Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Ottobre 1998 - Volume I - numero 8
M&B Pagine Elettroniche
Pediatria per immagini
Lichen
striatus
The
case
Images of
two cases of lichen striatus in a child aged three.
Differential
diagnosis taking into account other lines and mechanisms (Blashko's
lines) which affect the strange morphology of these elements.
Articolo
Il
caso
Una
bambina di tre anni e dieci mesi viene in ambulatorio perché
da circa due mesi ha una lesione alla cute della superficie volare
dell'avambraccio destro, che ha un aspetto lineare della larghezza di
circa un centimetro, e che va dalla piega del gomito al polso; ad un
esame più ravvicinato la lesione appare costituita da piccole
papule tondeggianti piuttosto piatte, ravvicinate e di colorito roseo
(Fig. 1). Questo tipo di lesione non ha dato mai alcun
disturbo soggettivo (prurito, bruciore, dolore); al momento della
visita l'aspetto della dermatite veniva dai genitori riferito come
meno "acceso " e rosso rispetto a un mese prima. La bambina
non ha mai avuto lesioni cutanee in precedenza, non vi è nulla
da segnalare nella anamnesi patologica remota, non sono riferiti
episodi infettivi, interventi di vaccinazione o altri eventi nei mesi
precedenti alla comparsa della lesione; niente nella anamnesi
familiare. Ad un controllo fatto dopo sei mesi circa, la lesione al
braccio é ancora presente, ma è comparsa un'altra stria
arrossata lungo la linea scapolo-clavicolare dello stesso lato, che
ha una lunghezza di circa 4 cm. ed ha le stesse caratteristiche
cliniche della lesione precedente; anche in questo caso vi è
una totale assenza di sintomatologia soggettiva.

Figura
1
Il
Problema
a) La
diagnosi differenziale.
In questa
bambina abbiamo fatto diagnosi di lichen striato con buon margine di
certezza; vi sono per la verità alcune lesioni cutanee lineari
che possono assomigliare al lichen striato e che si possono
riscontrare in età pediatrica: il nevo epidermico può
avere una disposizione lineare ma è in genere presente dalla
nascita; le lesioni hanno un aspetto granuloso, verrucoso o
papillomatoso, di colorito grigio-giallobrunastro e mancano della
componente infiammatoria. Un aspetto solo apparentemente simile al
lichen striato è quello di una variante del nevo epidermico, e
cioè del nevo infiammatorio verrucoso lineare o N.E.V.I.L.;
anche questo, come il nevo epidermico, compare precocemente, molto
spesso i primi giorni di vita ed è prevalentemente e
fortemente caratterizzato da un prurito intenso; l'aspetto è
quello di placche lineari composte di papule eritematose
ipercheratosiche e verrucose con leggera desquamazione.
Anche la
psoriasi raramente può avere una manifestazione lineare;
quando sono presenti lesioni psoriasiformi in altre sedi la diagnosi
è più facile, altrimenti dovrà essere
valorizzata la presenza di squame secche argentee suggestive di
psoriasi; infatti la sede delle lesioni e la durata può essere
simile nelle due patologie.
Per la
verità l'aspetto clinico delle lesioni presentate da questa
bambina non è esemplificativo al massimo, poiché la
dermatite non è stata vista nella sua fase più attiva;
il quadro che è qui riportato però é quello che
accade più frequentemente di vedere in ambulatorio, in quanto
la durata della fase floridamente infiammatoria dura solo qualche
settimana. A completamento iconografico perciò, sono riportate
le immagini di un altro bambino che viene in ambulatorio per una
lesione lineare al braccio sinistro, presente da meno di due
settimane; l'aspetto morfologico è simile al caso precedente
ma, vista la recente epoca di inizio, maggiormente ed uniformemente
congeste e quindi più facilmente osservabili (Figg. 2 e
3); anche in questo caso il bambino non ha avuto alcuna
sintomatologia soggettiva; viene segnalato un episodio febbrile con
segni di flogosi delle prime vie aeree un mese prima della visita.

