Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

Ottobre 2009 - Volume XII - numero 8

M&B Pagine Elettroniche

Il punto su


La fistola coronarica in età pediatrica
Salvatore Caputo1, Flavio Quarantiello2, Gennaro Vetrano2, Bruno Villari1
1 U.O.C. di Cardiologia, UTIC, Emodinamica; 2 U.O.C. di Pediatria, TIN, Neonatologia.
Ospedale “Sacro Cuore di Gesù” Fatebenefratelli, Benevento
Indirizzo per corrispondenza: dr.caputo@gmail.com


Coronary fistula in paediatric age

Keywords
Coronaryfistula, diagnosis, symptom, treatment, sport.

Summary
Coronary fistula is the most common hemodinamically significant coronary malformation. It is a rare form of heart disease in which a coronary artery and a cardiac chamber or another vascular structure communicate.
Clinical features depend on the amount of coronary steal and the related patho-physiological involvement: a significant coronary steal may cause arrhythmias or myocardial dysfunction. No symptoms are usually associated with most fistulae.
Anatomic and functional aspects of fistula may change in time; symptoms may develop and a treatment may be necessary.
No pharmacological treatment (to reduce coronary steal and symptoms) is available. When the shunt through the fistula is high, when symptoms or complications are evident, a surgical or percutaneous treatment is necessary.


Sommario

La fistola coronarica è la più comune tra le anomalie dell’albero arterioso coronarico con significato emodinamico. È una connessione anomala tra una coronaria e una camera cardiaca o un’altra struttura vascolare. Gli effetti emodinamici dipendono dall’entità del flusso ematico che attraversa la fistola: un furto coronarico significativo può determinare aritmie o disfunzione miocardica. Nella maggior parte dei pazienti, la fistola non ha significato emodinamico.
Le caratteristiche anatomiche e funzionali delle fistole possono modificarsi nel tempo e questo può comportare una sintomatologia ingravescente e la necessità di un trattamento. Non esiste un farmaco che riduca il furto coronarico e risolva i sintomi del paziente con shunt significativo. In presenza di sintomi, complicanze o segni strumentali di ampio shunt è indicato un trattamento chirurgico o percutaneo.

Parole chiave: fistola coronarica, diagnosi, sintomatologia, trattamento, sport.



PREMESSA E DEFINIZIONE

Le coronarie sinistra e destra sono le arterie che irrorano il cuore. Originano dai seni di Valsalva, rispettivamente anteriore-sinistro e anteriore-destro dell’aorta ascendente (Figura 1), ramificano sotto l’epicardio e penetrano perpendicolarmente il miocardio nel connettivo inter-fascicolare, terminando in una ricca rete capillare1.
La Fistola Coronarica è la più comune tra le anomalie dell’albero arterioso coronarico con significato emodinamico (Tabella 1)2. È una connessione anomala tra due strutture mediante comunicazione diretta, o con interposto un canalicolo o una cavità aneurismatica vermiforme.
Nel 55% dei casi, la fonte è la coronaria destra o uno dei suoi rami, nel 35% la sinistra, mentre sono più rari i casi in cui sono interessate entrambe le coronarie3-4.

Se ne distinguono due tipi:
- fistola “coronario-camerale”: si apre in una camera cardiaca, generalmente atrio o ventricolo destro;
- fistola “artero-venosa”: termina in un’altra struttura vascolare, più spesso nel tronco polmonare o in una delle due arterie polmonari5, meno frequentemente in cava superiore, seno coronarico6 o in una vena polmonare.
Possono essere singole o multiple (la sede di sbocco può essere la stessa per tutte oppure ognuna terminare in una sede differente), isolate o associate ad altre cardiopatie7 (Tabella 2).

