Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

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DERMATOLOGIA


Frankenstein… o giù di lì

Sarah Contorno
IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Trieste


Indirizzo per corrispondenza: 
saracontorno@gmail.com


Conosciamo Hilary, 2 anni, quando arriva in Pronto Soccorso per l’insorgenza di edema sottocutaneo non improntabile dolente e dolorabile, bilaterale a entrambe le mani, accompagnato da lesioni purpurico-emorragiche al volto. Durante l’osservazione in Pronto Soccorso, l’edema si è esteso nell’arco di 24 ore all’avambraccio, al braccio, alle gambe e ai piedi, così come le lesioni purpurico emorragiche, che si sono diffuse principalmente al volto (alle guance e alle narici), ai padiglioni auricolari e agli arti, risparmiando il tronco. Già dalla 2° giornata di ricovero le condizioni generali di Hilary sono nettamente migliorate e l’edema sottocutaneo è andato in regressione. A 72 ore dall’esordio, però, Hilary ha presentato una tumefazione bilaterale a carico delle ginocchia, che è poi andata incontro a regressione spontanea nell’arco di 3 giorni. Gli esami ematici, eseguiti all’ingresso in reparto, mostravano un rialzo degli indici di flogosi (VES 110 mm/h, PCR 14,2 mg/dl), in assenza di alterazioni dell’emocromo. Il clinico presentato da Hilary è un edema emorragico acuto del lattante, anche definito sindrome di Finkelstein. Questa condizione è una vasculite a IgA che si manifesta tipicamente nei bambini sotto i due anni di età con lesioni purpuriche a bersaglio, localizzate principalmente al volto e ai padiglioni auricolari, che tendenzialmente risparmiano il tronco. Ha una risoluzione spontanea e in alcuni casi può associarsi anche ad artrite e a interessamento renale, come la porpora di Schönlein-Henoch, che riconosce lo stesso meccanismo patogenetico, ma dalla quale si differenzia per l’età di insorgenza e per le caratteristiche cutanee delle lesioni.


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S. Contorno Frankenstein… o giù di lì. Medico e Bambino pagine elettroniche 2019;22(26) https://www.medicoebambino.com/?id=PPT1907_120.html