Ragazzina di 11 anni che giunge alla nostra osservazione perché dal giorno precedente presenta movimenti involontari all'arto superiore dx, difficoltà all'eloquio e alla deambulazione. La mamma riferisce un episodio di iperpiressia (40°C) e poliartralgia due mesi prima dell'esordio di questa sintomatologia; la settimana prima, inoltre, la ragazza aveva presentato annebbiamento alla vista e difficoltà nella scrittura, evento poi risoltosi spontaneamente. In pronto soccorso pediatrico esegue Tac encefalo risultata negativa e visita neurologica. Viene ricoverata per sospetta Corea di Sydenham.

La paziente era in buone condizioni generali. All'esame neurologico: bambina sveglia, reattiva, orientata nel tempo e nello spazio. Fasia conservata, a tratti disturbata e incomprensibile. Non apparenti deficit dei nervi cranici. Non apparenti deficit di forza ai quattro arti; sensibilità conservata. Riflessi osteotendinei: patellare dx scattante; sx non evocabile; non evocabili i restanti riflessi. Babinsky negativo. Riflessi cutanei e addominali presenti. Stereognosi presente. Non slivellamento degli arti superiori a occhi aperti e chiusi; in Romberg oscilla a occhi chiusi. Riflessi cerebellari conservati. Marcia normoeseguita ad occhi aperti e chiusi, sulle punte e sui talloni. Durante la visita si notano movimenti estrinseci a piccolo raggio a carico dell'arto superiore dx. Presenza di grimaces facciali e movimenti continui di aggiustamento posturale di capo e collo. Movimenti di prensione finalizzati normoeseguiti. Segno “del mungitore” e “della pronazione” positivi a dx.

Si evidenzia un lieve aumento degli indici di flogosi. Titolo antistreptolisine O: 1350 UI/ml, tampone faringeo positivo per Streptococco Pyogenes Beta Emolitico di gruppo A.

Soffio sistolico 1/6 sul focolaio mitralico, valvola mitrale con lembi lievemente ispessiti e lieve insufficienza mitralica a verosimile eziologia reumatica. Efficienza contrattile nella norma.

Nulla di rilevante a carico delle strutture encefaliche. EEG negativo. Visita oculistica e valutazione del fundus oculi negativa.

La bimba ha eseguito terapia antibiotica con Amoxicillina + Acido Clavulanico, Aloperidolo 0.2%, Prednisone per os. La terapia steroidea è stata iniziata e rapidamente sospesa per il trattamento dall'insufficienza mitralica da cardite reumatica.

Ha iniziato trattamento profilattico con Benzatin Penicillina G 1.200.000 UI i.m. a due settimane dalla dimissione e che eseguirà ogni mese per i prossimi 5 anni.

Il trattamento si è rivelato efficace nel miglioramento della malattia. Dopo un mese e mezzo di terapia si è cercato di ridurre la dose di Aloperidolo, ma per il ricomparire delle manifestazioni coreiche soprattutto all'arto superiore dx si il dosaggio è stato di nuovo riaumentato.

Al pari della malattia reumatica l'incidenza della Corea di Sydenham sembra essere in calo, anche se vengono segnalati degli outbreak ^3-5 non solo nei paesi in via di sviluppo ^4,5. La patogenesi è di solito collegata a una disfunzione biochimica del nucleo caudato e subtalamico in risposta all'infezione streptococcica, con un meccanismo di tipo autoimmunitario ^6,7. La maggior parte dei pazienti con la Corea di Sydenham presenta anticorpi antineuronali che si sviluppano in risposta alla infezione streptococica. Gli anticorpi antineuronali cross reagiscono con il citoplasma dei neuroni del nucleo caudato e subtalamico. La lesione iniziale, da risposta autoimmunitaria, sembra essere di tipo vasculitico⁸ con infiltrazione cellulare della sostanza grigia e determina uno sbilanciamento del sistema dopaminergico e colinergico con iperreattività dopaminergica responsabile dei movimenti coreici ⁹.

La terapia della corea di Sydenham non è codificata e numerosi sono i farmaci che sono stati provati, in studi clinici non randomizzati, con una funzione prevalentemente sintomatica ^10-21. In particolare l'aloperidolo, la carbamazepina, e l'acido valproico sono quelli che trovano maggiore consenso. Segnalazioni sporadiche di efficacia riguardano anche l'uso del fenobarbital, della clopromazina, della reserpina e degli steroidi. Nell'unica esperienza clinica controllata preliminare pubblicata su pochi pazienti con sintomatologia ossessiva-compulsiva (che spesso si accompagna alla corea) e tics le immunoglobuline e la plasmaferesi sono risultate più efficaci del placebo nel controllo della sintomatologia ²².