Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Febbraio 2018 - Volume XXI - numero 2
M&B Pagine Elettroniche
I Poster degli specializzandi
Una lesione renale che non ti aspetti
Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Trieste
Indirizzo
per corrispondenza:
valemorex@gmail.com
F. è un ragazzo di diciassette anni che giunge alla nostra attenzione per un episodio di ematuria in concomitanza di febbre e faringodinia. All’arrivo presso il nostro Pronto Soccorso il ragazzo si presentava in buone condizioni generali, con faringe intensamente iperemico e ipertrofia tonsillare con essudato biancastro. Lo stix urine era positivo per globuli rossi e proteinuria e al microscopio ottico si evidenziava un’ematuria di tipo glomerulare per la presenza di numerosi acantociti.
Venivano eseguiti esami ematici che mostravano rialzo degli indici di flogosi, con emocromo e funzionalità renale della norma. La proteinuria nelle 24 ore si è dimostrata inferiore al grammo con beta2-microglobinuria elevata. Il tampone faringeo, nel sospetto di glomerulonefrite acuta post-streptococcica, è risultato negativo, così come il titolo antistreptolisinico.
L’ipotesi più probabile di fronte a ematuria e proteinuria in corso di un episodio di natura virale era che F. fosse affetto da una glomerulonefrite a depositi di IgA, nefropatia da immunocomplessi che tipicamente esordisce con macroematuria a distanza di pochi giorni o in concomitanza con una virosi. Abbiamo eseguito un’ecografia renale che ha mostrato entrambi i reni aumentati di dimensioni, con corticale iperecogena come da nefrite in corso, ma soprattutto con evidenza di una formazione rotondeggiante al polo renale di sinistra, iso-ipereogena, vascolarizzata ai margini, con le caratteristiche di una massa neoplastica. Per meglio caratterizzare la lesione è stata eseguita la TC addome che ha confermato la massa rotondeggiante localizzata al rene di sinistra, non infiltrante, e messo in luce altre due piccole lesioni, una a carico del terzo medio del rene di sinistra e una a carico del polo superiore di destra. I marker tumorali, dosati in seguito, hanno evidenziato l’antigene carcino-embrionario lievemente elevato (4,32 ng/ml - positivo > 3,4 ng/ml).
Il ragazzo è stato quindi sottoposto all’asportazione chirurgica del rene di sinistra, e l’esame istologico della massa ha rivelato la presenza di un carcinoma a cellule renali. L’esame istologico del rene nella sua porzione sana ha messo in luce la presenza di una glomerulonefrite in atto, come suggeriva l’ematuria di tipo glomerulare (piuttosto che post-glomerulare, come una massa avrebbe comportato) associata a proteinuria.
La glomerulonefrite non era dunque di natura parainfettiva, bensì neoplastica, evenienza già nota in letteratura.
Il rene può essere target di diversi processi paraneoplastici; il meccanismo di danno è mediato dalle citochine pro-infiammatorie indotte dalle cellule tumorali stesse o dalla formazione di immunocomplessi. I tumori primitivi coinvolti sono molteplici e non sempre coinvolgono il rene, possono essere di natura ematologica e non (es. linfoma, carcinoma intestinale, gastrico, polmonare), e l’istologia del danno glomerulare può essere differente (es. glomerulonefrite a lesioni minime, nefrite a IgA ecc. I fenomeni renali paraneoplastici possono manifestarsi clinicamente come sindrome nefritica, sindrome nefrosica o come nefrite interstiziale, e talvolta sono il primo segno di neoplasia. In età pediatrica la prognosi dipende dal tipo di tumore primitivo e dalla stadiazione.
Venivano eseguiti esami ematici che mostravano rialzo degli indici di flogosi, con emocromo e funzionalità renale della norma. La proteinuria nelle 24 ore si è dimostrata inferiore al grammo con beta2-microglobinuria elevata. Il tampone faringeo, nel sospetto di glomerulonefrite acuta post-streptococcica, è risultato negativo, così come il titolo antistreptolisinico.
L’ipotesi più probabile di fronte a ematuria e proteinuria in corso di un episodio di natura virale era che F. fosse affetto da una glomerulonefrite a depositi di IgA, nefropatia da immunocomplessi che tipicamente esordisce con macroematuria a distanza di pochi giorni o in concomitanza con una virosi. Abbiamo eseguito un’ecografia renale che ha mostrato entrambi i reni aumentati di dimensioni, con corticale iperecogena come da nefrite in corso, ma soprattutto con evidenza di una formazione rotondeggiante al polo renale di sinistra, iso-ipereogena, vascolarizzata ai margini, con le caratteristiche di una massa neoplastica. Per meglio caratterizzare la lesione è stata eseguita la TC addome che ha confermato la massa rotondeggiante localizzata al rene di sinistra, non infiltrante, e messo in luce altre due piccole lesioni, una a carico del terzo medio del rene di sinistra e una a carico del polo superiore di destra. I marker tumorali, dosati in seguito, hanno evidenziato l’antigene carcino-embrionario lievemente elevato (4,32 ng/ml - positivo > 3,4 ng/ml).
Il ragazzo è stato quindi sottoposto all’asportazione chirurgica del rene di sinistra, e l’esame istologico della massa ha rivelato la presenza di un carcinoma a cellule renali. L’esame istologico del rene nella sua porzione sana ha messo in luce la presenza di una glomerulonefrite in atto, come suggeriva l’ematuria di tipo glomerulare (piuttosto che post-glomerulare, come una massa avrebbe comportato) associata a proteinuria.
La glomerulonefrite non era dunque di natura parainfettiva, bensì neoplastica, evenienza già nota in letteratura.
Il rene può essere target di diversi processi paraneoplastici; il meccanismo di danno è mediato dalle citochine pro-infiammatorie indotte dalle cellule tumorali stesse o dalla formazione di immunocomplessi. I tumori primitivi coinvolti sono molteplici e non sempre coinvolgono il rene, possono essere di natura ematologica e non (es. linfoma, carcinoma intestinale, gastrico, polmonare), e l’istologia del danno glomerulare può essere differente (es. glomerulonefrite a lesioni minime, nefrite a IgA ecc. I fenomeni renali paraneoplastici possono manifestarsi clinicamente come sindrome nefritica, sindrome nefrosica o come nefrite interstiziale, e talvolta sono il primo segno di neoplasia. In età pediatrica la prognosi dipende dal tipo di tumore primitivo e dalla stadiazione.
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