The Case

B.L., male, aged 6. After some weeks of general malaise, tiredness, dysphasia and tendency towards depression, BL showed some round alopecia patches to his nape, followed by the loss of eyelashes, eyebrows and onychodystrophy (see fig. 1).

General examinations, thyroid  functionality, immune, humoral and cellular functions were normal. EMAs, AGAs and ANAs were negative. There were, however, evidences of a recent EBV infection (VCA IgG 274, IgM 177).

The patches disappeared after few weeks, whereas the signs of onychodystrophy and the loss of eyelashes and eyebrows remained. Anti-EBV IgMs were high during the whole period of follow-up.

The Construction

This is certainly an EBV infection with an atypical course (absence of specific symptoms in the acute phase, long persistence of IgMs, persistency of chronic post-infection tiredness) associated with alopecia. Because of EBV biological characteristics and of its capacity to induce self-aggressive and heterophile antibodies, we believe that in this case alopecia can be regarded as a virus-induced autoimmune event.

L'alopecia areata (AA) relativamente frequente nell'età infantile, viene descritta in due forme: congenita e acquisita. La prima, presente fin dalle prime settimane di vita, viene in genere diagnosticata come: nevo sebaceo, alopecia triangolare, aplasia cutis, pseudoarea congenita collegata, di solito, all'incontinentia pigmenti.

La forma acquisita, frequente nella II e III infanzia e nei giovani adulti, viene distinta in varie forme a seconda dell'interessamento delle zone dello scalpo: ALOPECIA TOTALE (intero scalpo), ALOPECIA OFIASICA (zona occipitale e temporale), ALOPECIA DIFFUSA (capelli cresciuti fino ad una breve fase anagen). Il coinvolgimento delle unghie è presente in modo variabile (3-30% dei casi) e può precedere, seguire o essere contemporaneo alla perdita dei capelli. E' stato ipotizzato che l'alopecia aerata abbia alla base una predisposizione genetica, correlata agli antigeni del sistema  HLA di classe II HLA-DR beta4, HLA-DRbeta5 e HLA DQbeta*03, e che il fattore scatenante possa essere riconosciuto in un'infezione virale, in particolare modo da virus appartenenti alla famiglia degli Herpes virus, per una risposta immune, anche nella fase non acuta della malattia. Questo giustificherebbe l'associazione dell'AA con altre malattie su base immunitaria come la celiachia, il LES, le tiroiditi (10%), la dermatite atopica, l'acrodermatite enteropatica o l'associazione con sindromi come la trisomia 21. In questi casi, la familiarità per AA è stata documentata con una frequenza media pari a circa il 25%. Può anche essere secondaria a infezioni come la tigna o il morso di zecca o a intossicazione da arsenico e tallio o anche a disturbi emozionali.

Il capello nell'AA ha una forma caratteristica a punto interrogativo e dal punto di vista istologico è caratterizzato da un infiltrato perifollicolare di T cellule associato ad un'espressione aberrante delle molecole HLA di classe II sui cheratinociti follicolari con il capello in fase catagen o telogen.

Allo stato attuale non esistono indirizzi terapeutici precisi, oltre a quelli volti a eradicare l'agente coinvolto nelle forme infettive. Vengono utilizzati agenti irritanti non specifici come il fenolo o l'antralina topica, immunoinibitori mediante l'utilizzo di steroidi topici, soprattutto nelle forme localizzate (tipo il betametasone dipropionato), di steroidi intralesionali (tipo il trianmcinolone) o in alteranativa  la fotochemioterapia con psoralene/UVA, o della ciclosporina, o difenilciclopropenone. Sono state utilizzati, in alcuni casi, la pianta Primula obconica o i vasodilatatori come il minoxidil. In alcuni pazienti alcuni autori consigliano l'utilizzo del minoxidil topico associato con l'antralina o della crioterapia. 

Tutto sommato sembra di dover concludere però che, come nella maggior parte delle malattie autoimmuni, l'evoluzione dell'alopecia aerata sia indipendente dalla terapia.

B.L., maschio di anni 6, accusava da alcune settimane astenia, malessere generale, cambi dell'umore con tendenza alla depressione dopo ripetuti episodi influenzali: presentava chiazze alopeciche di forma rotondeggiante con cute senza segni di flogosi in regione retronucale di diverso diametro, accompagnate dalla caduta di ciglia e sopraccigliae ad onicodistrofia. Tutti gli accertamenti clinico-laboristici eseguiti evidenziarono come unici dati di rilievo valori elevati di anticorpi anti EBV (IgG 274, IgM 167).

L'assenza di enterite o lesioni periofiziali accanto alla assoluta normalità dei valori  di FT3, FT4, TSH, immunoglobuline sieriche, EMA, AGA, ANA, tipizzazione linfocitaria e degli indici di flogosi permettevano di escludere malattie autoimmuni, disordini endocrini ed anomalie enteropatiche. Venne, quindi, posta diagnosi di AA REATTIVA, da probabile reazione di tipo immunitario in seguito all'infezione da virus di Epstein Barr. Permangono, attualmente, l'assenza di ciglia e sopracciglia e la presenza di elevati valori di IgM e di IgG.

La correlazione cronologica tra l'infezione da EBV e la alopecia sembra indubbia, visto il tipo di anticorpi (IgM anti VCA) presenti nel bambino. La EBV esalta “naturalmente” la produzione di cloni di B linfociti in grado di prodfurre anticorpi eterofili e autoanticorpi.

L'infezione da EBV è quella che più tipicamente si associa a patologia autoanticorpale (m. Di Guillain-Barré, mielite trasversa, posturopenia emolitica, etc.).

La correlazione dell'infezione da EBV con l'alopecia aerata è meno nota; la nostra osservazione ci sembra tuttavia coerente con quanto già noto sull'argomento.