Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Maggio 2009 - Volume XII - numero 5
M&B Pagine Elettroniche
Contributi Originali - Casi contributivi
Sanguinamento
intestinale cronico occulto in una ragazza di 14 anni. Diagnosi di
linfagioma cavernoso dell'intestino tenue con videocapsula
endoscopica
Dipartimento
di Pediatria, Università di Firenze, Ospedale Meyer, Firenze,
Italy
Indirizzo
per corrispondenza: paolo.lionetti@unifi.it
CHRONIC
OCCULT GUT BLEEDING IN A 14-YEAR OLD GIRL. DIAGNOSIS OF SMALL
INTESTINE LYMPHANGIOMA BY CAPSULE ENDOSCOPY
Key
words
Occult
gut bleeding, Small intestine lymphangioma, Capsule endoscopy
Summary
Occult
lower gastrointestinal bleeding may be due to numerous
conditions: a rare cause is small intestinal lymphangioma. The
authors describe a case of a 14 year-old girl who presented with
severe anaemia, no abdominal pain and no rectal bleeding. She had
a five-year history of iron-deficient anaemia of unknown origin
that required periodic blood transfusions. She underwent
extensive workup including upper gastrointestinal endoscopy,
ileo-colonscopy, abdomen TC, and ultrasound scan and their
results were all negative. Small bowel capsule endoscopy was
eventually performed and it disclosed the presence of a bleeding
small bowel lymphangioma. The lesion was excised with
laparoscopic surgery. Capsule endoscopy should be considered as
the first-line investigation for obscure-occult small bowel
bleeding.
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Riportiamo
il caso di una paziente di 14 anni con una storia di anemia
cronica severa, iniziata dall’età di 9 anni.
Dall’anamnesi clinica della ragazza emerge la presenza di un
linfangioma cistico congenito alla mano sinistra asportato all’età
di 3 anni e di alcuni episodi di cardiopalmo e vertigini, per i quali
viene condotta in ospedale in due occasioni. Durante i controlli
effettuati al pronto soccorso per tale motivo, viene messa in
evidenza, e più volte confermata, un’importante anemia
microcitica (esami eseguiti durante il primo accesso: Hb 5,3 g/dl,
MCV 70,7 fl, ferritina 1,2 ng/ml) per cui la paziente viene
ricoverata ed emotrasfusa in due occasioni (la prima volta a 10 anni,
la seconda a 13 e mezzo). In entrambi i casi l’esame obiettivo
generale risulta negativo, la ragazza è asintomatica dal punto
di vista gastrointestinale, riferisce alvo regolare, mai segnalati
episodi di ematochezia, né rettorragia, né feci picee.
Nei periodi intercorrenti i ricoveri, non riferisce presenza di alcun
disturbo e i suoi livelli di emoglobina si mantengono stabilmente
attorno a valori di 8-9 g/dl. Nel sospetto di un sanguinamento del
tratto gastrointestinale viene ricercata la presenza del sangue
occulto (SOF) (negativo in una occasione) e si esegue un esame
endoscopico (esofago-gastro-duodenoscopia e colonscopia) che non
evidenzia fonti macroscopiche di sanguinamento, né altre
lesioni significative.
Giunge
alla nostra attenzione all’età di 14 anni per la
persistente anemia e il riscontro questa volta di sangue occulto
positivo nelle feci, ripetuto a distanza su consiglio del pediatra
curante. Al momento del ricovero le sue condizioni generali risultano
discrete: la ragazza appare pallida, all’esame obiettivo
l’addome risulta trattabile, non dolente né dolorabile;
all’ispezione rettale non si evidenziano ragadi, si apprezza,
invece, una congestione del plesso emorroidario. Viene confermata
nuovamente l’anemia sideropenica (Hb 7,9 g/dl, ferritina 3,5
ng/dl ); viene ripetuta anche la ricerca del SOF, che risulta
positiva su tre campioni. Viene eseguita l’ecografia
addominale, con valutazione dello spessore delle anse intestinali e
studio della vascolarizzazione con tecnica eco-color-doppler, che
risulta negativa. Nel sospetto di una lesione intestinale di natura
vascolare viene eseguita la TAC dell’addome con mezzo di
contrasto, che non evidenzia la presenza di alcuna lesione.
