Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Aprile 2000 - Volume III - numero 4
M&B Pagine Elettroniche
Protocolli in pediatria ambulatoriale
Le
linfoadenopatie
Protocollo
Al
pediatra di base possono presentarsi 4 entità cliniche
distinguibili in base alle caratteristiche cliniche del linfonodo
interessato (presenza o assenza di segni di flogosi) ed alla sua
distribuzione.
1a)
polisdenopatie sistemiche: si presentano generalmente senza
dolore né segni di suppurazione e, nella maggior parte dei
casi, con una sintomatologia generale associata, che spesso prevale
sull'adenopatia (febbre, esantema, calo ponderale). può
concomitare la splenomegalia.
in queste
forme il sistema linfatico è globalmente interessato da un
processo che può essere:
-
infettivo (mononucleosi, sindrome mononucleosica, toxoplasmosi,
infezione da hiv)
-immunologico
(kawasaki, sindrome mononuclosica da farmaci, sarcoidosi)
-tumorale
(leucemia-linfoma, istiocitosi in tutte le tre forme maligna,
virus-associata, di langerhans)
- da
difetto di difese (ipogammaglobulinemia comune variabile, cgd,
malattia di chediak-higashi)
-da
malattia da accumulo (m. di gaucher, m. di niemann-pick b e c, m.
di tangier).
Le prime
tre categorie raggruppano la stragrande maggioranza dei casi.
2a)linfoadenopatie
simmetriche: sono prevalentemente latero-cervicali
b)
la linfoadenopatia si associa a febbre etonsillo-faringite. il problema è quello della diagnosi
eziologica (vedi protocollo tonsilliti);
c)
l'adenopatia (che può essere simmetrica, ma più spesso
è asimmetrica) si assoocia a febbre >5gg, chielite, eritema
palmo-plantare, congiuntivite e rash cutaneo polimorfo. la prima
diagnosi è quella di m.di kawasaki e diviene d'obbligo
la somministrazione di gamma-globuline i.v. 2 g/kg;
d)la
linfoadenopatia è associata a calo ponderale, dolori ossei,
astenia, pallore. la diagnosi di malignità (linfoma,
istiocitosi) è da prendere in considerazione in prima
battuta (emocromo, indici di flogosi, isoenzimi ldh, biopsia
linfonodale e/o puntato midollare da inviare a centro di
riferimento).
3)linfoadenopatia
asimmetrica con segni di flogosi: frequentemente, ma non
sempre localizzata in sede laterocervicale, ma anche in altre
sedi,
a)ad insorgenza acuta (pochi gg); linfonodo dolente, con cute
arrossata, con precoce tendenza alla colliquazione. il paziente è
per lo più di età <2anni. si tratta di una
linfoadenite da piogeni (stafilococco aureo, streptococco piogene).
trattamento antibiotico empirico (amoxicillina+ acido clavulamico peros; ceftriaxone per via i.m.). gli esami generali non sono
necessari. l'ecografia dimostrerà quasi sempre una
colliquoazione. intervento chirurgico di drenaggio.
b)ad insorgenza subacuta ( giorni-settimane). la flogosi è
comunque discreta, può non essere riconoscibile clinicamente
(dolorabilità lieve, rammollimento tardivo). se il colorito
della cute è roseo-lilla, la diagnosi di infezione da
micobatterio (non tb) è molto probabile. se la cute è
perfettamente rosea, se c'è storia recente di contatto con
felini (specie se cuccioli), se concomita febbre, se si riviene il
granuloma di inoculo, la diagnosi di linforeticulosi benigna
(bartonellosi) è più probabile. si può
comunque, nell'attesa di una diagnosi precisa, iniziare un
trattamento antibiotico (azitromicina).
l'ecografia
consente una precisa e registrata valutazione delle dimensioni del
linfonodo interessato, di riconoscere la presenza di altri linfonodi
interessati, di riconoscere una iniziale colliquazione (ma non di
escluderla: un linfonodo totalmente caseificato può apparire
ecograficamente omogeneo e venir considerato come non colliquato).
la
diagnosi differenziale si basa su 2 esami: sulla intradermoreazione a
ppd per micobatteri tb e a non-tb e sul dosaggio degli anticorpi
anti-bartonella (se disponibile).
la
intradermoreazione va fatta in contemporanea (in 4 pomfi) e letta per
confronto dopo 72 ore con ppd tb e con 3 miscele di ppd ntb ottenute
dai principali gruppi di micobatteri atipici (scrofulaceum,
avium intracellulare, kansasii-marinum). la reazione è
di regola negativa o leggermente positiva per mtb, francamente
positiva per una o più della ppdntb.
