Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Pediatria per immagini
Sindrome
di Gianotti-Crosti
Il
Caso
Una
bambina di un anno viene all'ambulatorio per una sintomatologia
iniziata dieci giorni prima caratterizzata dalla presenza di
papulovescicole roseo chiare inizialmente localizzate alle guance e
rapidamente estesese agli arti ed in scarsa misura al tronco; la
situazione al momento della visita era caratterizzata da papule
arrossate e rilevate di 2-3 mm. di diametro ravvicinate ma isolate
prevalentemente localizzate alla faccia estensoria degli arti in
particolare avambracci e dorso delle mani; alle guance si è
avuta una confluenza delle lesioni precedenti che hanno assunto
l'aspetto di placche arrossate con qualche lesione papulosa alla
periferia. La bambina era in completo
benessere e non ha mai avuto prurito; il restante esame obiettivo era
negativo.
Al
controllo, dopo un mese, le papule sono del tutto scomparse ed i
genitori riferiscono che il tempo dello loro graduale risoluzione è
stato di circa quindici giorni dopo la prima visita (con una durata
totale, quindi, di circa tre settimane).
Il
Problema
Siamo di
fronte ad una dermatite papulosa acroposta che per il monomorfismo
delle papule, il loro colorito rosso acceso, la localizzazione
simmetrica, fa pensare alla "acrodermatite papulosa infantile di
Gianotti-Crosti" per la quale il ruolo etiologico di una
infezione virale è certo, anche se in questa bambina la
espressione clinica della malattia non è stata particolarmente
diffusa né marcata. E' meno verosimile, in questo caso,
pensare alla diagnosi di "acrodermatite papulosa infantile
frizionale". Quest'ultima eruzione cutanea si presenta con
papule acroposte poco o nulla eritematose non sempre simmetriche a
estensione più limitata e con localizzazione alle zone non
coperte dai vestiti (in particolare gomiti, ginocchia e dorso delle
mani); è più tipica del periodo primaverile ed estivo
sovente associata alla atopia e spesso recidivante nello stesso
periodo dell'anno. Per questa forma (la cui patogenesi è più
incerta rispetto alla sindrome di Gianotti-Crosti) è stato
chiamato in causa il ripetuto traumatismo locale in rapporto ad
attività ludiche all'aria aperta (giocare nei box di sabbia
da giardino, l'abitudine a gattonare, appoggiare a terra i gomiti).
Non sempre è possibile tracciare una linea di separazione
netta tra questi due quadri; infatti, anche in molti casi di
acrodermatiti non congeste a localizzazione limitata e comparsa nella
bella stagione è stata dimostrata e segnalata la evidenza di
una recente infezione virale.
Nella
nostra bambina non vi è stata la dimostrazione di una recente
infezione virale, ma la ricerca è stata fatta in maniera
incompleta: la bambina è stata vaccinata alla nascita per
l'epatite B per cui non è stata fatta una indagine in questo
senso ma non sono stati ricercati gli anticorpi anti virus di Epstein
Barr; il test di fissazione del complemento è stato fatto con
esito negativo per i seguenti virus: Coxachie Entero Adeno; la
valutazione immunoenzimatica per le IgG e le IgM è stata fatta
con esito negativo per il Parvovirus B19.
Che
cos'è la Sindrome di Gianotti-Crosti
Con la
definizione di sindrome di Gianotti-Crosti o acrodermatite
papulosa infantile si intende oggi una reazione cutanea
papulovescicolosa acrolocalizzata, simmetrica, non ricorrente,
autolimitata a evoluzione spontanea, correlata a varie infezioni
virali senza ulteriori precisazioni.
Questa
dermatite è stata inizialmente descritta nel 1955 da Gianotti
e poi, negli anni '70, dallo stesso autore correlata ad una
infezione da virus dell'epatite B e considerata una entità
separata rispetto alle dermatiti papulovescicolose acrolocalizzate
antigene B negative.
In
realtà, la distinzione fra questi due gruppi non ha retto alle
valutazioni di casistiche successive: in particolare uno studio
retrospettivo molto ampio su 308 bambini con questa malattia,
condotto proprio dalla scuola del Prof. Gianotti a Milano, con il
confronto a posteriori delle fotografie dei pazienti in cieco da
parte di esperti, ha dimostrato che non è possibile una
distinzione delle due forme. Infatti, le differenze di espressione
clinica che si verificano nell'ambito di questa condizione
dipendono dalle caratteristiche individuali di risposta del singolo
paziente e non dal tipo di virus in causa.
