Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

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Protocolli in pediatria ambulatoriale

Le linfoadenopatie
Marco Rabusin

Protocollo
Al pediatra di base possono presentarsi 4 entità cliniche distinguibili in base alle caratteristiche cliniche del linfonodo interessato (presenza o assenza di segni di flogosi) ed alla sua distribuzione.

1a) polisdenopatie sistemiche: si presentano generalmente senza dolore né segni di suppurazione e, nella maggior parte dei casi, con una sintomatologia generale associata, che spesso prevale sull'adenopatia (febbre, esantema, calo ponderale). può concomitare la splenomegalia. 
in queste forme il sistema linfatico è globalmente interessato da un processo che può essere:
- infettivo (mononucleosi, sindrome mononucleosica, toxoplasmosi, infezione da hiv)
-immunologico (kawasaki, sindrome mononuclosica da farmaci, sarcoidosi)
-tumorale (leucemia-linfoma, istiocitosi in tutte le tre forme maligna, virus-associata, di langerhans)
- da difetto di difese (ipogammaglobulinemia comune variabile, cgd, malattia di chediak-higashi)
-da malattia da accumulo (m. di gaucher, m. di niemann-pick b e c, m. di tangier).

Le prime tre categorie raggruppano la stragrande maggioranza dei casi.
2a)linfoadenopatie simmetriche:  sono prevalentemente latero-cervicali
b) la linfoadenopatia  si associa a febbre etonsillo-faringite. il problema è quello della diagnosi eziologica (vedi protocollo tonsilliti);
c) l'adenopatia (che può essere simmetrica, ma più spesso è asimmetrica) si assoocia a febbre >5gg, chielite, eritema palmo-plantare, congiuntivite e rash cutaneo polimorfo. la prima diagnosi è quella di m.di kawasaki e diviene d'obbligo la somministrazione di gamma-globuline i.v. 2 g/kg;
d)la linfoadenopatia è associata a calo ponderale, dolori ossei, astenia, pallore. la diagnosi di malignità (linfoma, istiocitosi)  è da prendere in considerazione in prima battuta (emocromo, indici di flogosi, isoenzimi ldh, biopsia linfonodale e/o puntato midollare da inviare a centro di riferimento).

3)linfoadenopatia asimmetrica con segni di flogosi: frequentemente, ma non sempre localizzata in sede laterocervicale, ma anche in altre sedi,
a)ad insorgenza acuta (pochi gg); linfonodo dolente, con cute arrossata, con precoce tendenza alla colliquazione. il paziente è per lo più di età <2anni. si tratta di una linfoadenite da piogeni (stafilococco aureo, streptococco piogene). trattamento antibiotico empirico (amoxicillina+ acido clavulamico peros; ceftriaxone per via i.m.). gli esami generali non sono necessari. l'ecografia dimostrerà quasi sempre una colliquoazione. intervento chirurgico di drenaggio.
b)ad insorgenza subacuta ( giorni-settimane). la flogosi è comunque discreta, può non essere riconoscibile clinicamente (dolorabilità lieve, rammollimento tardivo). se il colorito della cute è roseo-lilla, la diagnosi di infezione da micobatterio (non tb) è molto probabile. se la cute è perfettamente rosea, se c'è storia recente di contatto con felini (specie se cuccioli), se concomita febbre, se si riviene il granuloma di inoculo, la diagnosi di linforeticulosi benigna (bartonellosi) è più probabile. si può comunque, nell'attesa di una diagnosi precisa, iniziare un trattamento antibiotico (azitromicina).
l'ecografia consente una precisa e registrata valutazione delle dimensioni del linfonodo interessato, di riconoscere la presenza di altri linfonodi interessati, di riconoscere una iniziale colliquazione (ma non di escluderla: un linfonodo totalmente caseificato può apparire ecograficamente omogeneo e venir considerato come non colliquato).
la diagnosi differenziale si basa su 2 esami: sulla intradermoreazione a ppd per micobatteri tb e a non-tb e sul dosaggio degli anticorpi anti-bartonella (se disponibile).
la  intradermoreazione va fatta in contemporanea (in 4 pomfi) e letta per confronto dopo 72 ore con ppd tb e con 3 miscele di ppd ntb ottenute dai principali gruppi di micobatteri atipici (scrofulaceum, avium intracellulare, kansasii-marinum). la reazione è di regola negativa o leggermente positiva per mtb, francamente positiva per una o più della ppdntb.

