Ares, 3 anni, è arrivato in PS una domenica pomeriggio perché dalla mattina non camminava bene. La madre raccontava che cadeva spesso quando si appoggiava sulla gamba destra e che non muoveva bene nemmeno il braccio destro. Circa 6 mesi prima aveva presentato due episodi simili a risoluzione spontanea nell’arco di 24 ore. Una settimana prima aveva avuto una virosi respiratoria. Effettivamente il bambino camminava trascinando ed extraruotando l’arto inferiore destro, mentre muoveva senza problemi gli arti superiori. Non era sofferente, la mobilizzazione della gamba destra non evocava dolore. Aveva un evidente deficit di forza all’arto inferiore destro con riflessi osteo-tendinei ipoelicitabili. Nel forte sospetto di stroke cerebrale è stata eseguita subito una TC cerebrale con mezzo di contrasto che mostrava due lesioni ipodense di tipo vascolare ischemico a carico del nucleo caudato di sinistra e del centro semiovale omolaterale, diverse lesioni più piccole in sede corticale e un’evidente atrofia corticale. Alla RMN le lesioni avevano un aspetto cronico-stabilizzato e non si vedevano segni di emorragia. Gli esami ematici hanno escluso un difetto della coagulazione (Figura 1).

L’ecocardio è risultato nella norma escludendo un’embolizzazione, mentre la normalità del dosaggio dell’acido lattico nel liquor rendeva improbabile l’ipotesi di una malattia mitocondriale. Anche la ricerca dei virus neurotropi su liquor è risultata negativa. A questo punto l’ipotesi più probabile era quella dell’anomalia vascolare: l’angioTC ha evidenziato una riduzione di calibro delle comunicanti anteriori, dell’origine delle arterie cerebrali media e anteriori con circoli collaterali ben visibili (Figura 2).

Questo quadro (poi confermato anche dall’angiografia) (Figura 3) è diagnostico di malattia di Moyamoya.

Il bambino è stato quindi inviato presso un centro specialistico per eseguire un intervento di rivascolarizzazione corticale indiretta: l’encefalosinangiosi mette a contatto il parenchima cerebrale con i vasi durali attraverso fori multipli praticati nelle ossa craniche (Figura 4).