Gli
elementi salienti che caratterizzano la sindrome di Gianotti-Crosti
sono i seguenti:
-comparsa
di papule o papulovescicole monomorfe lenticolari di alcuni
millimetri di diametro, di colore da roseo a purpurico, che si
manifestano per lo più in una unica gettata (a ciò è
dovuto il monomorfismo), con distribuzione simmetrica e che si
localizzano in particolare al volto, alle natiche e alla superficie
estensoria degli arti; le lesioni, pur essendo ravvicinate, solo
molto raramente confluiscono in placche di maggiori dimensioni
conservando quindi la loro individualità; non sono mai
interessate le mucose; non sono presenti in genere sintomi soggettivi
generali ed anche il prurito molto spesso è assente o di
modesta entità, anche se in casi di forme con diffusione a
gran parte del corpo è stato descritto un prurito severo. La
durata della malattia è in genere di tre, quattro settimane
con risoluzione spontanea e esito in lieve desquamazione e, nei
soggetti più scuri, iperpigmentazione residua. Sono descritti
in singoli casi decorsi di maggiore durata (fino a quattro mesi). La
malattia non ricade; è rara prima del primo anno di vita e
dopo la pubertà.
L'aspetto
istologico delle lesioni non è specifico: prevale l'infiltrato
linfocitario perivasale del derma superficiale, a volte associato ad
edema modesto delle papille dermiche e a foci di spongiosi. Non è
presente una vasculite leucocitoclastica.
Lo
spettro degli agenti infettivi correlati con la sindrome è
influenzato dai fattori epidemiologici di distribuzione delle
infezioni virali (diversa distribuzione geografica dei virus, trend
di incidenza delle infezioni virali nel tempo); in Italia e nei paesi
occidentali, all'attuale declino delle forme HbsAg positive, dovute
alla riduzione della epatite B, corrisponde un aumentato riscontro di
correlazione con altre infezioni virali: Coxachie, Enterovirus,
Adenovirus, Parvovirus, B19 Cytomegalovirus, Rotavirus, Virus
respiratorio sinciziale, Parainfluenza virus1/2, Herpes virus 6.
Tuttavia il virus che più frequentemente viene segnalato come
causa scatenante è il virus di Epstein-Barr: esso induce
infatti, come noto, una intensa stimolazione delle varie componenti
della risposta immune, il che spiega la varietà dei disordini
cutanei ad essa correlati (esantema aspecifico con o senza
antibiotico, orticaria, eritema multiforme, eritema nodoso ed infine
appunto acrodermatite papulosa). Sono segnalati, inoltre, casi
correlati a recenti vaccinazioni (polio, difterite, pertosse,
morbillo, parotite, rosolia e influenza); inoltre viene suggerito un
aumentato rischio di malattia se alla infezione virale si associa una
concomitante vaccinazione.
Non vi
sono dati precisi sul meccanismo patogenetico sebbene il rapporto con
una virosi o una vaccinazione recenti e le caratteristiche
dell'infiltrato infiammatorio suggeriscano un pattern di
ipersensibilità di tipo ritardato.
La
sindrome di Gianotti-Crosti può essere probabilmente
considerata il risultato di una risposta immmune individuale a una
infezione virale e non la diretta conseguenza della presenza del
virus in sé; a conferma di ciò vi è il dato
della assenza del riscontro di particelle virali nelle lesioni sia
con la ricerca al microscopio elettronico, sia con la "Polymerase
chain reaction".
Le
cose da fare
Il
bambino con una acrodermatite papulosa non richiede generalmente
alcun trattamento. Tuttavia, poiché si tratta di una patologia
che può avere spesso una espressività marcata e ampia
diffusione sulla cute, è fonte di preoccupazione nei genitori
soprattutto se accompagnata a prurito pur se modesto. E' importante
pertanto spiegarne l'origine e informare sulla possibilità
di una lunga durata; qualora sia presente prurito non va risparmiata
la terapia sintomatica (cortisone locale antiistamici); nel caso si
sospetti una origine frizionale esogena (papule non arrossate
limitate solo nelle sedi esposte al contatto, stagione, ricorrenza,
abitudine a giochi a rischio) vanno dati anche consigli per evitare
il trauma frizionale e va proposto l'uso di creme emollienti e
lubrificanti.
Qualora
si decida di fare una ricerca etiologica per i virus, questa dovrà
essere ampia ed includere sempre il virus di Epstein Barr, anche in
assenza di manifestazioni cliniche suggestive di mononucleosi poiché
una infezione primaria asintomatica da E.B.V. é comune nei
bambini più piccoli.
Bibliografia
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