campagna abbonamenti
Medico e Bambino
2016
Dicembre 2016
numero 10
PERCORSI CLINICI




L’EBV che non mi aspetto: MASe ci penso...!

Alberto Di Mascio*, Caterina Redice, Sara Pusceddu, Vittoria Camelli, Federico Marchetti
UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna
*Universitŕ di Trieste

indirizzo per corrispondenza:federico.marchetti@auslromagna.it

The Epstein-Barr virus that I do not expect: MAS… if I just think about it!
Key words
Epstein-Barr Virus, Haemophagocytic lymphohistiocytosis, Diagnosis

Summary
The paper reports the case of a 14-year-old boy who presented to our attention because for three days he had fever, laterocervical lymphadenopathy with limited movements of the neck and cytopoenia. The clinical diagnostic process led to the diagnosis of Epstein- Barr Virus haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). In the presented case the strong diagnostic suspicion was mostly driven by the presence of high ferritin level. HLH is a life-threatening hyperinflammatory syndrome that is classified into primary and secondary HLH. Both primary and secondary HLH are characterized by uncontrolled hypercytokinemia that results in myelosuppression and vascular endothelium damage. The Epstein- Barr virus (EBV) is the most common cause of secondary HLH. In male patients who develop HLH during a first EBV infection the evaluation of the function of certain proteins involved on immune response (SAP, XIAP, and perforin) and function of Natural Killer (NK) cells are essential to exclude primitive forms (X-linked lymphoproliferative disorder - XLP), which would benefit from a specific monoclonal antibody therapy (rituximab).


Vuoi citare questo contributo?
A. Di Mascio, C. Redice, S. Pusceddu, V. Camelli, F. Marchetti. L’EBV CHE NON MI ASPETTO: MASE CI PENSO...!. Medico e Bambino 2016;35:637-640 https://www.medicoebambino.com/?id=1610_637.pdf






L'accesso č riservato agli abbonati alla rivista che si siano registrati.
Per accedere all'articolo in formato full text č necessario inserire username e password.




La riproduzione senza autorizzazione č vietata. Le informazioni di tipo sanitario contenute in questo sito Web sono rivolte a personale medico specializzato e non possono in alcun modo intendersi come riferite al singolo e sostitutive dell'atto medico. Per i casi personali si invita sempre a consultare il proprio medico curante. I contenuti di queste pagine sono soggetti a verifica continua; tuttavia sono sempre possibili errori e/o omissioni. Medico e Bambino non č responsabile degli effetti derivanti dall'uso di queste informazioni.

Unauthorised copies are strictly forbidden. The medical information contained in the present web site is only addressed to specialized medical staff and cannot substitute any medical action. For personal cases we invite to consult one's GP. The contents of the pages are subject to continuous verifications; anyhow mistakes and/or omissions are always possible. Medico e Bambino is not liable for the effects deriving from an improper use of the information.