Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

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I Poster degli specializzandi

Quando lo striscio è patognomonico
Anna Delise, Martina Tubaro
Scuola di Specializzazione in Pediatria, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Università di Trieste
Indirizzo per corrispondenza: anna.delise@alice.it


Ragazza di 13 anni, inviata in Pronto Soccorso dal medico curante per riscontro di urine ipercromiche (urobilinogeno 3+ allo stix), 3 giorni di febbre (T max 38,8 °C) e da 2 giorni un colorito itterico (Figura 1). All’esame obiettivo, a parte l’aspetto giallastro, solo fegato all’arco. Laboratorio: AST 295 U/l, ALT 521 U/l, bil tot 4,61 mg/dl, bil diretta 4,01 mg/dl, GB 8719/mmc, N 1300, L 6000, M 1300, VES e PCR negative; LDH 522 U/l. Eco epatica: fegato aumentato di dimensioni senza lesioni focali, non dilatazione delle vie biliari, marcata splenomegalia. Striscio di sangue: cellule di Downey (Figura 2). Insistendo, scopriamo che qualche giorno prima aveva avuto un po' di mal di gola. Tre giorni dopo... aumento della faringodinia ma calo delle transaminasi e bilirubina. Positività VCA IgM e IgG vs EBV. Viene così confermato il sospetto di un’epatite da EBV.

Figura 1.

Figura 2.

L'infezione primaria da EBV è di solito asintomatica o paucisintomatica, soprattutto nei bambini più piccoli. In più del 50% degli adolescenti e adulti si manifesta come mononucleosi infettiva, nella quale è comune un'evidenza biochimica di coinvolgimento epatico. Nell'80% dei pazienti sono presenti elevati livelli di transaminasi (in genere elevate meno di 5 volte i livelli normali) dalla 1a settimana d'insorgenza della malattia, con picco durante la 2a, che tornano alla normalità dopo 3 settimane. È presente epatomegalia nel 10-15% dei casi, mentre non si osserva coagulopatia. L'ittero invece è noto solo nel 6,6% dei casi e può derivare da colestasi o da emolisi indotta dal virus. L'epatopatia colestatica da EBV, caratterizzata prevalentemente da aumento della fosfatasi alcalina e delle GGT, è riconosciuta come causa importante di colestasi, anche in assenza di segni clinici di mononucleosi infettiva: dovrebbe essere considerata nella diagnosi differenziale di malattia colestatica febbrile anitterica negli immunocompetenti. Si rilevano infiltrazione linfocitaria del fegato e proliferazione delle cellule di Kupffer con mantenimento dell'architettura lobulare, senza necrosi, con minimo danno epatocellulare: l'EBV infetta con bassa probabilità gli epatociti, l'epitelio biliare, o l'endotelio vascolare, al contrario dei virus dell'epatite. La colestasi, in rari casi, può indurre lo sviluppo di una colecistite acuta alitiasica, dato che bisogna tenere a mente in modo da evitare procedure invasive non necessarie o un uso eccessivo di antibiotici. L'epatite da EBV è generalmente lieve e autolimitante, ma esistono casi di grave, debilitante malattia, anche mortale, e casi di malattia cronica con sintomi persistenti per massimo 6 mesi. L'insufficienza epatica fulminante è la principale causa di morte nei pazienti con mononucleosi infettiva fatale e si è vista associata con sindromi da immunodeficienza, incluse infezione da HIV, carenza del complemento e XLP. In questi casi l'unica opzione terapeutica è il trapianto di fegato.

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Anna Delise, Martina Tubaro Quando lo striscio è patognomonico. Medico e Bambino pagine elettroniche 2014;17(6) https://www.medicoebambino.com/?id=PSR1406_20.html