Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Giugno 1999 - Volume II - numero 6
M&B Pagine Elettroniche
Contributi Originali - Casi contributivi
Papillite
linguale familiare eruttiva
Unità
Operativa di Pediatria e Sezione di Patologia Neonatale, Ospedale
Umberto I° Mestre Venezia
Eruptive
familial lingual papillitis
The
Case
A female
child aged 5 refuses food ten days after enteritis. She cries and
suffers from sialorrhoea with marked hypertrophy of lingual papillae
which are bright and stiff /(see picture), accompanied by
hypertrophic mucosal glands.
The
problem
How to
identify this disease? How to behave? This is a case of lingual
papillitis, probably a viral one, as described by Lacour and Perrin
in 1997. Its evolution is benign and we reassure the parents by
saying that in 3 or 4 days the trouble will disappear.
The
contribution
Actually
eruptive familial lingual papillitis seems to be a new nosological
entity. This case could be the first described in Italy. The lack of
literature on this subject could depend on its unacknowledged
picture, on its short duration, as well as on its benignity.
Articolo
Il
caso
L.L. è
una bambina di 5 mesi, nata a termine da parto eutocico. E'allattata
al seno ed ha da iniziato lo svezzamento da 3 settimane circa. I
genitori sono sani, non consanguinei, non più giovanissimi.
LL giunge
alla nostra attenzione in una giornata ( calda ) di Giugno 1997. I
genitori riferiscono di essere rientrati recentemente da una vacanza
al mare, in campeggio. Durante il soggiorno (15 gg prima) la bambina
aveva presentato un episodio di probabile enterite acuta (vomito,
scariche frequenti, sfatte e giallastra con rifiuto
dell'alimentazione) della durata di tre giorni, ma si era rapidamente
ripresa.
Dopo un
intervallo libero di circa 10 gg (da 3 gg prima della nostra visita)
la bambina aveva iniziato a manifestare salivazione abbondantissima,
irritabilità con pianto molto frequente e continui risvegli
notturni, rifiuto completo dell'alimentazione. La temperatura,
controllata più volte al giorno, era sempre rimasta nella
norma così come l'alvo e la minzione.
Iniziando
la visita, immagino di trovarmi di fronte ad una stomatite o, in
subordine, all' esordio dell'eruzione dentaria.
L'obiettività
generale è normale, la bambina è apiretica ma rilevo
effettivamente una scialorrea molto importante con linfonodi
ipertrofici in regione nucale (e non c'è dermatite eczematosa
del capo, spesso causa di tale ipertrofia). Normali tutte le altre
stazioni linfonodali.
L'ispezione
del cavo orale non evidenzia afte, candidosi o tumefazione gengivale.
La regione tonsillare è indenne.E' invece apprezzabile un
quadro "strano", caratterizzato da netta ipertrofia delle
papille linguali (che appaiono "lucenti" e "tese")
limitatato alla parte distale ed alla porzione anteriore dei margini
laterali della lingua. I genitori, pur molto attenti, riferiscono di
non avere mai notato questo particolare aspetto della lingua di LL.
Decidiamo
di non eseguire (ovviamente) alcuna terapia, salvo del paracetamolo
come antidolorifico allo scopo di ottenere una normale idratazione
per os. Rassicuro i genitori dicendo che la bambina starà
senz'altro bene nell'arco di 3-4 gg e che si rifacciano vivi in caso
di difficoltà con l'introduzione di liquidi o in caso di
comparsa di febbre.
Nei
giorni successivi, i genitori mi telefonano dicendo che
effettivamente LL sta benissimo ed è tornata del solito umore,
anche se adesso sono la mamma e, in minor misura, il padre, ad avere
lo stesso problema anche se decisamente in forma più lieve.
L'andamento
a piccola epidemia familiare ed il particolarissimo quadro clinico
fanno ipotizzare una "papillite linguale familiare
eruttiva".
