Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

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Un occhio più piccolo e uno più grande
Paola Paganin
Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Trieste
Indirizzo per corrispondenza: paganin88@hotmail.it


Un bambino di quasi due anni presenta sin dalle prime settimane di vita l’occhio sinistro più piccolo del destro, e l’iride risulta essere di un colore più chiaro rispetto alla controlaterale. Inoltre, durante l’allattamento, sudava sempre solo nella metà destra del capo. In anamnesi fisiologica risulta che è nato a termine a 38 settimane di età gestazionale, da parto eutocico e con perinatalità decorsa regolarmente. La crescita staturo-ponderale e lo sviluppo psicomotorio sono risultati regolari.
Giunge alla nostra attenzione poiché dall’avvio della deambulazione autonoma la mamma si è accorta che il bambino si arrossa solo nell’emivolto destro, mentre il sinistro è sempre “normale”.
L’esame obiettivo e la storia clinica, caratterizzati da lieve enoftalmo sinistro associato a eterocromia iridea e iposudorazione dell’emivolto sinistro, pongono il sospetto di sindrome di Claude-Bernard-Horner. È stata eseguita pertanto una RM dell’encefalo, regione orbitaria, collo e torace, la quale è risultata completamente normale. Gli esami ematici allo stesso modo non hanno evidenziato anomalie dell’emocromo né movimento degli indici di flogosi e, come unico riscontro, una modesta anemia di natura ferro-carenziale.
Pertanto di fronte alla negatività delle indagini eseguite e dalla storia clinica del bambino con riscontro della “anomalia” sin dalle prime settimane di vita, concludiamo per una sindrome di Claude-Bernard-Horner congenita.

In età pediatrica la sindrome di Claude-Bernard-Horner congenita è decisamente più rara rispetto all’età adulta, derivante da una disfunzione del sistema nervoso autonomo simpatico che innerva la regione orbitaria, determinando il corollario clinico descritto da questo caso. L’esordio in epoca prenatale o neonatale definisce la caratteristica peculiare dell’eterocromia iridea per rallentato deposito di pigmento, normalmente sostenuto dal sistema nervoso simpatico.
La sindrome può essere di natura secondaria, nella maggior parte dei casi, a lesioni neoplastiche localizzate lungo in sede encefalica, nel collo o a livello del torace. Tra le forme congenite in letteratura sono descritte malformazioni a carico dell’arteria carotide interna, quali ipoplasia o aplasia della stessa, con conseguente alterazione dello sviluppo dell’innervazione simpatica che fa dell’arteria stessa la sua guida.



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P. Paganin Un occhio più piccolo e uno più grande. Medico e Bambino pagine elettroniche 2018;21(4) https://www.medicoebambino.com/?id=PSR1804_40.html