Tabella 1. Classificazione anatomica delle anomalie coronariche
ANOMALIE DI ORIGINE E DECORSO
  • Tipo “ostio coronarico in sede anomala, ma comunque all’interno della radice aortica”
  • Tipo “ostio coronarico posizionato fuori della radice aortica”
  • Tronco comune di coronaria sinistra assente
  • Coronaria singola
ANOMALIE DELL’ANATOMIA INTRINSECA
  • Tipo “duplice coronaria”
  • Tipo “stenosi – atresia” coronarica
  • Tipo “assenza” di una coronaria
  • Tipo “ectasie – aneurismi” coronarici
  • Da decorso coronarico intra-murale
  • Da decorso coronarico sub-endocardico
ANOMALIE DELLO SBOCCO
  • Fistola coronarica
  • Ridotto numero di ramificazioni arteriolo-capillari
COLLATERALI ANOMALI
---------------------------------------------------------------------------------------------------------
Semplificata da Angelini P. et al. Circulation 2002; 105: 2449-54

Tabella 2. Fistola coronarica: caratteri da definire per il management.
TIPO
  • Coronario-camerale
  • Artero-venosa
NUMERO
  • Singola
  • Multipla
FORMA
  • Isolata
  • Associata
SIGNIFICATO CLINICO
  • Asintomatica
  • Sintomatica
SIGNIFICATO EMODINAMICO
  • Nessuno
  • Con sequele (aritmiche, meccaniche, etc.)
GENESI
  • Nota
  • Non nota
CORONARIA D’ORIGINE
  • Sinistra
  • Destra
  • Entrambe
SEDE DI SBOCCO

Figura 1. Origine delle coronarie dai seni aortici, in schema.


INCIDENZA

È una patologia cardiaca rara: ricorre nello 0,2% dei cateterismi cardiaci diagnostici8.
In un recente studio di popolazione sui nati vivi tra il 1997 e il 2002, e residenti in Campania, l’incidenza delle fistole coronariche all’esame ecocardiografico, risultava pari allo 0,5% delle cardiopatie congenite persistenti oltre il primo anno di vita9. È probabile che la reale incidenza della patologia sia ancora sottostimata per il mancato riconoscimento di forme lievi, a decorso asintomatico, ed è possibile che la diffusione dell’ecocardiografia pediatrica possa comportare un aumento dell’incidenza della patologia (per aumento delle diagnosi). L’età di diagnosi dipende dalla severità dell’alterazione funzionale determinata e dall’epoca di vita in cui essa si stabilisce. In realtà, la maggior parte delle fistole è piccola, con conseguenze emodinamiche non significative, per cui il riscontro, in età pediatrica, è per lo più occasionale.


PATOGENESI

La fistola coronarica può essere congenita o acquisita.
Le forme congenite sono considerate persistenze anomale (per mancata regressione) di giunzioni primordiali di un vaso coronarico epicardico.
Le forme acquisite possono essere post-traumatiche (pugnalata, proiettile)11, post-cardiochirurgiche, da biopsia endomiocardica, post-infiammatorie, post-infettive12-13, post-infarto miocardico14.
La definizione della genesi della fistola può avere risvolti prognostici differenti: quelle traumatiche, ad esempio, hanno una maggiore tendenza alla chiusura spontanea.

Durante lo sviluppo fetale precoce, il primitivo miocardio è poco compatto ed è nutrito da sinusoidi (protrusioni endoteliali localizzate negli spazi inter-trabecolari) che comunicano con le cavità cardiache. Al 32° giorno di gestazione circa, il miocardio diventa più compatto e i sinusoidi scompaiono lasciando il posto a una ricca rete di arterie epicardiche, che solo successivamente si connettono al tronco arterioso; la mancata regressione dei sinusoidi può essere la causa di fistole “coronario-camerali”, che, in genere, appaiono come multiple micro-fistole. Nel periodo embrionale, le coronarie epicardiche possono avere connessioni con altri vasi mediastinici; la mancata regressione di queste anastomosi può essere la causa delle fistole “artero-venose”. Per spiegare le fistole coronariche “artero-venose” che drenano nel tronco polmonare è stata proposta anche un’altra teoria5: il primitivo tronco arterioso avrebbe, in corrispondenza dei seni, sei bottoni (tre “aortici” e tre “polmonari”), dei quali solo due daranno origine alle due coronarie, mentre gli altri andranno incontro a un’involuzione progressiva. La mancata involuzione dei bottoni “polmonari” potrebbe portare allo sviluppo di vasi che poi si connettono al sistema coronarico come fistole.
L’osservazione personale di una fistola coronarica “artero-venosa”, isolata, drenante nel tronco polmonare in due fratelli gemelli dizigoti, suggerisce l’esistenza di fattori ambientali, attivi durante la gravidanza, nel determinismo di questa condizione. Al contrario, la descrizione in gemelli monozigoti di fistole coronariche tipo “coronario-camerali”10, può suggerire che, almeno in queste, un fattore ambientale ancora non definito, agendo su un substrato genetico comune, può determinare lo sviluppo di un’anomalia con caratteri anatomici simili.


