Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Scarica in formato PDFGennaio 2012 - Volume XV - numero 1
M&B Pagine Elettroniche
I Poster degli specializzandi
Quasi
cieco all'improvviso
1Scuola
di Specializzazione in Pediatria, Università di Modena e Reggio
Emilia, direttore L.Iughetti
2UO
Pediatria, Dipartimento Ostetrico Ginecologico e Pediatrico, Az. Osp
Santa Maria Nuova di Reggio Emilia
3
UO
Oculistica, Dipartimento Chirurgia Generale e Specialistiche, Az. Osp
Santa Maria Nuova di Reggio Emilia
4UO
Pediatria, Dipartimento Integrato Materno-Infantile, Az. Osp.
Universitaria, Policlinico di Modena
Indirizzo
per corrispondenza: Zai_P@libero.it
PS,
maschio caucasico, 14 anni, giunge alla nostra attenzione per rapido
calo del visus tipo annebbiamento e cefalea con epicentro
periorbitario bilaterale da 3 giorni. In anamnesi episodio febbrile la
settimana precedente; negati traumi. Obiettivamente chiazza
discromica al dorso e chiazza caffelatte al ginocchio sinistro;
restante obiettività nella norma. In Pronto Soccorso eseguita
consulenza oculistica: "Visus: OO=1/10 non migliorabile. Segmento
anteriore: OO normale. Fondo: OO edema retinico peripapillare che
coinvolge anche la fovea, più lieve edema della papilla ottica".
Richieste TC encefalo, negativa, e visita neurologica che conferma il
calo del visus OO in assenza di altri deficit neurologici.
All'ingresso in Reparto PS esegue RMN cerebrale, nella norma, e RMN
delle orbite che evidenzia un reperto compatibile con distacco di
retina; nella norma i nervi ottici. Ripete quindi consulenza
oculistica: "VOO: 1-2/10 +1.25. Lieve iperemia congiuntivale. Non
segni di uveite anteriore. Distacco di retina essudativo bilaterale
con aspetto petaloide a trifoglio".
I dati
clinico-strumentali depongono per la Sindrome di
Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) per cui si effettua puntura lombare
che conferma il sospetto clinico (aspetto limpido, proteine totali 33
mg/dl, glucosio 66 mg/dl, cellule 14, neutrofili 0%, linfociti 100%,
monociti 0%, globuli rossi assenti).
Gli
ulteriori accertamenti diagnostici eseguiti per escludere altre
possibili eziologie del quadro sono risultati nella norma,
confermando pertanto l'ipotesi diagnostica iniziale.
Viene
quindi iniziata terapia steroidea ev ad alte dosi in bolo per 3
giorni, successivamente proseguita per os ed associata ad
azatioprina, che ha consentito un progressivo miglioramento del visus
e del quadro oculare.
PS
attualmente esegue controlli oculistici seriati; prosegue terapia con
azatioprina e sta progressivamente scalando la terapia steroidea che
ha ben tollerato. L'ultima valutazione oculistica, è risultata
completamente nella norma: VOO 10/10. FOO nella norma.
La
malattia di VKH è una coroidite stromale primaria bilaterale,
causata da una reazione autoimmunitaria verso una proteina dei
melanociti stromali, che evolve verso panuveite bilaterale con
papillite, distacco di retina essudativo e uveite anteriore
granulomatosa. La malattia oculare può associarsi a manifestazioni
sistemiche extraoculari (infiammazione delle meningi, disturbi
uditivi e alterazioni dell'apparato tegumentario). A tutt'oggi
l'eziologia non è completamente chiarita. La diagnosi è clinica e
deve essere differenziata da altre condizioni quali pseudotumor,
sarcoidosi, malattia di Bechet, malattia di Lyme, TBC ed altre
uveiti. L'esame del liquido cerebrospinale evidenzia pleiocitosi, che
conferma la diagnosi. La cecità rappresenta la principale
complicanza della VKH. La diagnosi precoce e accurata, la presa in
carico multidisciplinare e un trattamento immunosoppressivo
aggressivo e prolungato consentono un recupero totale della funzione
visiva.
tratto
da: Confronti Giovani, XXIV
Congresso Nazionale Confronti in Pediatria
Trieste,
Palazzo dei Congressi della Stazione Marittima 2-3 dicembre 2011
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