Una vasculite può essere espressione di numerose patologie pediatriche. In alcune rappresenta il fenomeno principale, in altre è soltanto la manifestazione di una malattia diffusa del connettivo.

La più frequente forma di vasculite sistemica del bambino è rappresentata dalla porpora di Schonlein-Henoch che fa parte delle vasculiti leucocitoclastiche e interessa i piccoli vasi della cute. Sovente questo gruppo di vasculiti riconosce come agente scatenante un farmaco o un processo infettivo.

Marco giunge alla nostra osservazione all'età di 1 anno per febbre persistente, astenia e comparsa di lesioni cutanee agli arti inferiori. All'anamnesi fisiologica e patologica remota non emergono dati di rilievo. L'anamnesi patologica prossima evidenzia febbre da 6 giorni e iperemia faringea trattate con Amoxicillina + Acido Clavulanico e Paracetamolo.

All'esame obiettivo si rilevano presenza di essudato tonsillare, importante linfoadenomegalia sottoangolomandibolare e modesta epatosplenomegalia; agli arti superiori, inferiori ed al padiglione auricolare sinistro si evidenziano lesioni purpuriche di varie dimensioni (figura 1).

Durante la degenza la febbre persiste per 5 giorni, nonostante la terapia antipiretica e antiinfiammatoria. Alcune lesioni agli arti inferiori appaiono bollose, con aree di epidermolisi e tendenza a confluire; nei giorni seguenti assumono aspetto crostoso ed essudante ( figura 2 ).

La terapia effettuata è topica (Rifamicina e Iodopovidone).

Alla dimissione il quadro clinico appare migliorato: il bimbo è sfebbrato da una settimana, il reperto faringo-tonsillare si è normalizzato con riduzione della linfoadenopatia satellite e le lesioni cutanee sono in via di regressione (figura 3 ).

Al controllo clinico effettuato dopo una settimana permane ipercromia cutanea nelle sedi maggiormente interessate dal processo bolloso-emorragico.

A distanza di circa un anno dall'episodio acuto il bambino è in ottime condizioni generali , non ha più presentato fenomeni vasculitici e/o altri segni clinici imputabili a malattie autoimmuni.

Al momento del ricovero l'ipotesi diagnostica è di una vasculite, tipo porpora di Schonlein-Henoch, con importante interessamento cutaneo, ma senza compromissione renale (esame urine nella norma) e/o intestinale (ricerca sangue occulto fecale negativa).

I primi esami ematologici eseguiti escludono un problema emocoagulativo ed evidenziano un aumento degli indici di flogosi (VES, PCR, D-dimero ) e degli enzimi epatici. Si riscontra inoltre una monocitosi relativa (15%) e una positività delle IgM anti-EBV (VCA) che, unite al quadro di faringotonsillite con adenopatia satellite ed epatosplenomegalia orientano per un rash cutaneo causato da assunzione di amoxicillina in corso di mononucleosi infettiva (MNI).

La successiva evoluzione delle lesioni cutanee in forma necrotico-emorragica, associata alla persistenza dello stato febbrile e alla positività degli immunocomplessi circolanti (ICC), induce il sospetto di una panarterite nodosa. Gli esami di laboratorio ( FAN, ANCA, esame urine, ricerca sangue occulto fecale ) e radiologici ( ecografia renale, radiografia del torace) eseguiti per escludere tale patologia risultano negativi. Migliorato il quadro clinico generale e ottenuta una buona risposta al trattamento topico, pur in assenza di biopsia cutanea delle lesioni, ci pare possibile escludere tale ipotesi diagnostica.

Il sospetto di MNI viene eliminato sulla base della successiva negatività degli anticorpi anti - EBV ( IgG e IgM ).

L'evoluzione favorevole nel tempo del quadro clinico e l'esclusione delle due suddette ipotesi diagnostiche ci permettono di concludere che il nostro paziente ha presentato una vasculite da immunocomplessi farmacoindotta.

Il nostro caso è indicativo di quanto eterogeneo e complesso possa essere il quadro clinico di una vasculite. Una corretta diagnosi, benchè appaia talora difficile e non immediata, è tuttavia fondamentale per la prognosi e la scelta del trattamento farmacologico: dall'assenza di terapia nella porpora di Schonlein-Henoch non complicata agli immunosoppressori nella panarterite nodosa.

Nel nostro paziente l'ipotesi di una vasculite da ipersensibilità farmaco-indotta appare suffragata dall'evoluzione clinica e dall'assenza di ricaduta a distanza.

Il quadro di laboratorio (VES, PCR, Di-Dimero) e clinico (lesioni vescico-bollose-necrotiche, con iperpigmentazione successiva) è diverso o alquanto più importante rispetto a quella della porpora di Schoennlein-Henoch (che colpisce di regola la venula post-capillare e che non da luogo a modificazioni della fibrinigenesi e fibrinolisi come quelle denunciate dall'aumento del Di-Dimero). La storia (somministraziuone di amoxicillina) e la presenza di ICC suggeriscono che si sia trattato di una reazione immuno-mediata al farmaco, simile una più grave rispetto a quella che si osserva nelle infezioni da EBV quando venga trattata con beta-lattamici. L'evoluzione clinica "in un sol colpo" ("one shot disease") ne conferma l'interpretazione e si pone contro il sospetto, inizialmente annunziato, di una panarterite nodosa.