FISIOPATOLOGIA
Tipo di flusso Il flusso che attraversa la fistola coronarica ha caratteri molto differenti da quello che attraversa le coronarie normali. Il flusso coronarico è prevalentemente diastolico, modulato dalla resistenza offerta dalle arteriole e dal circolo capillare10, e dalla contrazione sistolica miocardica. Nella fistola artero-venosa, invece, il flusso è continuo, ma prevalentemente sistolico15-16: sia in sistole che in diastole, la pressione della sede di sbocco è inferiore alla pressione coronarica. La connessione tra le due strutture avviene senza un letto capillare interposto, per cui la resistenza al flusso è scarsa o nulla e la contrazione miocardica non causa limitazione al flusso. Anche il flusso nella fistola coronario-camerale che drena in un atrio è continuo: la pressione intra-atriale è la più bassa del sistema circolatorio e favorisce un ampio drenaggio della fistola sia in sistole che in diastole; inoltre, la contrazione atriale non è tale da ostruire in sistole la sede di sbocco della fistola. Nella fistola coronario-camerale che termina in un ventricolo il flusso è esclusivamente diastolico perché in sistole viene interrotto dalla contrazione miocardica.

Effetti emodinamici Dipendono dall’entità del flusso ematico che attraversa la fistola.
Sinteticamente si può affermare che il flusso sottratto da una fistola è significativo se:
la comunicazione è ampia e lo sbocco non è stenotico;
il canale di comunicazione è breve o assente;
è molto basso il regime pressorio della sede di sbocco fistolare: lo shunt è maggiore quando lo sbocco è negli atri o nelle vene piuttosto che nel ventricolo sinistro (dove le pressioni sistoliche sono elevate e la contrazione miocardica determina chiusura funzionale, pressocchè completa, dello sbocco fistolare).
Nella maggior parte dei pazienti, le comunicazioni fistolari sono piccole e il flusso che le attraversa è privo di significato emodinamico, compatibile con un normale sviluppo miocardico post-natale. Le piccole fistole possono evolvere verso la chiusura spontanea13: in particolare, è possibile la chiusura spontanea della fistola coronario-camerale, specie se acquisita. Meno frequente è la chiusura spontanea della fistola coronarica artero-venosa.
In alcuni casi, tuttavia, è possibile osservare un peggioramento emodinamico in quanto il flusso ematico “preferenziale” e ad alta velocità attraverso la fistola (perché senza resistenza), può determinare una progressiva dilatazione del tramite fistoloso con un ulteriore aumento della quota di sangue che l’attraversa. Con il trascorrere degli anni inoltre, l’aumento delle resistenze coronariche contribuisce ulteriormente a questo fenomeno10.
Quando il flusso attraverso la fistola è emodinamicamente significativo, ne possono conseguire:
dilatazione compensatoria della coronaria che dà origine alla fistola per aumentare la quota di flusso che l’attraversa e la perfusione miocardica.
un aumentato ritorno venoso sistemico con secondario aumento della portata cardiaca. Raramente e solo se la sede di drenaggio è una camera sinistra si può arrivare a un’insufficienza cardiaca ad alta portata.
un furto di sangue dal circolo coronarico con ischemia nei segmenti miocardici a valle del punto di origine della fistola.
progressiva ipertensione polmonare e stasi epatica, quando lo sbocco della fistola è ampio ed è in una camera cardiaca destra.

Le conseguenze del furto coronarico sono frequenti perché:
le arteriole coronariche si comportano come rami terminali: in realtà, tra le ramificazioni coronariche sono presenti ampie anastomosi, ma i vasi che vi partecipano sono molto esili, per cui, pur se documentate anatomicamente, le anastomosi sono funzionalmente inefficienti1.
l’irrorazione miocardica, in particolare del ventricolo sinistro, è pressoché limitata al periodo diastolico in quanto in sistole le arteriole coronariche vengono chiuse dalla contrazione miocardica. Durante l’esercizio fisico con l’aumento della frequenza cardiaca e la riduzione del tempo diastolico, il tempo di irrorazione miocardica si riduce ulteriormente.
può realizzarsi una progressiva degenerazione parietale del tramite fistoloso con successive estasia, e/o trombosi;
è possibile un restringimento di tipo aterosclerotico della coronaria nativa secondario alla turbolenza di flusso in corrispondenza dell’origine della fistola15.