Viene
quindi eseguita valutazione endoscopica mediante videocapsula, al
fine soprattutto di effettuare uno studio mirato dell’intestino
tenue, scarsamente esplorato con le precedenti metodiche. L’indagine
videocapsulare documenta a livello digiunale distale un voluminoso
emangioma sessile con aspetto cavernoso, sanguinante, che occlude
parzialmente il lume (Figura
1). Al fine di escludere la presenza di altre lesioni
vascolari vengono eseguite angio-RM dell’addome completo, RM
dell’encefalo con mezzo di contrasto e angio-RM intracranica,
che risultano negative. La ragazza viene quindi sottoposta a
intervento chirurgico durante il quale viene resecato con tecnica
laparoscopica il tratto interessato dalla lesione, che appare delle
dimensioni di una fragola. L’esame istologico conferma
l’ipotesi diagnostica di linfangioma cavernoso.
Figura
1. Linfangioma cavernoso sanguinante dell’intestino tenue
evidenziato tramite endoscopia capsulare in una ragazza di 14 anni.
Il
linfangioma è una neoplasia benigna di rara osservazione nella
pratica clinica e particolarmente rara sembra essere la sua
presentazione intra-addominale: la maggior parte dei casi segnalati
in letteratura riguarda localizzazioni sotto-cutanee di collo e
regione ascellare1, mentre quelli descritti a livello
dell’intestino tenue sono del tutto sporadici2,3. I
più colpiti da tale affezione sono i bambini, generalmente al
di sotto dei due anni di età, mentre è davvero rara
l’osservazione nell’adulto4. La diagnosi di
questa condizione è molto spesso difficile da formulare, anche
se la sintomatologia, che può essere caratterizzata da dolore
addominale cronico, stipsi alternata a diarrea e soprattutto
sanguinamenti digestivi occulti, è molto suggestiva. Anche la
sede della lesione, soprattutto quando interessa la parte intermedia
del tenue, risulta di difficile riconoscimento in quanto non
visualizzabile con i comuni esami endoscopici
(esofago-gastro-duodenoscopia e colonscopia)2,3, mentre
altre metodiche strumentali, quali l’ecografia, la TC e la
risonanza magnetica nucleare, utili peraltro per la diagnosi di
linfangiomi di altre sedi, hanno una bassa sensibilità in
questi casi, a causa della sede intraluminare della neoplasia e delle
sue piccole dimensioni, spesso al di sotto dei limiti di risoluzione
di tali tecniche.
Il nostro
interesse per il caso di questa giovane ragazza nasce proprio da qui,
dall’osservazione di una patologia rara unita alla singolarità
della diagnosi ottenuta con l’uso della videocapsula
endoscopica (VCE), strumento disponibile ormai da tempo,
recentemente introdotto anche in ambito pediatrico. L’uso della
videocapsula, infatti, rappresenta una metodica diagnostica non
invasiva, importante nello studio dell’intestino tenue, la cui
esplorazione risulta spesso incompleta con altre metodiche, sia
endoscopiche che radiologiche. Le principali indicazioni all’uso
della VCE sono il sanguinamento gastrointestinale di origine oscura
(laddove EGDS e colonscopia risultino negative), la sospetta
patologia non stenosante del piccolo intestino (Malattia di Crohn,
poliposi intestinale) e il controllo post-trapianto intestinale5,6.
In età pediatrica, al contrario che nell’adulto, la più
comune indicazione alla VCE è la malattia di Crohn a
localizzazione nell’intestino tenue, mentre nell’adulto è
rappresentata dal sanguinamento cronico occulto. In questo caso, la
VCE ci ha consentito di visualizzare una lesione sfuggita ad altre
pur sensibili tecniche di immagine (TC, Eco), consentendoci una
diagnosi risultata fino ad allora preclusa e la risoluzione
tempestiva della causa dell’anemia, grazie alla asportazione
chirurgica delle lesioni. Quanto riscontrato nel nostro caso è
in accordo con quanto riportato in letteratura. Recenti indagini
pubblicate negli ultimi anni, compresa una meta-analisi, hanno
infatti dimostrato come l’uso della VCE nella diagnostica del
sanguinamento intestinale occulto risulti superiore rispetto a quello
di altre metodiche endoscopiche (EGDS, colonscopia) e radiologiche
(Rx, TC, RMN, arteriografia)7-9 e deve quindi essere
considerata oggi l’indagine di prima linea quando esiste il
sospetto di un sanguinamento cronico occulto dell’intestino
tenue.
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Corrispondenza:
Prof.
Paolo Lionetti
Dipartimento
di Pediatria, Università di Firenze
AOU Meyer
Viale
Pieraccini 24, 50139, Firenze
E mail:
paolo.lionetti@unifi.it
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