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Contributi Originali - Casi contributivi

Le malattie demielinizzanti nell'infanzia: descrizione di un caso di ADEM
A. D'Apuzzo, R. De Nicola, F. De Rosa, M.R. D'Aniello, C. Morgera, A. Panariello, M.A. Cascone
UO di Pediatria, Ospedale San Leonardo, Castellammare, Equipe multidisciplinare di neuropsichiatria infantile ASL NA 5

Demyelinising diseases in children: report of a case of ADEM
Parole chiave: encefalite demielinizzante, ADEM
Kewords: Demyelinising encephalitis, ADEM

Abstract:
Descrizione di un caso di estesa encefalite demileinizzante acuta (ADEM) in una bambina di 6 anni, diagnosticato mediante MNR, trattata con desametasone 0,75 mg/Kg e rapidamente risolta. Sieropositività IgM per CMV e EBV.

Summary
Report of a case of diffused acute demyelinising encephalitis (ADEM) in a female child aged 6, diagnosed by NMR, treated with dexamethasone 0.75 mg/kg, and rapidly recovered. IgM seropositive for CMV and EBV.

Il caso
Si tratta di una bambina di 6 anni, ricoverata per febbricola e calo ponderale, iniziato, un mese addietro, con un episodio di infezione respiratoria febbrile. Esame Obiettivo: piccole scosse di nistagno orizzontale, lieve disartria, interessamento del VII nervo cranico di dx, atassia, Babinski bilaterale, clono del piede, accentuazione dei riflessi osteo-tendinei.
Modesto aumento della VES e della PCR, positività IgM per CMV e EBV, diminuzioni di CD3 e CD4, aumento della quota relativa B-linfocitaria.
Nella norma Fundus Oculi, liquor, TAC cerebrale; l' EEG mostra segni di sofferenza temporale SN, la RMN encefalica dimostra numerose aree di alterato segnale che interessano la sostanza bianca del tronco, del cervelletto, e in prossimiltà dei nuclei paraventricolari, nel quadro di una ADEM (Acute Disseminated Encephalo-Mielitis).

Il problema
La ADEM è una malattia demielinizzante acuta, definizione che inquadra le encefaliti post-infettive e post-vacciniche (oltre alla ADEM, la sclerosi multipla, la malattia di Devic, la m. di Shilder, la atrofia ottica di Leber) sostenute da una autoaggressione verso la mielina. Presuntivamente, in questo caso era in causa lo EBV, il cui particolare tropismo verso i B-linfociti può condurre a patologia autoimmune, ovvero una infezione da CMV nel corso di una infezione da EBV immunologicamente non risolta. La ADEM può guarire spontaneamente, ma in linea di massima è consigliata la terapia steroidea a pieno dosaggio.

La soluzione
La terapia cortisonica con desametasone IV ad alte dosi (0,75 mg/Kg/die) x 10 gg, seguita da un mantenimento con prednisolone x5 gg, è stata seguita da una graduale regressione clinica, dalla regressione completa delle lesioni demielinizzanti e dalla normalizzazione del quadro immunologico.

Il contributo
Il nostro è un esempio di ADEM, encefalite acuta demielinizzante (termine che contraddistingue le encefalopatie post-infettive e autoimmuni dalle leucodistrofie dismielinizzanti, primitive, oppure secondarie ad altra patologia metabolica); la RMN ( e non la TC) ha permesso di riconoscerle con relativa facilità e specificità, di distinguerle dalle encefaliti focali infettive (p.e. l'encefalite erpetica) e di dimostrarvi l'efficacia del trattamento steroideo. La RMN è divenuta dunque esame obbligatorio e urgente di fronte ad una sindrome encefalitica.

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A. D’Apuzzo, R. De Nicola, F. De Rosa, M.R. D’Aniello, C. Morgera, A. Panariello, M.A. Cascone Le malattie demielinizzanti nell'infanzia: descrizione di un caso di ADEM. Medico e Bambino pagine elettroniche 2001;4(5) https://www.medicoebambino.com/?id=CL0105_30.html

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