Un furto coronarico significativo, tale cioè da superare la riserva di flusso del vaso stesso e la sua capacità di compenso, determina un’ischemia miocardica non solo durante lo sforzo, ma anche a riposo, con disfunzione ventricolare (inizialmente diastolica e successivamente anche sistolica), ed aritmie.


DIAGNOSTICA CLINICA

Il quadro clinico dipende dall’entità del furto coronarico, dalla presenza di condizioni ischemizzanti associate (tipo la cardiomiopatia ipertrofica7) e dalla presenza di patologie associate la cui fisiopatologia potrebbe essere clinicamente preminente. In generale, i sintomi sono rari nelle prime due decadi di vita, tranne che per i pazienti con fistole congenitamente già grandi ed emodinamicamente significative4,17.
Il paziente con fistola coronarica isolata di piccole dimensioni è asintomatico ed ha una buona tolleranza all’esercizio fisico. L’auscultazione cardiaca è generalmente normale. Nei pazienti in cui il tramite fistoloso ha uno sbocco stenotico è possibile apprezzare un soffio diastolico, di bassa intensità, al mesocardio, non irradiato.
La fistola coronarica piccola e isolata rappresenta, dunque, un riscontro del tutto occasionale, per cui molti pazienti, raggiungono l’età adulta senza aver avuto necessità di una procedura correttiva17.
Le forme moderate o significative sono frequentemente sintomatiche e potenzialmente mortali nei primi mesi o anni di vita e necessitano di un trattamento tempestivo. Il paziente può anche essere asintomatico a riposo, ma in genere ha una ridotta tolleranza all’esercizio, angina, dispnea o palpitazioni17; nei primi mesi di vita, i sintomi possono presentarsi durante l’alimentazione (dispnea, sudorazione algida, pallore, nausea). Altre modalità di presentazione sono le aritmie, l’infarto miocardico acuto, l’ipertensione polmonare, la morte improvvisa, la cardiopatia dilatativa18 e lo scompenso cardiaco. Alla valutazione clinica, il soffio è continuo e di media intensità in genere udibile sul bordo sinistro o sul bordo destro della regione medio-sternale. Si può apprezzare anche un ritmo di galoppo da IV tono, per disfunzione diastolica o da III tono, per disfunzione sistolica del ventricolo sinistro, eventualmente interrotto da extrasistoli ventricolari, secondarie all’ischemia miocardica.
Nelle forme avanzate, non diagnosticate, potrebbe rendersi evidente un indebolimento dell’itto puntale da insufficienza ventricolare sinistra.


