Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Scarica in formato PDFSettembre 2012 - Volume XV - numero 7
M&B Pagine Elettroniche
I Poster degli specializzandi
Sembrava
solo un trauma cranico...
Scuola
di Specializzazione in Pediatria, IRCCS Materno-Infantile “Burlo
Garofolo”, Università di Trieste
indirizzo
per corrispondenza:
lorenza.matarazzo@gmail.com
A.
è un bambino di 7 anni che giunge
in PS per la comparsa di una tumefazione molle in sede parietale
sinistra associata a intenso dolore locale ed irritabilità da alcuni
giorni. In anamnesi trauma cranico 15 giorni prima senza sintomi
associati. A. è in buone condizioni generali e l'obiettività,
compresa quella neurologica, è nella norma. Anche gli esami ematici
risultano nella norma. Vista la clinica e la storia di trauma
cranico, eseguiamo TC cranio che mostra: “in sede extra-assiale
parietale sinistra, apprezzabile sottile aspetto tenuemente iperdenso
di larghezza 17 mm e spessore 5 mm; in corrispondenza, area
tondeggiante di osteolisi di 10 x 10 mm a margini netti, con
tumefazione delle parti molli extracraniche”. Per approfondimento
diagnostico, eseguiamo RMN cerebrale che evidenzia: “formazione a
densità intermedia di diametro 4 x 2,5 cm in sede parietale sinistra
che si localizza su entrambi i versanti del tavolato cranico, a
ridosso dell'area di osteolisi.” In considerazione del reperto
neuroradiologico, dopo consulenza Oncologica e Neurochirurgica, viene
posto sospetto diagnostico di granuloma eosinofilo. Eseguite Rx
torace ed eco addome che hanno escluso un possibile coinvolgimento
viscerale. A. è stato quindi sottoposto ad intervento di curettage
chirurgico che ha dato conferma istologica della diagnosi.
Il
granuloma eosinofilo
è un disordine mono o poliostotico senza coinvolgimento
extrascheletrico che lo contraddistingue dalle altre forme di
istiocitosi a cellule di Langherans (Hand Schuller Christian o
Lettere Siwe) a prognosi inoltre meno favorevole. È più frequente
nei maschi fra i 6 e i 10 anni. L'eziologia è sconosciuta e
istologicamente è caratterizzato dalla presenza di granulomi
contenenti numerose cellule di Langherans. Solitamente interessa le
ossa, meno comunemente linfonodi, polmoni o cute. Ogni osso può
essere coinvolto con particolare interessamento delle ossa craniche
(soprattutto frontale e parietale), seguite da mandibola, colonna,
bacino, ossa lunghe. È comunque opportuno escludere un possibile
coinvolgimento viscerale. I pazienti di solito presentano dolore
locale, soffusione dei tessuti coinvolti, febbre e leucocitosi. Le
lesioni spinali possono causare dolore, rigidità e occasionalmente
sintomi neurologici. Radiologicamente si presentano con margini
irregolari, espansione delle ossa coinvolte e nuove formazioni in
sede periostale. La biopsia è spesso necessaria per confermare la
diagnosi (infiltrato di eosinofili ed istiociti). Le diagnosi
differenziali comprendono : cisti epidermoidi, emangiomi,
displasia fibrosa, metastasi. Il trattamento prevede il curettage
chirurgico e l'innesto osseo, la terapia radiante a basse dosi o
l'iniezione locale di corticosteroidi. Il granuloma eosinofilo ha
un'ottima prognosi e in alcuni casi può regredire spontaneamente.
tratto
da: Confronti Giovani, XXIV
Congresso Nazionale Confronti in Pediatria
Trieste,
Palazzo dei Congressi della Stazione Marittima 2-3 dicembre 2011
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