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I Poster degli specializzandi

Epstein-Barr virus e malattia di Kawasaki: chi causa chi?
Valentina Di Ruscio, Alessia Arduini


Scuola di Specializzazione in Pediatria, La Sapienza, Policlinico Umberto I, Roma
Indirizzo per corrispondenza: valentina.diruscio24@gmail.com


La malattia di Kawasaki è una vasculite acuta sistemica a eziologia ancora ignota che colpisce le arterie di piccolo e medio calibro, e principalmente in età pediatrica al di sotto dei 5 anni. La diagnosi è essenzialmente clinica, basata sulla presenza di febbre e di criteri specifici. Mattia, bambino di 5 anni e 7 mesi, giunge al PS del nostro ospedale per la comparsa 3 giorni prima di febbre elevata resistente alla terapia antipiretica, rash micropapulare localizzato alla radice degli arti, iperemia delle congiuntive bilateralmente, lingua a fragola e importante linfoadenopatia laterocervicale destra di consistenza duro-elastica. Le condizioni generali sono sostanzialmente buone, parametri vitali nella norma, TC 37,2 °C. Agli esami di laboratorio: globuli bianchi 9010/mm3 (N 75%, L 15%), globuli rossi e piastrine nella norma, AST 89 UI/l, ALT 51 UI/l, PCR 4,94 mg/dl, VES 85 mm/h. TAS nei limiti. All’ecografia addominale: epatosplenomegalia con numerosi linfonodi mesenterici reattivi. Lo striscio di sangue venoso periferico evidenzia rari virociti e linfociti attivati, assenza di cellule atipiche. Vengono eseguite sierologie virali per Epstein-Barr virus (EBV), con il riscontro di EBV-VCA IgG positive (18.400 UI/ml con range di positività > 1100 UI/ml), EBV-VCA IgM negative (0,365 UI/ml con range di negatività tra 0,1-0,9 UI/ml), EBV-EBNA IgG positive (5,07 UI/ml con range di negatività < 0,09 UI/ml), ed EBV-DNA su plasma pari a 2200 copie/ml. Durante il ricovero, il bambino continua a presentare febbre, ma di tipo intermittente, e condizioni generali sempre buone.
All’ottavo giorno di malattia, sono compaiono edema a livello delle dita delle mani e dei piedi, desquamazione inizialmente in sede genitale e poi alle estremità degli arti, labbra iperemiche con cheilite angolare. A questo punto, data la durata della febbre da più di cinque giorni e il quadro clinico suggestivo, viene posta diagnosi di malattia di Kawasaki. Il bambino viene sottoposto a controllo ecocardiografico alla ricerca di una coronarite, risultato negativo. Pertanto iniziata terapia con cardioaspirina a dose antinfiammatoria e Ig ev alla dose di 2 g/kg/die. Per la persistenza della febbre dopo 48 ore dalla fine dell’infusione, con cuspidi fino a temperature di 39,5 °C, e insospettiti dalle copie di EBV-DNA riscontrate all’ingresso, si decide di ripetere la PCR virale, con riscontro di un aumento del numero di copie (7732 copie/ml), e una positivizzazione degli anticorpi EBV-VCA IgM (2370 UI/ml), a fronte di una precedente negatività. Mattia viene comunque sottoposto alla seconda dose di Ig ev, questa volta con defervescenza dopo 24 ore e graduale risoluzione del quadro clinico. Dopo la fase acuta, in terza settimana di malattia, comparedella tipica trombocitosi reattiva (538.000/mm3). I controlli cardiologici successivi sono sempre risultati nella norma.
In letteratura durante la malattia di Kawasaki è stato descritto un aumento della replicazione virale in circa il 60% dei casi, con una positivizzazione degli anticorpi EBV-VCA IgG a partire dalla seconda settimana di malattia, a seguito della somministrazione delle Ig ev. Oltre a casi di infezione primaria sono noti anche casi di riattivazione del virus stesso, come è accaduto nel nostro paziente. Secondo alcuni Autori, l’EBV potrebbe essere uno degli agenti eziologici in grado di determinare questa vasculite sistemica, proprio per la capacità del virus di costituire un superantigene e determinare una risposta immunitaria importante che renderebbe più suscettibili al danno vascolare, mediante down-regolation della risposta T-helper. Mancano però studi riguardo l’esatto rapporto causa-effetto tra riattivazione dell’EBV e malattia di Kawasaki.

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V. Di Ruscio, A. Arduini

 Epstein-Barr virus e malattia di Kawasaki: chi causa chi?. Medico e Bambino pagine elettroniche 2017;20(3) https://www.medicoebambino.com/?id=PSR1703_40.html