Annalisa, 15 mesi, nata a termine da parto spontaneo, perinatalità nella norma, vaccinata e in buona salute abituale. Ventiquattro ore dopo un trauma cranico semplice viene portata in pronto soccorso per tumefazione in sede fronto-palpebrale sinistra. L’anamnesi personale e familiare è muta. La paziente è in buone condizioni generali, l’esame obiettivo completo è nella norma, fatta eccezione per un ematoma in sede fronto-palpebrale sinistra e un’ipertensione severa a 200/98 mmHg in assenza di soffi cardiaci, bradi/tachicardia né alterazione del GCS. La TC cerebrale nega sanguinamenti, masse o segni di ipertensione intracranica, ma evidenzia una frattura della parete posteriore dell’orbita sinistra (non sufficiente per spiegare l’ipertensione). La radiografia del torace non mostra cardiomegalia e il fundus oculi è normale. L’ECG e l’ecocardiogramma invece evidenziano un quadro di ipertrofia cardiaca instauratasi probabilmente 4-5 mesi prima. Si eseguono numerose indagini che escludono una tireopatia, un ipersurrenalismo e un iperaldosteronismo primario, un feocromocitoma/neuroblastoma, una coartazione aortica, una vasculite immunomediata. La funzione renale e lo spot urinario sono nella norma, ma l’ecografia addominale evidenzia un’asimmetria renale con un doppler normale. L’angio-risonanza conferma un’ipotrofia del rene destro (D: 50 mm, S: 72 mm) e anormale differenziazione cortico-midollare. L’assenza di anomalie della perfusione esclude una fibrodisplasia, un aneurisma e una trombosi. La scintigrafia mostra un’ipoplasia renale destra severa compatibili con due cause: sequele da reflusso uretero-vescicale o una displasia renale congenita. La CUM è regolare. La causa di tale ipertensione è dunque un iperaldosteronismo secondario su ipoplasia renale unilaterale congenita. Gli esami genetici sono in corso. Annalisa è rimasta ricoverata per 2 settimane a causa di molteplici difficoltà nel controllo della pressiorio, refrattario al trattamento. Attualmente è seguita dal Centro universitario di Nefrologia pediatrica e, nonostante l’assunzione di 3 antipertensivi (labetalolo, clonidina e di-idralazina), presenta ancora dei picchi ipertensivi. L’ecografia cardiaca a distanza di 2 mesi non evidenza segni di regressione dell’ipertrofia cardiaca e qualora non fosse possibile un controllo farmacologico adeguato dell’ipertensione, si prenderà in considerazione l’asportazione chirurgica del rene ipoplasico.