Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

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I Poster degli specializzandi

La corea di Sydenham, quando la complicanza fa la diagnosi
G. Cantelmi, C. Granato, A. Mauro, M.F. Gicchino, L. D’Ambrosio, A.N. Olivieri
Scuola di Specialità di Pediatria, Dipartimento della donna, del bambino, di chirurgia generale e specialistica, Seconda Università di Napoli
Indirizzo per corrispondenza: graziacantelmi@virgilio.it


Anna, una ragazzina di 12 anni, giunge al nostro servizio di reumatologia pediatrica a maggio 2013 per la comparsa di movimenti involontari e aritmici agli arti superiori.
In anamnesi una faringite febbrile con tampone negativo per SBEGA 3 mesi prima. All’EO: soffio sistolico 2/6 al mesocardio. Le indagini praticate mostrano aumento modico di VES 22 mm/h e TAS 458 UI/m. Negativi invece tampone faringeo, ANA, anti-DNA, ENA e anti-LAC. All’EEG: attività instabile e mal regolata. Il quadro neurologico depone per una corea di Sydenham (CS) di probabile natura reumatica. Tale ipotesi è rafforzata dalla presenza all’ecocardiografia di insufficienza mitralica e aortica di grado lieve-moderato.
Inizia la terapia con benzilpenicillina benzatinica, ASA, e aloperidolo. Per la scarsa risposta aggiunge pregabalin, con regressione della sintomatologia neurologica. Resta quindi in terapia con la sola benzilpenicillina. A marzo la corea recidiva. Effettua reinquadramento laboratoristico e strumentale con reperto cardiologico invariato.
Attualmente è in terapia con pimozide e sostegno psicologico con terapia occupazionale.
La CS è una sequela neurologica tardiva della malattia reumatica (MR). È caratterizzata da movimenti involontari, afinalistici, del tronco e degli arti, talora accompagnati da atassia, disturbi del linguaggio, labilità emotiva, tic e atetosi. L’incidenza è del 10-20%, F/M:2/1, la durata variabile (fino 2 anni) autolimitantesi. Talora è l’unica manifestazione di MR e ne permette da sola la diagnosi, sebbene in assenza degli altri criteri di Jones. L’eziopatogenesi sarebbe ascrivibile al mimetismo molecolare tra gli epitopi GLcNAc e lisoganglioside dello SBEGA e recettori dopaminergici dei gangli della base. La diagnosi è difficile poiché si avvale dei soli criteri clinici; la terapia, non chiaramente codificata, si basa sulla somministrazione di farmaci antipsicotici (aloperidolo 0,01 mg/kg/die), antiepilettici (valproato 20 mg/kg/die), carbamazepina (10-20 mg/kg/die) e fenobarbitale (100 mg/die).


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G. Cantelmi, C. Granato, A. Mauro, M.F. Gicchino, L. D’Ambrosio, A.N. Olivieri La corea di Sydenham, quando la complicanza fa la diagnosi. Medico e Bambino pagine elettroniche 2015;18(2) https://www.medicoebambino.com/?id=PSR1502_30.html