Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Lesioni ossee simmetriche e drepanocitosi
1Dipartimento di Neuroscienze, Riabilitazione, Oftalmologia, Genetica e Salute Materno Infantile, Università di Genova
2Dipartimento di Emergenza e Accettazione e Medicina d’Urgenza, 3UO di Radiologia, 4UO di Ematologia, IRCCS Istituto “Giannina Gaslini”, Genova
Indirizzo per corrispondenza: franzonedaniele@gmail.com
Symmetrical bone lesions in sickle cell disease
Key words: Sickle cell disease, Sickle cell disease, Haemolytic anaemia, Abnormal haemoglobin, Bone infarction
An 8-year-old boy suffering from sickle cell disease (SCD) was admitted to emergency unit complaining of moderate-to-severe pain in his lower limbs. He received chronic transfusion therapy and hydroxyurea. Apparently, he had never experienced vaso-occlusive crises (VOC) before. At presentation he suffered pain in his left lower limb with mild functional limitation. Standard radiography was negative. Blood tests were consistent with chronic haemolytic anaemia, normal blood cell count and slight increase in inflammation markers. Blood cultures were negative. In the suspicion of a VOC, hydration and antalgic therapy with intravenous acetaminophen and ibuprofen were administered. Due to a poor clinical response, lower limbs MRI was performed and, interestingly, it revealed bilateral symmetrical tibial bone infarctions and analgesics were switched to tramadol in continuous infusion resulting in good pain control. He was discharged after nine days of hospitalization with complete remission of symptoms.
SCD is a spectrum of hereditary haemoglobinopathies identified by abnormal haemoglobin S (HbS) molecule. Painful crisis are the most frequent complications and VOCs virtually affect every patient with SCD. MRI can be useful to identify skeletal abnormalities, even in the pain free period and to distinguish acute infarction from acute osteomyelitis. When available, all SCD patients suffering from significant acute bone pain should undergo an MRI study of the painful region as the initial imaging investigation because, even in patients who have never experienced VOCs, there may already be bone lesions at the first painful crisis.
Un bambino di 8 anni affetto da anemia falciforme (SCD) afferisce al Pronto Soccorso lamentando dolore agli arti inferiori da moderato a grave. Riceve terapia trasfusionale cronica e idrossiurea. Apparentemente, non aveva mai sperimentato prima crisi vaso-occlusive (VOC).
Alla presentazione soffriva di dolore all’arto inferiore sinistro con lieve limitazione funzionale. La radiografia standard era negativa. Gli esami del sangue erano coerenti con anemia emolitica cronica, normale conta delle cellule del sangue e lieve aumento dei marcatori di infiammazione. Le emocolture erano negative.
Nel sospetto di VOC è stata iniziata idratazione e terapia antalgica con paracetamolo e ibuprofene per via endovenosa. A causa di una scarsa risposta clinica, è stata eseguita la risonanza magnetica degli arti inferiori che, curiosamente, ha rivelato infarti ossei tibiali simmetrici bilaterali: sono stati quindi sostituiti gli analgesici con tramadolo in infusione continua con un buon controllo del dolore. È stato dimesso dopo nove giorni di ricovero con completa remissione dei sintomi.
L'anemia falciforme è rappresentata da uno spettro di emoglobinopatie ereditarie identificate da molecole di emoglobina S (HbS) anormali. Le crisi dolorose sono le complicanze più frequenti e i VOC colpiscono praticamente tutti i pazienti con SCD. La diagnosi di una crisi dolorosa è per lo più clinica; la radiografia standard è spesso normale durante la fase acuta. La risonanza magnetica può essere utile per identificare anomalie scheletriche, anche nel periodo senza dolore, e per distinguere l’infarto acuto dall’osteomielite acuta. Quando disponibile, tutti i pazienti con SCD che soffrono di dolore osseo acuto significativo dovrebbero in prima battuta eseguire una RM della regione dolorante perché, anche nei pazienti che non hanno mai sperimentato VOC, potrebbero esserci già lesioni ossee alla prima crisi dolorosa. In conclusione, si incoraggia l’uso precoce della RM in Pediatria per l’identificazione precoce dell’infarto osseo nei pazienti con crisi dolorose che non rispondono alle comuni terapie analgesiche.
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