Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Maggio 2013 - Volume XVI - numero 5
M&B Pagine Elettroniche
I Poster degli specializzandi
Buchi
in testa
1Scuola
di Specializzazione in Pediatria, 2Struttura
Complessa di Neuropsichiatria Infantile e Neurologia Pediatrica,
IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Università di Trieste
Ares, 3 anni, è arrivato in PS una domenica
pomeriggio perché dalla mattina non camminava bene. La madre
raccontava che cadeva spesso quando si appoggiava sulla gamba destra
e che non muoveva bene nemmeno il braccio destro. Circa 6 mesi prima
aveva presentato due episodi simili a risoluzione spontanea nell’arco
di 24 ore. Una settimana prima aveva avuto una virosi respiratoria.
Effettivamente il bambino camminava trascinando ed extraruotando
l’arto inferiore destro, mentre muoveva senza problemi gli arti
superiori. Non era sofferente, la mobilizzazione della gamba destra
non evocava dolore. Aveva un evidente deficit di forza all’arto
inferiore destro con riflessi osteo-tendinei ipoelicitabili. Nel
forte sospetto di stroke cerebrale è stata eseguita subito una
TC cerebrale con mezzo di contrasto che mostrava due lesioni ipodense
di tipo vascolare ischemico a carico del nucleo caudato di sinistra e
del centro semiovale omolaterale, diverse lesioni più piccole
in sede corticale e un’evidente atrofia corticale. Alla RMN le
lesioni avevano un aspetto cronico-stabilizzato e non si vedevano
segni di emorragia. Gli esami ematici hanno escluso un difetto della
coagulazione (Figura 1).
Figura
1. Stroke cerebrale. TC (a sinistra) e RMN
(a destra).
L’ecocardio
è risultato nella norma escludendo un’embolizzazione,
mentre la normalità del dosaggio dell’acido lattico nel
liquor rendeva improbabile l’ipotesi di una malattia
mitocondriale. Anche la ricerca dei virus neurotropi su liquor è
risultata negativa. A questo punto l’ipotesi più
probabile era quella dell’anomalia vascolare: l’angioTC
ha evidenziato una riduzione di calibro delle comunicanti anteriori,
dell’origine delle arterie cerebrali media e anteriori con
circoli collaterali ben visibili (Figura 2).
Figura
2. AngioRMN
Questo quadro (poi confermato anche
dall’angiografia) (Figura 3) è diagnostico di
malattia di Moyamoya.
Figura
3. Caratteristico aspetto angiografico.
Il bambino è stato quindi inviato presso un
centro specialistico per eseguire un intervento di
rivascolarizzazione corticale indiretta: l’encefalosinangiosi
mette a contatto il parenchima cerebrale con i vasi durali attraverso
fori multipli praticati nelle ossa craniche (Figura 4).
Figura
4.
Ricascolarizzazione diretta o indiretta
tratto
da: Le
Giornate di Medico e Bambino Lecce,
4-5 maggio 2012
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