Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Scarica in formato PDFGiugno 2012 - Volume XV - numero 6
M&B Pagine Elettroniche
I Poster degli specializzandi
Trombocitopenia
da acido valproico o da infezione virale?
Scuola
di Specializzazione, Dipartimento Di
Pediatria, Azienda Ospedaliera-Università Di Padova
indirizzo
per corrispondenza: elisa8515@libero.it
Un
bambino cinese di 14 mesi, in terapia con acido valproico (VPA) da 3
mesi per sindrome di West, è stato valutato presso il Pronto
Soccorso Pediatrico per febbre elevata, diarrea e successiva comparsa
di rash cutaneo eritematoso diffuso, petecchie ed ecchimosi agli
arti.
All’arrivo
in Ospedale, il laboratorio evidenziava: Hb 9,6 g/dl, reticolociti
0,3%, PLT 84.000/mm3, PCR 9 mg/l e alti livelli di valproato
plasmatico (961 umol/l = 139 mg/l) ben al di sopra del range
terapeutico (50-100 mg/l). È stato ridotto il dosaggio del VPA
che è tornato nel range entro 48 ore (648 umol/l = 94 mg/l)).
L’immunofenotipo del sangue periferico era normale. È
stata eseguita ricerca sierologica per potenziali agenti causali
della piastirnopenia (EBV, CMV, PVB19, Adenovirus, HHV6, Mycoplasma)
risultata positiva solo per IgM anti HHV6. A distanza di 3 giorni la
conta delle piastrine era scesa ulteriormente a 12.000/mm3 ed il
quadro di porpora era peggiorato. E stata quindi sospesa
definitivamente la somministrazione del VPA. Nell’arco di 72
ore si è quindi assistito a normalizzazione dei valori delle
piastrine (344.000/mm3).
La
piastrinopenia (<100.000/mm3)
compare circa nel 20% dei pazienti in terapia cronica con VPA ed
aumenta con l’incremento dei livelli plasmatici del farmaco.
Essa tende a svilupparsi entro pochi mesi dall’inizio del
farmaco (range 8 gg-16 mesi), soprattutto con livelli plasmatici
superiori a 100 mg/l. Il quadro è transitorio e si risolve
spontaneamente nell’arco di 1-3 settimane. Non è noto
con precisione il meccanismo patogenetico: è stata ipotizzata
la produzione di autoanticorpi anti piastrine (vista la somiglianza
molecolare del VPA con gli acidi grassi di membrana) oppure
un’effetto diretto mielosopresssivo, ma sono stati anche
invocati fattori intercorrenti casuali (infezioni virali).
Nel
nostro caso si è assistito ad un ulteriore calo delle
piastrine nonostante la normalizzazione dei livelli plasmatici del
VPA e ad una loro ripresa a distanza di soli 3 giorni dal nadir
piastrinico. Tale andamento bifasico e transitorio fa ipotizzare il
possibile ruolo di un altro fattore acuto alla base della
piastrinopenia quale la concomitante infezione virale da HHV6,
documentata con la ricerca sierologica. Dalla letteratura emergono
vari report di piastrinopenia in corso di infezione virale, per lo
più delle alte vie respiratorie, in pazienti in terapia con
VPA e livelli plasmatici entro il range terapeutico. Nel nostro
paziente, all’infezione da HHV6 (confermata dalla positività
delle IgM) si è associata però anche la concomitante
presenza di elevati livelli plasmatici di VPA, molto superiori al
range terapeutico. Per tale motivo, la terapia con VPA è stata
sospesa precauzionalmente visto il basso livello raggiunto dalle
piastrine durante il ricovero (e non è stata poi nemmeno
ripresa nei mesi successivi poiché non vi sono state ricadute
della sintomatologia epilettica).
In
realtà, dalla letteratura emerge che la normalizzazione della
piastrinopenia in pazienti in terapia con VPA e concomitante
infezione virale avviene di solito spontaneamente nell’arco di
pochi giorni e non appare influenzata dalla modificazione dei livelli
plasmatici del farmaco, del quale pertanto non è richiesta la
sospensione.
tratto
da: Confronti Giovani, XXIV
Congresso Nazionale Confronti in Pediatria
Trieste,
Palazzo dei Congressi della Stazione Marittima 2-3 dicembre 2011
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