Novembre 2022 - Volume XXV - numero 9

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I Poster degli specializzandi

Una crisi convulsiva… emolitica

Francesca Posocco

Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Padova; Ospedale Ca’ Foncello, Treviso

Indirizzo per corrispondenza: fraposocco@gmail.com

Caso clinico
Un bambino di 18 mesi, di base sano, giunge alla nostra attenzione presso il Pronto Soccorso di Treviso per stato post-critico in seguito a due crisi convulsive della durata di circa 1 minuto a distanza di circa 10 min l’una dall’altra, caratterizzate da ipotonia, clonie dell’arto superiore dx e revulsione dei bulbi oculari. Apiretico, non precedenti episodi convulsivi. In anamnesi si segnala febbricola nei giorni precedenti associata ad alcuni episodi di vomito alimentare, astenia e inappetenza, ma non diarrea.
All’arrivo in Pronto Soccorso è ipotonico, pallido, responsivo a stimoli dolorosi, segue con lo sguardo ma tende ad assopirsi, pupille iso-iso normoreagenti, non segni di irritazione meningea, obiettività cardio-toracico-addominale: nulla di patologico, pressione venosa stabile, glicemia capillare nella norma. Viene eseguita TC encefalo urgente con esito negativo. Si segnala estrema difficoltà nel reperire un accesso venoso e solo grazie all’aiuto dei colleghi anestesisti viene eseguito un prelievo ematico.
Nel sospetto di encefalite viene preparato il kit per effettuare una rachicentesi, ma poco prima di andare in sala operatoria arrivano gli esiti dei primi esami ematochimici: GB 10.430/mm3, Hb 9,4 g/dl, PTL 44.000/mm3, PCR 0,56 mg/dl, azotemia 94 mg/dl, creatinina 2,71 mg/dl, urea 33,57 µmol/l, Na 134 mmol/l, K 5,1 mEq/l. Viene eseguito stick urine, positivo per microematruia e proteinuria. Con il sospetto di sindrome uremico-emolitica il piccolo viene trasferito presso un Centro di terzo livello (Nefrologia Pediatrica di Padova) con la successiva conferma di sindrome uremico-emolitica tipica (D+) positiva per Escherichia coli 026 con decorso clinico caratterizzato da manifestazioni neurologiche, ematologiche e nefrologiche non severe (non necessità di dialisi).

Discussione
La diagnosi di sindrome uremico-emolitica si basa clinicamente sulla presenza della classica triade di:

1. anemia emolitica microangiopatica;
2. trombocitopenia
3. danno renale acuto.

È una delle principali cause di insufficienza renale acuta nei bambini. Nel 90% dei casi è causata da E. coli che produce la tossina Shiga. In genere è preceduta da una malattia prodromica nei 5-10 giorni precedenti caratterizzata da dolore addominale, vomito e diarrea, solitamente sanguinolenta. In una piccola minoranza di pazienti il caratteristico prodromo della diarrea è assente. I sintomi neurologici, principalmente convulsioni e sonnolenza, sono stati osservati nel 25% dei pazienti. La presenza di coinvolgimento neurologico è un segno prognostico negativo.

Messaggi chiave

• Non sempre la sindrome uremico-emolitica è preceduta da diarrea ematica
• Bisogna pensare alla sindrome uremico-emolitica in un bimbo che presenta crisi convulsive con profondo scadimento delle condizioni generali (es. difficoltà nel reperire accesso venoso) ed eseguire il prima possibile un prelievo ematico.

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