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Medico e Bambino
2016
Dicembre 2016
numero 10
PERCORSI CLINICI










LEBV che non mi aspetto: MASe ci penso...!

Alberto Di Mascio*, Caterina Redice, Sara Pusceddu, Vittoria Camelli, Federico Marchetti
UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna
*Universit di Trieste

indirizzo per corrispondenza:federico.marchetti@auslromagna.it

The Epstein-Barr virus that I do not expect: MAS if I just think about it!
Key words
Epstein-Barr Virus, Haemophagocytic lymphohistiocytosis, Diagnosis

Summary
The paper reports the case of a 14-year-old boy who presented to our attention because for three days he had fever, laterocervical lymphadenopathy with limited movements of the neck and cytopoenia. The clinical diagnostic process led to the diagnosis of Epstein- Barr Virus haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). In the presented case the strong diagnostic suspicion was mostly driven by the presence of high ferritin level. HLH is a life-threatening hyperinflammatory syndrome that is classified into primary and secondary HLH. Both primary and secondary HLH are characterized by uncontrolled hypercytokinemia that results in myelosuppression and vascular endothelium damage. The Epstein- Barr virus (EBV) is the most common cause of secondary HLH. In male patients who develop HLH during a first EBV infection the evaluation of the function of certain proteins involved on immune response (SAP, XIAP, and perforin) and function of Natural Killer (NK) cells are essential to exclude primitive forms (X-linked lymphoproliferative disorder - XLP), which would benefit from a specific monoclonal antibody therapy (rituximab).


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A. Di Mascio, C. Redice, S. Pusceddu, V. Camelli, F. Marchetti. LEBV CHE NON MI ASPETTO: MASE CI PENSO...!. Medico e Bambino 2016;35:637-640 https://www.medicoebambino.com/?id=1610_637.pdf


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