Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

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ONCOLOGIA ED EMATOLOGIA


Leucemia e coagulopatia: una coppia da temere

Valentina Ragnoni1, Simona Rinieri2, Roberta Burnelli2
1 Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Ferrara
2SS Oncoematologia, AUO Sant’Anna di Ferrara


Indirizzo per corrispondenza: 
valentina.ragnoni@gmail.com


L. ragazza di 15 anni viene ricoverata per leucemia acuta all’esordio e storia di cefalea, astenia e dolori al rachide da circa un mese. Gli esami mostrano pancitopenia con presenza di blasti (38%) alla formula e rialzo della PCR. Lo studio citogenetico e immunofenotipico depongono per leucemia acuta promielocitica (LAP) con traslocazione PML/RAR-alfa positiva. Si inizia chemioterapia secondo protocollo AIEOP con acido trans-retinoico (ATRA) per via orale e idarubicina ev. In corso di terapia con ATRA il quadro clinico peggiora per comparsa di cefalea intensa e ingravescente e infine letargia. La RM dell’encefalo documenta “trombosi dei seni venosi cerebrali trasversi e sigmoidei e una piccola area ischemica cerebellare”. Contestualmente si riscontra una riduzione dei valori piastrinici con alterazione dell’assetto coagulativo, quadro compatibile con coagulazione intravascolare disseminata (CID) a manifestazione endocranica con aspetto trombotico. Si infondono plasma e concentrati piastrinici e si somministra enoxaparina sodica sc e mannitolo 18%. A distanza di 24 ore le condizioni di L. rimangono critiche per lo sviluppo di edema cerebrale. La TC dell’encefalo esclude la presenza di emorragie intracraniche ma la trombosi appare più estesa. Il trattamento chemioterapico e la terapia anticoagulante e antiedemigena portano a un lento e graduale miglioramento clinico e l’angio-RM a un mese dalla diagnosi evidenzia una parziale ricanalizzazione dei seni trasversi. Dopo 50 giorni di ricovero per il miglioramento clinico-radiologico e la stabilità del quadro ematologico L. è dimessa. La terapia anticoagulante è sospesa dopo 9 mesi per la risoluzione quasi completa della trombosi in assenza di esiti neurologici. L. ha sviluppato una CID a manifestazione trombotica endocranica, una rara complicanza della LAP all’esordio, con verosimile peggioramento all’avvio della terapia con ATRA (farmaco in grado di indurre una disregolazione dell’emostasi). La gravità del quadro ha richiesto l’inizio di una terapia anticoagulante, il cui utilizzo nei pazienti con trombosi dei seni venosi cerebrali in corso di coagulopatia è ancora molto dibattuto, ma che nella nostra esperienza si è dimostrato sicuro ed efficace.


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V. Ragnoni, S. Rinieri, R. Burnelli Leucemia e coagulopatia: una coppia da temere. Medico e Bambino pagine elettroniche 2019;22(26) https://www.medicoebambino.com/?id=PPT1907_570.html