DIAGNOSTICA STRUMENTALE E STADIAZIONE FUNZIONALE

  • Elettrocardiogramma È normale nei pazienti con fistola piccola e isolata. Nei pazienti con fistola di grosso calibro o con fistole multiple o con condizioni ischemizzanti aggiuntive (tipo cardiomiopatia ipertrofica), l’esame può mostrare segni di ischemia miocardica, quali depressione del tratto ST, onde T invertite, ed extrasistoli ventricolari, oppure segni di sovraccarico ventricolare.
  • RX torace Nei pazienti con insufficienza cardiaca e cardiomegalia da significativo furto coronarico, si evidenzia una prominenza dell’arco inferiore sinistro del profilo cardiaco (componente ventricolare), un sollevamento della punta del cuore e segni di congestione polmonare. Nelle fistole grandi drenanti in vena cava superiore può essere presente una prominenza dell’arco superiore destro.
  • Ecocardiografiacolor-Doppler È tra le indagini strumentali più importanti. Fondamentale per la diagnosi e la definizione anatomo-funzionale (sede e aspetto dello sbocco del tramite fistoloso, entità di shunt; Figura 2), per la valutazione delle sequele (dimensioni delle camere cardiache, efficacia della funzione di pompa ventricolare, asinergie di contrazione del ventricolo sinistro, disfunzione diastolica, dilatazione coronarica, etc; Figura 3), e la individuazione delle eventuali lesioni cardiache associate (congenite o acquisite). Essa è estremamente utile nel follow-up del paziente asintomatico e per il management terapeutico. Raramente è necessario ricorrere all’esame ecocardiografico trans-esofageo, da alcuni considerato una guida fondamentale per la chiusura percutanea della comunicazione e il follow-up successivo19-20.
  • Angio-risonanza magnetica È uno strumento diagnostico alternativo all’esame ecocardiografico. Consente di studiare, in maniera accurata e non invasiva, anatomia e flusso coronarico21. Il limite principale è la definizione del decorso distale delle coronarie, in particolare della discendente posteriore.
  • Angio-TAC coronarica La TAC spirale multidetettore è capace di una notevole risoluzione temporale e spaziale e consente una ricostruzione tridimensionale con la visualizzazione non invasiva e di alta qualità di arterie e vene coronariche, del loro decorso, calibro e profilo parietale22.
  • Test da sforzo Nelle forme lievi-moderate è un utile completamento diagnostico in quanto fornisce una valutazione funzionale della tolleranza all’esercizio del paziente e consente di escludere l’inducibilità, durante esercizio, di ischemia miocardica e di aritmie. Quando il test è positivo per segni o sintomi di ischemia o aritmie, il paziente deve essere avviato a indagini invasive10. È necessario tener presente che l’esercizio, determinando dilatazione coronarica e aumento del flusso miocardico, potrebbe migliorare il flusso nella coronaria a valle dell’origine della fistola15 con un risultato falsamente negativo in un paziente che invece potrebbe avere dei periodi di ischemia a riposo. Per slatentizzare i segni di ischemia in un paziente con una fistola significativa, che, come già detto, è responsabile di un furto coronarico continuo, sisto-diastolico, è necessario eseguire un test da sforzo prolungato, in maniera da ridurre in maniera critica il tempo di perfusione miocardica (diastolico).
  • ECG dinamico secondo Holter Registrando l’attività elettrica cardiaca nelle 24 ore, consente di accertare, nelle attività quotidiane, l’eventuale presenza di ischemia miocardica e di aritmie ventricolari secondarie alla fistola. È un completamento diagnostico fondamentale, da associare all’esame ecocardiografico e al test da sforzo. È particolarmente utile nei primi anni di vita, non potendo, i piccoli pazienti, effettuare un test da sforzo.
  • Ecostressfarmacologico Può essere un utile completamento diagnostico nei casi dubbi. Alle informazioni ottenibili con un test da sforzo ben condotto, aggiunge, infatti, la possibilità di valutare la cinesi miocardica regionale quando aumenta il lavoro cardiaco. Nel paziente con fistola coronarica, è preferibile utilizzare la dobutamina che ha effetto inotropo e cronotropo positivo; se il test è condotto con l’adenosina e risulta negativo, potrebbe essere un “falso negativo” perché il farmaco induce dilatazione per lo più coronarica e non fistolare23-24.
  • Scintigrafiamiocardica per evidenziare o meno deficit di perfusione a riposo o durante esercizio. È di certo più sensibile del test da sforzo, ma più costosa e utilizza un mezzo radio-isotopico. Potrebbe essere un utile completamento negli adolescenti, in particolare in quelli con evidenza anatomica di fistola di media ampiezza25-27.
  • Cateterismocardiaco Si rende necessario nei pazienti con fistola coronarica di grosse dimensioni, in quelli con significativa dilatazione coronarica, in quelli con segni clinici (angina, palpitazioni, dispnea, etc.) o strumentali (aritmie ventricolari complesse, ischemia inducibile) di ridotta perfusione miocardica o di dilatazione – sovraccarico cardiaco da significativo furto coronarico. L’esame consente di definire in maniera accurata l’anatomia coronarica, l’origine, le dimensioni, lo sbocco del tramite fistoloso ed eventuali anomalie coronariche concomitanti. In alcuni laboratori di emodinamica, in corso di cateterismo, è possibile effettuare anche un’analisi quantitativa con tecnica Doppler del furto coronarico17. La decisione interventistica deve essere multi-parametrica e la determinazione della quota di sangue sottratta alla perfusione miocardica è tra i parametri da considerare. L’esame coronarografico è invasivo e prevede l’utilizzo di mezzi di contrasto potenzialmente nefrotossici o allergenici.

