Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Contributi Originali - Casi contributivi
Corea
di Sydenham
Descrizione
di un caso
Ospedale
Civile Maggiore - Sezione di Pediatria,Università degli studi
di Verona
Key
words: Sydenham's chorea, Clinical presentation, Therapy
Sydenham's
Chorea: a Case Description
Summary:An 11-year-old girl presented with a rapid onset of asymmetric
chorea movements. Haloperidol was effective in controlling the
chorea, and antibiotics were given for secondary prevention.
Sydenham's chorea is a manifestation of rheumatic fever and occurs
after a throat infection by group A streptococci. The disease
consists of a combination of choreic movements, hypotonia and
emotional unstability. The clinical course can be quite diverse.
Improvement usually occurs over a period of several months, although
a significant proportion of patients show very slow improvement.
Treatment options are discussed.
Parole chiave:Corea di Sydenam, Presentazione Clinica ,
Terapia
La Corea
di Sydenham o Corea reumatica è la forma più comune di
corea acquisita nell'infanzia. Colpisce soprattutto bambini con una
età compresa tra i 5 e i 15 anni, con un rapporto
maschi-femmine di 1:2. E' caratterizzata da movimenti involontari,
non stereotipati, aritmici e può essere associata ad altre
forme di disturbi neurologici come ipotonia e disordini
comportamentali 1.
Può apparire come una manifestazione isolata di malattia
reumatica oppure precedere o accompagnare un attacco acuto in
associazione agli altri criteri 2.
Ragazzina
di 11 anni che giunge alla nostra osservazione perché dal
giorno precedente presenta movimenti involontari all'arto superiore
dx, difficoltà all'eloquio e alla deambulazione. La mamma
riferisce un episodio di iperpiressia (40°C) e poliartralgia due
mesi prima dell'esordio di questa sintomatologia; la settimana
prima, inoltre, la ragazza aveva presentato annebbiamento alla vista
e difficoltà nella scrittura, evento poi risoltosi
spontaneamente. In pronto soccorso pediatrico esegue Tac encefalo
risultata negativa e visita neurologica. Viene ricoverata per
sospetta Corea di Sydenham.
La
paziente era in buone condizioni generali. All'esame neurologico:
bambina sveglia, reattiva, orientata nel tempo e nello spazio. Fasia
conservata, a tratti disturbata e incomprensibile. Non apparenti
deficit dei nervi cranici. Non apparenti deficit di forza ai quattro
arti; sensibilità conservata. Riflessi osteotendinei:
patellare dx scattante; sx non evocabile; non evocabili i restanti
riflessi. Babinsky negativo. Riflessi cutanei e addominali presenti.
Stereognosi presente. Non slivellamento degli arti superiori a occhi
aperti e chiusi; in Romberg oscilla a occhi chiusi. Riflessi
cerebellari conservati. Marcia normoeseguita ad occhi aperti e
chiusi, sulle punte e sui talloni. Durante la visita si notano
movimenti estrinseci a piccolo raggio a carico dell'arto superiore
dx. Presenza di grimaces facciali e movimenti continui di
aggiustamento posturale di capo e collo. Movimenti di prensione
finalizzati normoeseguiti. Segno “del mungitore” e “della
pronazione” positivi a dx.
Si
evidenzia un lieve aumento degli indici di flogosi. Titolo
antistreptolisine O: 1350 UI/ml, tampone faringeo positivo per
Streptococco Pyogenes Beta Emolitico di gruppo A.
Soffio
sistolico 1/6 sul focolaio mitralico, valvola mitrale con lembi
lievemente ispessiti e lieve insufficienza mitralica a verosimile
eziologia reumatica. Efficienza contrattile nella norma.
Nulla di
rilevante a carico delle strutture encefaliche. EEG negativo. Visita
oculistica e valutazione del fundus oculi negativa.
La bimba
ha eseguito terapia antibiotica con Amoxicillina + Acido Clavulanico,
Aloperidolo 0.2%, Prednisone per os. La terapia steroidea è
stata iniziata e rapidamente sospesa per il trattamento
dall'insufficienza mitralica da cardite reumatica.
Ha
iniziato trattamento profilattico con Benzatin Penicillina G
1.200.000 UI i.m. a due settimane dalla dimissione e che eseguirà
ogni mese per i prossimi 5 anni.
Il
trattamento si è rivelato efficace nel miglioramento della
malattia. Dopo un mese e mezzo di terapia si è cercato di
ridurre la dose di Aloperidolo, ma per il ricomparire delle
manifestazioni coreiche soprattutto all'arto superiore dx si il
dosaggio è stato di nuovo riaumentato.
Al pari
della malattia reumatica l'incidenza della Corea di Sydenham sembra
essere in calo, anche se vengono segnalati degli outbreak 3-5
non solo nei paesi in via di sviluppo 4,5.
La patogenesi è di solito collegata a una disfunzione
biochimica del nucleo caudato e subtalamico in risposta all'infezione
streptococcica, con un meccanismo di tipo autoimmunitario 6,7.
La maggior parte dei pazienti con la Corea di Sydenham presenta
anticorpi antineuronali che si sviluppano in risposta alla infezione
streptococica. Gli anticorpi antineuronali cross reagiscono con il
citoplasma dei neuroni del nucleo caudato e subtalamico. La lesione
iniziale, da risposta autoimmunitaria, sembra essere di tipo
vasculitico8
con infiltrazione cellulare della sostanza grigia e determina uno
sbilanciamento del sistema dopaminergico e colinergico con
iperreattività dopaminergica responsabile dei movimenti
coreici 9.
La
terapia della corea di Sydenham non è codificata e numerosi
sono i farmaci che sono stati provati, in studi clinici non
randomizzati, con una funzione prevalentemente sintomatica 10-21.
In particolare l'aloperidolo, la carbamazepina, e l'acido
valproico sono quelli che trovano maggiore consenso. Segnalazioni
sporadiche di efficacia riguardano anche l'uso del fenobarbital,
della clopromazina, della reserpina e degli steroidi. Nell'unica
esperienza clinica controllata preliminare pubblicata su pochi
pazienti con sintomatologia ossessiva-compulsiva (che spesso si
accompagna alla corea) e tics le immunoglobuline e la plasmaferesi
sono risultate più efficaci del placebo nel controllo della
sintomatologia 22.
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