Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Aprile 2022 - Volume XXV - numero 4
M&B Pagine Elettroniche
I Poster degli specializzandi
Lesioni osteolitiche multiple: osteomielite cronica non batterica o istiocitosi?
Unità di Reumatologia, Ospedale Pediatrico “Bambino Gesù” IRCCS, Roma
Indirizzo per corrispondenza: marcofnatale@gmail.com
Background
L’osteomielite cronica non batterica (CNO) è una malattia autoinfiammatoria dell’osso le cui eziologia e patogenesi sono a oggi ancora sconosciute. La patologia si caratterizza per la comparsa di lesioni osteolitiche “tipiche”, singole o multiple, in sedi caratteristiche (metafisi delle ossa lunghe, bacino, vertebre, sterno, clavicola) senza evidenza di quadri infettivi o neoplastici. In età pediatrica esistono tuttavia altre patologie con una presentazione clinica e radiologica simile che, in assenza di criteri diagnostici validati, devono essere attentamente valutate caso per caso. Tra le principali diagnosi alternative vi è l’istiocitosi a cellule di Langerhans: proliferazione incontrollata di cellule istiocitarie con prevalente interessamento di osso, cute e organi linfatici.
Caso clinico
Bambina di 7 anni in buone condizioni generali, giunta presso la nostra Unità di Reumatologia per una storia di zoppia con dolore prevalentemente localizzato all’arto inferiore destro da circa 3 mesi. Agli esami ematochimici modesto rialzo degli indici di flogosi (PCR 1,5 mg/dl, VES 48 mm/h). Già effettuate presso altro Centro Rx dell’arto inferiore di destra con evidenza di lesione osteolitica, pluriconcamerata del collo del femore e, a completamento, RM con conferma di lesione osteolitica, iperintensa in STIR, a carico del femore destro con ulteriori analoghe lesioni a carico della cresta iliaca di destra, del sacro bilateralmente e dei corpi vertebrali L1-L5.
Nel sospetto di una patologia infiammatoria multifocale dell’osso, è stata effettuata scintigrafia ossea con tecnezio-99 che ha confermato la presenza di aree di alterato metabolismo osseo nelle sedi già evidenziate dalla risonanza magnetica e ha evidenziato due lesioni a carico della teca cranica, in particolare a livello parietale posteriore destro e del tetto dell’orbita sinistra. Essendo le lesioni della teca cranica e in particolare dell’orbita atipiche per le patologie infiammatorie dell’osso è stato deciso di effettuare una biopsia ossea TC-guidata che ha consentito di porre diagnosi di istiocitosi a cellule di Langerhans. Escluso, quindi, il coinvolgimento di altri organi, la bambina è stata arruolata nel protocollo LCH-IV ed è stata avviata terapia con metilprednisolone e vinblastina.
Conclusioni
In presenza di un quadro clinico e strumentale suggestivi per CNO, la necessità di effettuare in tutti i casi una biopsia ossea di conferma è ancora oggi molto dibattuta in letteratura e viene eseguita, secondo la casistica internazionale, nel 60-80% dei pazienti. Tuttavia, l’iter diagnostico deve necessariamente essere ampliato laddove si riscontrino caratteristiche cliniche, laboratoristiche e strumentali di atipicità. In particolare, come nel caso descritto, in presenza di lieve aumento degli indici di flogosi e di iper-gammaglobulinemia e, soprattutto, di lesioni della teca cranica e della parete dell’orbità (meno dell’1% dei pazienti con CNO ha interessamento del cranio vs più del 50% dei casi di LCH2), l’ipotesi diagnostica di istiocitosi a cellule di Langerhans diventa predominante e la biopsia mandatoria.
Bibliografia di riferimento
- Khung S, Budzik JF, Amzallag-Bellenger E, et al. Skeletal involvement in Langerhans cell histiocytosis. Insights Imaging 2013;4(5):569-579. doi: 10.1007/s13244-013-0271-7.
- Roveran M, Benincasa C, Biserna L, et al. Una tumefazione dell’osso in sede parietale. Medico e Bambino 2022;41(2):115-6. doi: 10.53126/MEB41115.
- Zhao DY, McCann L, Hahn G, Hedrich CM. Chronic nonbacterial osteomyelitis (CNO) and chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO). J Transl Autoimmun 2021;4:100095. doi: 10.1016/j.jtauto.2021.100095.
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