Marzo 2024 - Volume XXVII - numero 3

M&B Pagine Elettroniche

I Poster degli specializzandi

Emergenze neurologiche: caccia all'imitatrice!

Laura Corona¹, Silvia Mazza¹, Antonio Cualbu²

¹Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Cagliari
²Pediatria e Terapia Intensiva Neonatale, Ospedale “S. Francesco”, Nuoro

Indirizzo per corrispondenza: laucoron@gmail.com

Descriviamo il caso di una ragazza di 13 anni, con anamnesi patologica remota muta, giunta alla nostra attenzione in Pronto Soccorso pediatrico accompagnata dai soccorritori del 118 per sospetto attacco di panico. All’arrivo la ragazza appare cosciente ma agitata e riferisce la comparsa repentina, in orario scolastico, di cefalea severa, nausea, difficoltà nell’eloquio, debolezza e parestesie dell’arto inferiore destro. Alla nostra osservazione, emerge un quadro di emiplegia destra, caratterizzato da deficit stenico destro nelle prove di forza, slivellamento dell’arto superiore e inferiore destri rispettivamente al Mingazzini I e II e importante disartria.
Durante la valutazione presenta un episodio di vomito, con parziale riduzione della sintomatologia emicranica. Nel sospetto di un evento cerebrale acuto è stata eseguita TC cranio in urgenza, risultata negativa.
La sintomatologia si è attenuata e poi risolta nelle due ore successive, dopo la somministrazione di antinfiammatorio endovenoso. É stata ricoverata in Pediatria dove ha eseguito successivamente ulteriore valutazione neurologica ed elettroencefalogramma (EEG), privo di anomalie epilettiformi, e l’RM encefalo, negativa; gli esami ematochimici sono risultati nella norma. L’anamnesi familiare è risultata positiva per emicrania in linea materna, ma senza deficit motori né aura associati.
L’emicrania emiplegica (HM) è una rara forma di emicrania con aura, che esordisce in età adolescenziale e si accompagna a deficit motori unilaterali. Gli episodi possono associarsi a disturbi visivi e del linguaggio. Per la sua presentazione repentina e gli aspetti motori focali, essa impone due diagnosi differenziali: l’evento cerebrale acuto (in primis lo stroke) e la paralisi di Todd (post-convulsione). Per tale ragione, è mandatoria in urgenza l’esecuzione di una TC encefalo e dell’EEG.
La diagnosi clinica dell’emicrania emiplegica si basa sull’applicazione dei criteri International Classification of Headache Disorders - third edition (ICHD-3), mentre sulla base dell’anamnesi è possibile distinguere tra forme di emicrania emiplegica familiare (ricorrenza tra parenti di primo e secondo grado) e forme di HM sporadica. Nel caso di anamnesi familiare positiva, è possibile infatti studiare i tre geni attualmente riconosciuti come patogenetici: CACNA1A, ATP1A2 e SCNA, codificanti per trasportatori ionici di membrana. In assenza di un’anamnesi familiare suggestiva, la nostra paziente non eseguiva accertamenti genetici e veniva dimessa con diagnosi di emicrania emiplegica sporadica.

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