Figura
2

Figura
3
b) Che
cos'è il lichen striato
Il lichen
striato non è una patologia comune. Si tratta di una dermatite
acquisita asintomatica che clinicamente appare come una banda
continua o interrotta di papule piane più o meno confluenti.
Dalla revisione delle casistiche pubblicate risulta che gli arti sono
i più colpiti seguiti dal tronco e dal volto; la
localizzazione è quasi sempre unilaterale ma può essere
multipla: la comparsa in forma di strie che interessano la parte alta
dell'emitorace, a livello della linea scapolo clavicolare e l'arto
superiore omolaterale, come nella nostra bambina, è una
evenienza spesso riscontrata. Anche se il lichen striato può
comparire ad ogni età, esso si manifesta quasi sempre nei
bambini e l'età di gran lunga più colpita è
quella prescolare (1-4 anni).
c) Cosa
sta sotto la distribuzione lineare delle lesioni?
L'aspetto
più caratterizzante di questa dermatite è senz'altro la
sua distribuzione lineare. Gli elementi papulosi infatti si
raggruppano per lo più in una stria isolata di alcuni
millimetri di larghezza che, in particolare a livello degli arti, può
estendersi per tutta la loro lunghezza e giungere anche fino alle
unghie determinando a volte alterazioni delle lamine. Le strie
possono essere doppie ed intervallate a mosaico da cute sana, possono
interrompersi in più punti (spesso ai gomiti e alle ginocchia)
e riprendere più in basso (al piede) o, come al tronco,
possono avere un andamento a vortice o a S. Queste linee di
distribuzione non sono correlate ad alcuna struttura nervosa o
vascolare sottostante, bensì al disporsi delle linee di
Blaschko; queste corrispondono alla proiezione sulla cute delle
direzioni di crescita delle cellule e sembrano indicare la migrazione
delle cellule embrionali proliferanti in direzione antero-laterale a
partire dalla cresta neurale; infatti, la crescita longitudinale e la
curvatura dell'embrione portano a una deviazione delle colate
proliferative cellulari nel senso, appunto, di queste linee di
direzione.
La
distribuzione lungo le linee di Blaschko del lichen striato è
stata ben documentata nelle casistiche studiate. La conoscenza di
questo dato aiuta a chiarirne il meccanismo patogenetico, come nel
caso di altre dermatiti con analoga disposizione lineare, sia
congenite che acquisite (ad esempio la incontinentia pigmenti e la
psoriasi lineare). Una mutazione somatica che si verifica durante la
prima fase della embriogenesi può produrre la comparsa di
cloni di cheratinociti modificati rispetto alle altre cellule
dell'embrione; questi si espandono in varia misura lungo le linee di
Blaschko, ma verso di essi si può realizzare una tolleranza da
parte dell'organismo. Uno stimolo successivo (ambientale, infezione
virale ?) può indurre la perdita di questo equilibrio con
espressione di un nuovo antigene cellulare di membrana, ed il
risultato è la comparsa di una reazione infiammatoria T-cell
mediata. Quanto detto trova conferma anche dalla istologia. E' vero
che il quadro istologico del lichen striato non è specifico,
spesso é incompleto e varia a seconda degli stadi della
malattia, ma i dati salienti sono rappresentati oltre che dalla
presenza di cheratinociti necrotici con paracheratosi e spongiosi
focale, dalla presenza di un importante infiltrato linfoistiocitario
perivascolare che può oscurare la giunzione dermo- epidermica.
Abbastanza
consistenti sono i dati che suggeriscono la possibilità che
una importante causa scatenante la comparsa del lichen striato sia
l'infezione virale. Come risulta da varie serie riportate nella
letteratura più dell'80% dei casi compare nell'età più
soggetta alle infezioni virali e cioè l'età fra uno e
quattro anni e, in particolare, viene segnalato un "clustering"
di casi in corrispondenza di piccole epidemie di virosi. Vi sono
inoltre segnalazioni di comparsa simultanea in fratelli e, dato
ancora più significativo per l'importanza di uno stimolo
esogeno forse non solo virale, in fratelli non consanguinei
(adottivi).
Molti
studi hanno inoltre suggerito una maggiore incidenza di lichen
striato nei bambini con malattie atopiche o con segni minori di
atopia come se lo squilibrio immunologico connesso con tale
condizione possa essere un fattore favorente la estrinsecazione della
malattia .
Le
soluzioni scelte
In
entrambi i casi, come accade nella stragrande maggioranza, non
abbiamo prescritto alcuna terapia: infatti non vi è
dimostrazione che una terapia locale antiinfiammatoria riduca la
durata globale o modifichi la evoluzione complessiva della dermatite,
né vi è altra terapia causale attuabile. Per motivi
cosmetici, tuttavia, come in lesioni molto evidenti del volto, si può
consigliare la applicazione topica di cortisone che fa regredire più
rapidamente la fase infiammatoria. Va chiarita ai genitori la
benignità della malattia, ma va spiegato anche che la sua
durata può essere variabile con un esaurimento in alcuni mesi,
spesso con esiti discromici prevalentemente di tipo ipocromico.
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