Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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I Poster degli specializzandi
Edema
e pallore cutaneo
Clinica
Pediatrica, IRCCS Pediatrico “Burlo Garofolo”, Università
di Trieste
indirizzo
per corrispondenza: ingridrabach@gmail.com
J.,
bambina di 13 mesi, viene ricoverata per comparsa di edema
improntabile ai piedi e alle palpebre con evidente pallore cutaneo.
Gli esami ematici evidenziano anemia sideropenica e importante
ipoprotidemia (3,5 g/dl), senza proteinuria. La bambina è
sempre stata bene fino a quel momento, con crescita e alvo regolari.
All’età di 6 mesi viene tentato lo svezzamento con
scarso successo, tanto che la dieta è rimasta prevalentemente
lattea, assumendo dall’età di 10 mesi, circa 1 litro di
latte vaccino/die. Inizialmente vengono sospettate una celiachia,
IPLV, enteropatia da carenza di ferro e fibrosi cistica. TTG, prick
test, RAST e test del sudore risultano negativi. Si esegue EGDS che
mostra a livello del bulbo e della terza porzione duodenale alcune
erosioni superficiali, zone di iperemia intensa con perdita
dell’epitelio e scarsa austratura. In attesa dell’esito
della biopsia, non potendo escludere una enteropatia da latte
vaccino, questo viene eliminato dalla dieta. La diagnosi arriva con
l’esame istologico, che descrive numerose strutture linfatiche
dilatate, compatibili con un quadro di linfangectasia (Figura
1).
Dopo aver
escluso una malrotazione intestinale (ecografia e diretta addome)
come possibile causa di linfangectasia, viene associata alla dieta
priva di latte una dieta iperproteica a basso contenuto lipidico con
progressiva scomparsa della sintomatologia e normalizzazione degli
esami di laboratorio. A distanza di un anno e mezzo J. sta bene,
continua a seguire la dieta e non ha mai più presentato alcun
sintomo.
La
linfangectasia intestinale è una malattia rara che può
essere primitiva (isolata o associata a sindromi come Turner e
Noonan) oppure secondaria a malrotazione intestinale, MICI, linfoma.
Si caratterizza per dilatazione e rottura dei vasi linfatici,
con protidodispersione e malassorbimento; le manifestazioni
cliniche variano a seconda dell'estensione del danno. La diagnosi
definitiva è istologica. La terapia va da quella dietetica
(iperproteica, MCT, pochi lipidi), alla nutrizione parenterale nei
casi più severi. Di regola non si associa ad anemia, che nel
caso di J. potrebbe essere stata secondaria all'eccessiva assunzione
di latte.
tratto
da: Confronti Giovani, XXIV Congresso Nazionale
Confronti in Pediatria
Trieste,
Palazzo dei Congressi della Stazione Marittima 2-3 dicembre 2011
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