Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Dicembre 2016 - Volume XIX - numero 10
M&B Pagine Elettroniche
I Poster degli specializzandi
Una recidiva atipica di porpora di Schönlein-Henoch
Ospedale Pediatrico Meyer, Firenze
Indirizzo
per corrispondenza:
crubino7@gmail.com
Descriviamo il caso di Brigitta, 17 anni. In anamnesi patologica remota si segnala un episodio di porpora di Schönlein-Henoch (PSH) all’età di 12 anni, seguito da una recidiva 10 mesi dopo l’esordio. Entrambi gli episodi hanno presentato i sintomi classici cutanei, gastrointestinali e articolari, e hanno risposto alla terapia steroidea per os.
Cinque anni dopo, la paziente viene ricoverata presso un ospedale periferico per vomito e dolore epigastrico ingravescenti da 5 giorni. Durante il ricovero, la sintomatologia gastrointestinale peggiora nonostante il trattamento con metilprednisolone 40 mg ev, pantoprazolo, levosulpiride e cefotaxime, e condiziona un calo ponderale di 3 kg. Compaiono inoltre petecchie a livello degli arti superiori e del dorso dei piedi. Gli esami di laboratorio evidenziano esclusivamente un lieve incremento della PCR (4,36 mg/dl). ASCA e ANCA sono negativi. La calprotectina fecale è fortemente aumentata. Vengono effettuate ecografia, radiografia e TC addome, risultate nella norma.
La paziente viene trasferita presso il nostro Centro per ulteriori approfondimenti diagnostici. Nel nostro reparto prosegue la terapia con pantoprazolo e metilprednisolone 40 mg ev, senza beneficio sulla sintomatologia. Brigitta viene sottoposta a esofagogastroduodenoscopia. L’esame mostra un piloro edematoso, con deformazioni del bulbo duodenale, e multiple aree iperemiche e ulcerate a livello duodenale (Figura 1). La rettosigmoidoscopia è negativa. I reperti endoscopici sono dunque suggestivi di una PSH. Si intraprende terapia con boli di metilprednisolone ad alte dosi ev, con rapida risoluzione della sintomatologia.
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Pertanto, il caso riporta una recidiva di PSH, presentatasi a distanza di cinque anni dall’esordio della vasculite e con manifestazioni di duodenite emorragica. In rari casi l’infiammazione duodeno-digiunale può essere la principale manifestazione della PSH, sia nell’episodio iniziale che nella recidiva, anche in assenza di manifestazioni cutanee caratteristiche.
Bibliografia di riferimento
Cinque anni dopo, la paziente viene ricoverata presso un ospedale periferico per vomito e dolore epigastrico ingravescenti da 5 giorni. Durante il ricovero, la sintomatologia gastrointestinale peggiora nonostante il trattamento con metilprednisolone 40 mg ev, pantoprazolo, levosulpiride e cefotaxime, e condiziona un calo ponderale di 3 kg. Compaiono inoltre petecchie a livello degli arti superiori e del dorso dei piedi. Gli esami di laboratorio evidenziano esclusivamente un lieve incremento della PCR (4,36 mg/dl). ASCA e ANCA sono negativi. La calprotectina fecale è fortemente aumentata. Vengono effettuate ecografia, radiografia e TC addome, risultate nella norma.
La paziente viene trasferita presso il nostro Centro per ulteriori approfondimenti diagnostici. Nel nostro reparto prosegue la terapia con pantoprazolo e metilprednisolone 40 mg ev, senza beneficio sulla sintomatologia. Brigitta viene sottoposta a esofagogastroduodenoscopia. L’esame mostra un piloro edematoso, con deformazioni del bulbo duodenale, e multiple aree iperemiche e ulcerate a livello duodenale (Figura 1). La rettosigmoidoscopia è negativa. I reperti endoscopici sono dunque suggestivi di una PSH. Si intraprende terapia con boli di metilprednisolone ad alte dosi ev, con rapida risoluzione della sintomatologia.


Figura 1. Esofagogastroduodenoscopia.
Pertanto, il caso riporta una recidiva di PSH, presentatasi a distanza di cinque anni dall’esordio della vasculite e con manifestazioni di duodenite emorragica. In rari casi l’infiammazione duodeno-digiunale può essere la principale manifestazione della PSH, sia nell’episodio iniziale che nella recidiva, anche in assenza di manifestazioni cutanee caratteristiche.
Bibliografia di riferimento
- Kang HS, Chung HS, Kang KS, Han KH. High-dose methylprednisolone pulse therapy for treatment of refractory intestinal involvement caused by Henoch-Schönlein purpura: a case report. J Med Case Rep 2015;9:65.
- Possenti I, Borali E, Longaretti P, et al. A 10-Year-Old Girl with Gastrointestinal Hemorrhage. Pediatr Ann 2015;44(3):97-9.
- Matsumoto H, Oshitani N, Aomatsu K, Suwa I. Severe duodenojejunitis in a case of adult-onset Henoch-Schönlein purpura. Endoscopy 2011;43 Suppl 2 UCTN:E420-1 doi: 10.1055/s-0030-1256958.
- Karnsakul W1, Fallon KB, Swart S. Exudative Hemorrhagic Duodenitis as a Primary Event in a Child With Henoch-Schönlein Purpura. Clin Gastroenterol Hepatol 2008;6(8):A24.
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