Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

Novembre 2023 - Volume XXVI - numero 9

M&B Pagine Elettroniche

I Poster degli specializzandi

Il gioco delle parti: bronchiolite e drepanocitosi

Benito P.E. Izzo1,2, Caterina Radice1, Valentina Pelliccia1, Vanna Graziani1, Federico Marchetti1

1UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna
2Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Bologna

Indirizzo per corrispondenza: benitopio.izzo@studio.unibo.it

Bambina senegalese di 2 mesi condotta in Pronto Soccorso per febbre, comparsa di importante dispnea e sopore. Alla visita la bambina presenta rientramenti sottocostali e al giugulo, alitamento delle pinne nasali e SpO2 di 70-75% in aria ambiente, è ipotonica e scarsamente reattiva, con estremità fredde, tempo di refill capillare aumentato e importante tachicardia (frequenza cardiaca > 180 bpm). Il tampone nasofaringeo evidenzia positività per virus respiratorio sinciziale (VRS). Vista la gravità del quadro respiratorio inizia subito ossigenoterapia con alti flussi. Agli esami ematici emerge un dato allarmante: emoglobina pari a 5,2 g/dl.
Siamo davanti a una quadro infettivo respiratorio severo con anemia normocromica normocitica. L’ipotesi di emolisi intravascolare è risultata inverosimile vista la negatività del test di Coombs diretto e la normalità dei livelli ematici di bilirubina non coniugata e dell’LDH, l’ipotesi di crisi aplastica è stata scartata considerata la forte spinta reticolocitaria (reticolociti 288.000/mm3) e la normalità delle altre linee cellulari. Lo striscio di sangue periferico ha riscontrato la presenza di elementi a falce. È stata quindi ipotizzata la diagnosi di crisi falcemica acuta slatentizzata dall’infezione da VRS, ipotesi in seguito confermata dalla ricerca di emoglobine patologiche (HbS pari a 64,6%).
Si decide di eseguire trasfusione di globuli rossi concentrati. La trasfusione è stata eseguita non solo per correggere l’anemia, ma anche per evitare uno shock ipovolemico che gradualmente si stava instaurando a causa dell’aumento del fabbisogno in corso di episodio infettivo. Nei giorni seguenti la trasfusione si è assistito a un miglioramento del quadro clinico, sia dal punto di vista respiratorio, con riduzione del fabbisogno di ossigeno e miglioramento della dispnea, sia dal punto di vista ematologico, registrando un valore di emoglobina di 9,5 g/dl il giorno successivo alla trasfusione, assestandosi poi su valori intorno a 8,5 g/dl.
Intorno alla sesta giornata di ricovero ha presentato un peggioramento clinico. Gli esami ematici hanno mostrato un valore di emoglobina pari 6,9 mg/dl, indicativo di una nuova anemizzazione. È stata valutata la possibilità di una nuova trasfusione, tenendo in considerazione i rischi a cui si andava incontro (eventi trombotici, reazione emolitica tardiva e altri)1,2, ma si è deciso di eseguirla in prospettiva di un rapporto rischi benefici favorevole per la piccola.
Lo scopo di questa nuova trasfusione sarebbe stato infatti quello di contrastare la nuova anemizzazione ma soprattutto ridurre la concentrazione ematica di HbS, ottenendo in questo modo una migliore ossigenazione tissutale e una riduzione della tendenza alla polimerizzazione e di conseguenza dell’attivazione dei meccanismi patologici alla base del fenomeno vasocclusivo. Dopo la seconda trasfusione e la risoluzione del quadro infettivo, la bambina è in follow-up presso il nostro ambulatorio di Ematologia.
La drepanocitosi rappresenta un fattore prognostico negativo in corso di infezione, in particolare da VRS3: la gravità del quadro infettivo da VRS può essere spiegato considerando che, in aggiunta alla causa infettiva, a determinare l’ipossia concorra l’aumentata tendenza alla falcizzazione di globuli rossi contenenti HbS4, con l’instaurarsi di un circolo vizioso.
Non è infrequente, come nel nostro caso, che la diagnosi di anemia falciforme si formalizzi per la prima volta in corso di un evento infettivo e il tema che rimane in discussione è quello di un possibile screening per le popolazioni a rischio4.


Bibliografia

  1. Houwing ME, de Pagter PJ, van Beers EJ, et al; SCORE Consortium. Sickle cell disease: Clinical presentation and management of a global health challenge. Blood Rev 2019;37:100580. doi: 10.1016/j.blre.2019.05.004.
  2. Muratore E, Ruggi A, Abram N, et al. Il bambino con anemia severa: proposta di gestione diagnostico-terapeutica. Medico e Bambino 2023;42(3):159-68. doi: 10.53126/MEB42159.
  3. Rostad CA, Maillis AN, Lai K, et al. The burden of respiratory syncytial virus infections among children with sickle cell disease. Pediatr Blood Cancer 2021;68(1):e28759. doi: 10.1002/pbc.28759.
  4. Kavanagh PL, Fasipe TA, Wun T. Sickle cell disease: a review. JAMA 2022;328(1):57-68. doi: 10.1001/jama.2022.10233.

Vuoi citare questo contributo?