Se la diagnosi è definita, e se si tratta di una adenite da mntb, la terapia chirurgica con escissione del linfonodo (o dei linfonodi) interessati è raccomandata con urgenza. se l'intervento è radicale non si fa terapia antibiotica; se il linfonodo si apre, o se l'intervento non può essere radicale (o se, entro qualche mese, ricade), è indicato un trattamento per 3 mesi con azitromicina, rifabutina, cotrimoxazolo. il linfonodo tolto va comunque esaminato batteriologicamente (cultura per micobatteri, ricerca diretta, impregnazione argentica per bartonella).

Se la diagnosi è di bartonellosi, si può attendere la guarigione spontanea. se sono presenti sintomi disturbanti, un trattamento con azitromicina, 2 cicli di 5 gg è indicato.
tre altre diagnosi sono da prendere in considerazione alternativamente, qualora non si riesca a  porre la diagnosi eziologica certa e/o qualora l'evoluzione fosse diversa dall'attesa: 
-adenite da mycobacterium bovis (storia di assunzione di latte da bovini non vaccinati, mantoux ppdmtb  francamente positiva, isolamento, lunga persistenza della malattia, calcificazioni, ricadute dopo intervento apparentemente radicale): in questo caso una terapia antibiotica antitb protratta (streptomicina, isoniazide, rifampicina) deve completare la terapia chirurgica, comunque indicata.
-tularemia(morso di selvatico, abitudine alle passeggiate in campagna, febbre alta, resistenza al trattamento): la diagnosi è sierologica
-linfoadenite eosinofila (storia di puntura di insetto): la diagnosi è bioptica, la guarigione è spontanea.

3)adenopatia asimmetrica senza segni di flogosi: in questa categoria la diagnosi da escludere in prima battuta è il tumore.
a) nelle adenopatie ascellari, inguinali o epitrocleari ricercare comunque una lesione delle estremità rispettive che possa indicare una possibile porta di ingresso per una infezione con adenopatia reattivia non suppurativa;
b) in questi casi, e nelle adenopatie laterocervicali ad evoluzione discreta, con diametro massimo >2cm consideriamo comunque le possibilità già prese in considerazione in 1a e in 2b e effettuiamo la solita serie di esami di routine (emocromo, ves, pcr, ldh, anticorpi anti-borrelia e anti-toxoplasma, mantoux con ppdntb e ppdtb). in questi casi, se gli esami sono negativi, una attesa di qualche settimana e il controllo, eventualmente ecografico, delle dimensioni del linfonodo costituiscono una scelta corretta;
c) se il linfonodo, invece, è in sede sopraclaveare (o in altra sede atipica), e/o se la sua crescita è stata rapida e/o se sono già stati acquisiti esami che giustifichino un sospetto, l'approccio deve essere più diretto e senza attese (rx torace; biopsia).

Red flags per tumore
1) forma sistemica o simmetrica associata ad anemia e/o calo ponderale e/o dolori ossei.
2) esami ematochimici significatiicamente alterati (citopenia, indici di flogosi, ldh, isoenzimi invertiti).
3) linfonodo isolato in sede sopraclaveare.
4) associazione di linfopatia periferica e di linfopatia ilo-mediastinica.
5) linfonodo isolato >2cm, che non diminuisce in 3-4 settimane o che aumenta di dimensioni in tempi  anche più brevi. 
6) nb: la presenza di dolore o disomogeneità ecografica depone contro, ma non basta, ad escludere l'ipotesi di malignità.

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M. Rabusin Le linfoadenopatie. Medico e Bambino pagine elettroniche 2000;3(4) https://www.medicoebambino.com/?id=PR0004_10.html