Il
problema
La
papillite linguale familiare è una patologia descritta da
Lacour e Perrin nel gennaio del 1997. I 2 Autori hanno descritto 5
casi relativi a bambini di 4 diverse famiglie nell'articolo originale
e successivamente osservato altri 7 bambini (con 13 genitori) colpiti
da questa nuova entità clinica (1).
Viene
descritta come una glossite di probabile origine virale (visto il
caratteristico andamento a piccole epidemie familiari),
caratterizzata da interessamento distrettuale della lingua (parte
distale e margini dorsolaterali). Il reperto morfologico è
quello di papille infiammate ed ipertrofiche, talvolta con aspetto
pseudopustoloso, in assenza di vesciche, erosioni, traumatismi o
modificazioni a tipo "carta geografica" e con aspetto
assolutamente normale nelle altre regioni della lingua. Dal punto di
vista clinico, i casi descritti variano da situazioni completamente
asintomatiche a quadri discretamente coinvolgenti il bambino (assenza
di febbre, ma totale rifiuto del cibo solido e dei liquidi con
adenite sottomascellare) con una durata, in 4 casi su 5, limitata a 8
giorni.
Per
quanto riguarda l'epidemiologia, segnaliamo come in 4 casi su 5 l'età
fosse inferiore all'anno (3-10 mesi) , in 4 casi su 5 la stagionalità
estiva. Il fatto che sia proprio l'unico bambino "grande"
(4 anni) ad essere anche l'unico a stagionalità diversa
(invernale) e ad avere avuto una durata più prolungata (15
giorni), potrebbe anche fare pensare ad una glossite di diverso
inquadramento per questo specifico caso.
Il caso
da noi descritto ci sembra corrispondere alla "papillite
eruttiva" di Lacour sia dal punto di vista strettamente
morfologico che clinico. Corrispondono anche l'età (5 mesi),
la stagione (giugno) la durata (7giorni) e, soprattutto, l'estensione
agli altri membri della famiglia.
Come
anche Lacour nei casi successivi al primo, non abbiamo eseguito una
biopsia, che trova attualmente poche motivazioni, sia eticamente che
praticamente, data la brevità e la benignità del
quadro. L'istologia, comunque, viene presentata nell'articolo
originale come caratterizzata da epitelio infiltrato da neutrofili
con minima spongiosi, che formavano superficialmente una rete
spongiforme. Negative le colorazioni Pas e Grocott per infezioni
micotiche e negative le colorazioni Gram e Deterle. I capillari del
chorion erano dilatati e con un denso infiltrato infiammatorio.
Nessuna evidenza istologica di infezione virale.
Conclusioni
La
papillite linguale familiare eruttiva sembra essere effettivamente
una "nuova" entità nosologica, ed il caso da noi
descritto poterebbe essere il primo descritto in Italia. La scarsezza
di segnalazioni in letteratura (pur nel breve tempo trascorso dalla
prima segnalazione) potrebbe dipendere sia dal mancato riconoscimento
del quadro (ancora poco noto, e che potrebbe essere confuso con
l'eruzione dentaria, oppure con virosi tipo mano piede bocca o tipo
stomatite erpetica di grado medio-lieve) sia dalla breve durata, che
rende probabilmente difficile una valutazione medica nel momento
della massima espressività (3°-4° giorno), sia dal
fatto che genitori e bambino sono seguiti da specialisti diversi
(pediatra di famiglia e medico di famiglia) e poco correlati tra
loro. Riteniamo che il Pediatra di famiglia, in quanto primo livello
dell'assistenza pediatrica, una volta conosciuto meglio il quadro
nosologico, potrà essere decisivo nella valutazione della
reale consistenza epidemiologica di questa patologia.
Bibliografia
Lacour
JP, et al: Eruptive familial lingual papillitis: a new entity?Pediatr Dermatol 14(1), 13-6, 1997.
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