Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Maggio 2001 - Volume IV - numero 5
M&B Pagine Elettroniche
Contributi Originali - Casi contributivi
Le
malattie demielinizzanti nell'infanzia: descrizione di un caso di
ADEM
UO di
Pediatria, Ospedale San Leonardo, Castellammare, Equipe
multidisciplinare di neuropsichiatria infantile ASL NA 5
Demyelinising
diseases in children: report of a case of ADEM
Parole
chiave: encefalite demielinizzante, ADEM
Kewords:
Demyelinising encephalitis, ADEM
Abstract:
Descrizione
di un caso di estesa encefalite demileinizzante acuta (ADEM) in una
bambina di 6 anni, diagnosticato mediante MNR, trattata con
desametasone 0,75 mg/Kg e rapidamente risolta. Sieropositività
IgM per CMV e EBV.
Summary
Report of
a case of diffused acute demyelinising encephalitis (ADEM) in a
female child aged 6, diagnosed by NMR, treated with dexamethasone
0.75 mg/kg, and rapidly recovered. IgM seropositive for CMV and EBV.
Il
caso
Si tratta
di una bambina di 6 anni, ricoverata per febbricola e calo ponderale,
iniziato, un mese addietro, con un episodio di infezione respiratoria
febbrile. Esame Obiettivo: piccole scosse di nistagno orizzontale,
lieve disartria, interessamento del VII nervo cranico di dx, atassia,
Babinski bilaterale, clono del piede, accentuazione dei riflessi
osteo-tendinei.
Modesto
aumento della VES e della PCR, positività IgM per CMV e EBV,
diminuzioni di CD3 e CD4, aumento della quota relativa
B-linfocitaria.
Nella
norma Fundus Oculi, liquor, TAC cerebrale; l' EEG mostra segni
di sofferenza temporale SN, la RMN encefalica dimostra numerose aree
di alterato segnale che interessano la sostanza bianca del tronco,
del cervelletto, e in prossimiltà dei nuclei paraventricolari,
nel quadro di una ADEM (Acute Disseminated Encephalo-Mielitis).
Il
problema
La ADEM è
una malattia demielinizzante acuta, definizione che inquadra le
encefaliti post-infettive e post-vacciniche (oltre alla ADEM, la
sclerosi multipla, la malattia di Devic, la m. di Shilder, la atrofia
ottica di Leber) sostenute da una autoaggressione verso la mielina.
Presuntivamente, in questo caso era in causa lo EBV, il cui
particolare tropismo verso i B-linfociti può condurre a
patologia autoimmune, ovvero una infezione da CMV nel corso di una
infezione da EBV immunologicamente non risolta. La ADEM può
guarire spontaneamente, ma in linea di massima è consigliata
la terapia steroidea a pieno dosaggio.
La
soluzione
La
terapia cortisonica con desametasone IV ad alte dosi (0,75 mg/Kg/die)
x 10 gg, seguita da un mantenimento con prednisolone x5 gg, è
stata seguita da una graduale regressione clinica, dalla regressione
completa delle lesioni demielinizzanti e dalla normalizzazione del
quadro immunologico.
Il
contributo
Il nostro
è un esempio di ADEM, encefalite acuta demielinizzante
(termine che contraddistingue le encefalopatie post-infettive e
autoimmuni dalle leucodistrofie dismielinizzanti, primitive, oppure
secondarie ad altra patologia metabolica); la RMN ( e non la TC) ha
permesso di riconoscerle con relativa facilità e specificità,
di distinguerle dalle encefaliti focali infettive (p.e. l'encefalite
erpetica) e di dimostrarvi l'efficacia del trattamento steroideo. La
RMN è divenuta dunque esame obbligatorio e urgente di fronte
ad una sindrome encefalitica.
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