Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Aprile 2009 - Volume XII - numero 4
M&B Pagine Elettroniche
Pediatria per immagini
I
labbroni di Roberto
UO
Pediatria, Ospedale dei Bambini “V. Buzzi”, Milano
Roberto
(nome di fantasia), 16 anni.
Morbo di
Crohn a localizzazione ileo-colica e perianale esordito nell’agosto
2007 ma con diagnosi definitiva nel maggio 2008.
Corticodipendente
e con mancata risposta alla 6-mercaptopurina; è stato incluso
nel trial clinico randomizzato sull’uso della talidomide
versus placebo.
Da
gennaio-febbraio 2008 comparsa di tumefazione ingravescente delle
labbra con perleche e fissurazioni, molto disturbante; a settembre
2008 si evidenzia, all’interno della guancia destra, una
tumefazione duro-elastica di circa 10x6 mm, ricoperta da mucosa
indenne, non dolente, inizialmente interpretata come possibile
lesione da morso.

A
dicembre 2008 si procede a escissione della neoformazione; l’esame
istologico evidenzia intenso infiltrato infiammatorio sottomucoso con
presenza di granulomi, ponendo diagnosi di granulomatosi oro-facciale
correlata alla malattia di base.


La
clinica e i reperti strumentali indicano attività di malattia
(PCDAI = 20).
L’apertura
del codice di randomizzazione evidenzia l’assunzione di
placebo; intrapresa terapia con talidomide in aperto.
La
conoscenza della granulomatosi oro-facciale è importante sia
per interpretare correttamente le lesioni orali, ed eventualmente
modificare le scelte terapeutiche, sia perché sono segnalati
casi in cui questa manifestazione ha preceduto anche di mesi la
diagnosi di morbo di Crohn1.
Bibliografia
1. Khouri
JM, et al. Is orofacial granulomatosis in children a feature of
Crohn’s disease? Acta Paediatr 2005;94:501-4.
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