MeB Pagine Elettroniche
a cura della redazione di MeB Pagine Elettroniche
Volume XXII
Luglio 2019
numero 7
PRESENTAZIONI PPT




NEONATOLOGIA


Meglio prevenire che curare (il caso dei Gerbich…)

Valentina Del Volgo
Università di Brescia, ASST Spedali Civili


Indirizzo per corrispondenza: 
valentinadv89@yahoo.it


Paul è un neonato francese di 3,8 kg, primogenito nato a termine da madre con fenotipo sanguigno AB Gerbich (GE-2-3) e anticorpi anti GE-3.
A poche ore di vita, nonostante le buone condizioni cliniche e l'emocromo nella norma, il piccolo ha eseguito un'infusione di immunoglobuline ev (IgEV) e una dose di eritropoietina (ripetuta in 3° giornata). Durante il ricovero Paul non ha presentato problemi ed è stato dimesso in 7° giornata di vita con la sola indicazione di assumere acido folico a domicilio (in Francia viene prescritto a tutti i neonati a rischio di anemia). Alla dimissione l'emoglobina era 16,7 g/dl ma a un mese di vita era già scesa a 9,2 g/dl. Un po’ presto per l'anemia fisiologica del lattante e, in effetti, non è di questo che si trattava: Paul presentava infatti, sia alla nascita che ai controlli successivi, un alto titolo di anticorpi anti GE-3 da alloimmunizzazione materna e questo è il motivo della terapia effettuata che ha probabilmente evitato l'evoluzione verso una grave anemia neonatale. Ai successivi controlli, infatti, gli esami hanno mostrato un graduale e progressivo aumento dei valori di emoglobina in assenza di iperbilirubinemia e Paul non ha necessitato di ulteriori trattamenti.
Il sistema Gerbich è costituito da un gruppo di antigeni eritrocitari glicoproteici (GYPC e GYPD) e i fenotipi sanguigni Gerbich negativi sono molto rari e si associano spesso alla presenza di autoanticorpi anti-GE (IgM e IgG) che, in corso di gravidanza, possono causare alloimmunizzazione fetale con importante anemia dovuta a due meccanismi distinti: un'anemia emolitica neonatale (dovuta allo stesso meccanismo delle incompatibilità AB0, Rh o di altri antigeni eritrocitari) oppure un'anemia iporigenerativa causata dalla distruzione degli eritroblasti fetali (più tardiva e senza emolisi). Nel caso di Paul si è intervenuti in maniera aggressiva con infusione di IgEV (per ridurre il titolo di alloanticorpi circolanti) ed eritropoietina (per cercare di stimolare il midollo osseo a rispondere al possibile insulto in atto a danno degli eritroblasti) e ciò ha verosimilmente permesso di limitare il danno portando a una lieve anemia transitoria. Ad oggi non esistono tuttavia linee guida per il trattamento di tale condizione pertanto è fondamentale un adeguato follow-up con emocromi seriati per individuare un'eventuale anemizzazione tardiva.


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V. Del Volgo. MEGLIO PREVENIRE CHE CURARE (IL CASO DEI GERBICH…). Medico e Bambino pagine elettroniche 2019; 22(7) https://www.medicoebambino.com/?id=PPT1907_490.html




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