Se la
diagnosi è definita, e se si tratta di una adenite da mntb, la
terapia chirurgica con escissione del linfonodo (o dei linfonodi)
interessati è raccomandata con urgenza. se l'intervento è
radicale non si fa terapia antibiotica; se il linfonodo si apre, o se
l'intervento non può essere radicale (o se, entro qualche
mese, ricade), è indicato un trattamento per 3 mesi con
azitromicina, rifabutina, cotrimoxazolo. il linfonodo tolto va
comunque esaminato batteriologicamente (cultura per micobatteri,
ricerca diretta, impregnazione argentica per bartonella).
Se la
diagnosi è di bartonellosi, si può attendere la
guarigione spontanea. se sono presenti sintomi disturbanti, un
trattamento con azitromicina, 2 cicli di 5 gg è indicato.
tre altre
diagnosi sono da prendere in considerazione alternativamente, qualora
non si riesca a porre la diagnosi eziologica certa e/o qualora
l'evoluzione fosse diversa dall'attesa:
-adenite
da mycobacterium bovis (storia di assunzione di latte da
bovini non vaccinati, mantoux ppdmtb francamente positiva,
isolamento, lunga persistenza della malattia, calcificazioni,
ricadute dopo intervento apparentemente radicale): in questo caso una
terapia antibiotica antitb protratta (streptomicina, isoniazide,
rifampicina) deve completare la terapia chirurgica, comunque
indicata.
-tularemia(morso di selvatico, abitudine alle passeggiate in campagna,
febbre alta, resistenza al trattamento): la diagnosi è
sierologica
-linfoadenite
eosinofila (storia di puntura di insetto): la diagnosi è
bioptica, la guarigione è spontanea.
3)adenopatia
asimmetrica senza segni di flogosi: in questa categoria la
diagnosi da escludere in prima battuta è il tumore.
a)
nelle adenopatie ascellari, inguinali o epitrocleari ricercare
comunque una lesione delle estremità rispettive che possa
indicare una possibile porta di ingresso per una infezione con
adenopatia reattivia non suppurativa;
b)
in questi casi, e nelle adenopatie laterocervicali ad evoluzione
discreta, con diametro massimo >2cm consideriamo comunque le
possibilità già prese in considerazione in 1a e
in 2b e effettuiamo la solita serie di esami di routine
(emocromo, ves, pcr, ldh, anticorpi anti-borrelia e anti-toxoplasma,
mantoux con ppdntb e ppdtb). in questi casi, se gli esami sono
negativi, una attesa di qualche settimana e il controllo,
eventualmente ecografico, delle dimensioni del linfonodo
costituiscono una scelta corretta;
c)
se il linfonodo, invece, è in sede sopraclaveare (o in altra
sede atipica), e/o se la sua crescita è stata rapida e/o se
sono già stati acquisiti esami che giustifichino un sospetto,
l'approccio deve essere più diretto e senza attese (rx torace;
biopsia).
Red
flags per tumore
1)
forma sistemica o simmetrica associata ad anemia e/o calo ponderale
e/o dolori ossei.
2) esami
ematochimici significatiicamente alterati (citopenia, indici di
flogosi, ldh, isoenzimi invertiti).
3)
linfonodo isolato in sede sopraclaveare.
4)
associazione di linfopatia periferica e di linfopatia
ilo-mediastinica.
5)
linfonodo isolato >2cm, che non diminuisce in 3-4 settimane o che
aumenta di dimensioni in tempi anche più brevi.
6)
nb: la presenza di dolore o disomogeneità ecografica
depone contro, ma non basta, ad escludere l'ipotesi di malignità.
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