineo, M. Monai*, A. Giannotta*, M. Candusso**, A. Ventura**.
Dipartimento
di Chirurgia e **Dipartimento di Pediatria, Istituto “Burlo
Garofolo”, Trieste, Italia
Treatment
of internal sphincter achalasia by botulin
Introduction
Internal
anal sphincter achalasia, formerly called ultra-short megacolon, is
very similar to it because both are characterised by an incapability
to relax sphincter, even though gangliar cells are normal. Botulin
has already been used successfully for lower oesophageal sphincter
achalasia and treatment of anal fissures with sphincter
contracture.
Materials
and methods
4
children with manometric, radiological and histologic diagnosis of
achalasia (3 of them aged less than 6 months, the forth one 12 years
old) were administered a botulin injection (Dysport, Ipsen) in the 4
anal quadrants, 0.5-1 cm above the dentate line (globally >24
U/kg) on two consecutive occasions at 3/12-month intervals.
Results
The 4
patients recovered after the second injection with a persistent
recovery of evacuation and ano-rectal manometry. Such results have
been confirmed at follow-ups after 5 and 14 months.
Articolo
Premesse
L'acalasia
dello sfintere anale interno (IAS) si presenta clinicamente con un
quadro simile al m. Di Hirshsprung (HD, meglio conosciuto come
megacolon aganglico) ma, a differenza dell'HD, nell'acalasia
dello IAS le cellule gangliari sono normalmente presenti. Descritto
in passato come “megacolon a segmento ultracorto”, la definizione
di acalasia dello IAS meglio riflette l'incapacità dello IAS
a rilassarsi, causa di questa malattia. La tossina botulinica (BTx),
un potente inibitore della trasmissione neutromuscolare, è già
stata usata con successo nello sfintere esofageo inferiore e nello
sfintere anale per trattare l'acalasia esofagea e le ragadi anali.
Scopo
del lavoro
Noi
abbiamo ipotizzato che BTx iniettato nello IAS di soggetti con
acalasia dello IAS potrebbe consentire allo sfintere di
rilassarsi, diminuendo la pressione dello IAS a riposo così da
permettere una defecazione spontanea.
Metodo
4
pazienti (tre di età tra 1 e 6 mesi, il quarto di 12 anni)
hanno avuto diagnosi manometrica, istologica e radiologica di
acalasia dello IAS. In questi pazienti , dopo una sedazione profonda,
il BTx (Dysport, Ipsen) era iniettato nei 4 quadranti anali , 0,5-1
cm al di sopra della linea dentata , con un dosaggio massimo di
24U/kg. Una seconda iniezione era eseguita a distanza di 1-4 mesi
dalla prima. Tutti i bambini sono stati sottoposti ad una seconda
manometria, 4 settimane dopo l'iniezione.
Risultati
Dopo la
prima iniezione la defecazione spontanea era ottenuta in 3 e si era
mantenuta per 10, 22 e 120 giorni, rispettivamente. In un periodo
variabile da 2 e 7 giorni dopo la seconda iniezione, la defecazione
spontanea è stata ottenuta in tutti, con risultati persistenti
al controllo (da 5 a 14 mesi). La manometria dimostrava una pressione
a riposo che si era ridotta dopo l'iniezione (i valori min-max
scendevano da 63-89 prima del BTx a valori di 32-53 mm Hg dopo).
Conclusioni
L'infiltrazione
locale di BTx nello IAS è un trattamento effettivo per
l'acalasia dello IAS. Studi a doppio cieco e controlli a più
lunga distanza saranno necessari per confermare questi risultati
preliminari e per precisare i limiti di questa molto promettente
terapia.
Bibliografia
Cohen S,
Porkman H: Treatment of achalasia (Nifedipine and isosorbide nitrate)N Engl J Med 332 Editorial, March 1995
Koshoo
K, Longer J, Birnbaum E, et al: Intrasphinteric injection of
Botulinum for treating achalasia in children. J Ped Gastroenterol
Nutr 24, 439, 1997
Maria G,
Cassetta E, Gui D et al: A comparison of botulinumtoxin for the
treatment of achalasia. N Engl J Med 332, 774, 1995
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