Figura 2. Immagine ecocardiografica, proiezione parasternale asse corto, alta. La freccia indica lo sbocco della fistola sulla parete laterale del tronco polmonare. Ao, aorta. Po, tronco polmonare.


Figura 3. Immagine ecocardiografica, proiezione parasternale asse lungo, modificata. È ben visibile il tronco comune di coronaria sinistra, dall’origine aortica alla biforcazione in arteria discendente anteriore e in arteria circonflessa. Ao, aorta.

DIAGNOSTICA PRENATALE

La visualizzazione ecografica prenatale di una fistola coronarica congenita è difficile; la diagnosi è pressoché esclusivamente post-natale. Nel raro caso di fistole coronariche congenite, con elevato significato emodinamico, è possibile visualizzare ecograficamente, quando presenti, le sequele del furto coronarico (dilatazione ventricolare sinistra da sovraccarico di volume; ipo-acinesie ventricolari da ischemia miocardica).


TRATTAMENTO FARMACOLOGICO

Non esiste un farmaco che riduca il furto coronarico e risolva i sintomi del paziente con shunt significativo.
I diuretici possono attenuare la sintomatologia dispnoica nei pazienti con marcato sovraccarico ventricolare e risultano sicuramente utili nell’attesa della procedura interventistica.
I beta-bloccanti rallentando la frequenza cardiaca allungano il tempo diastolico aumentando il tempo di perfusione miocardica. Riducono il rischio aritmico, ma possono causare un aumento del furto coronarico che è sisto-diastolico.
I nitrati dilatano le coronarie e riducendo la pressione di perfusione miocardica possono rendersi responsabili di un ulteriore aggravio del furto coronarico26.
Non è ben chiaro se esiste un aumentato rischio di endocardite infettiva in sede di fistola e, al momento, la profilassi non è raccomandata.


INDICAZIONI AL TRATTAMENTO PERCUTANEO O CHIRURGICO E OPZIONI

Il trattamento chirurgico o percutaneo è indicato in presenza di sintomi, complicanze o segni strumentali di ampio shunt oppure quando la fistola coronarica è un fattore ulteriore di ischemia sovrapposto a una grave patologia di base (tipo cardiomiopatia ipertrofica7).
Per i pazienti asintomatici e senza segni strumentali di sovraccarico-ischemia, al momento, non c’è un comportamento omogeneo. A chi sostiene la necessità di trattamento percutaneo o chirurgico in tutti i pazienti17, 28-31 si oppone chi ricorda di valutare attentamente il rapporto tra i benefici del trattamento e le potenziali complicanze legati allo stesso4, 10, 15, 32-33, considerando che:
- la maggior parte dei pazienti con fistola coronarica congenita o a comparsa neonatale diventa sintomatico solo in età adulta (quando cominciano ad associarsi anche lesioni coronariche di tipo aterosclerotico o quando il tramite fistoloso è progressivamente aumentato di calibro);
- la natura congenita della fistola, determina l’adeguamento (anatomico e funzionale) di tipo compensatorio del tronco coronarico misto, prossimale all’origine della fistola15;
- alcune fistole possono andare incontro a chiusura spontanea33-34.
I pazienti asintomatici, con fistole coronariche piccole e senza segni di sovraccarico di volume o di furto coronarico dovrebbero essere solo seguiti periodicamente4, 10, 35-36. Se poi, nel tempo, le caratteristiche emodinamiche e le conseguenze del furto si amplificano, allora dovrà essere considerato un management interventistico10.
L’obiettivo del trattamento percutaneo o chirurgico è la chiusura del tramite fistoloso senza arrecare danno al normale albero coronarico.
Le opzioni chirurgiche sono varie e le tecniche sono migliorate negli anni37.
Per la fistola coronarica artero-venosa, attualmente si tenta la chiusura interna della fistola a partire dal vaso ricevente, associata alla legatura diretta del tramite fistoloso. Se ciò non è possibile si pratica la legatura distale e/o prossimale della fistola. Se il tramite fistoloso ha determinato una dilatazione aneurismatica della coronaria, si tenta la riparazione di questa mediante plicatura.
Per la fistola coronario-camerale si può tentare la chiusura chirurgica mediante multiple suture tra l’arteria di origine e la parete cardiaca. In genere, il risultato è parziale.
Il tasso di complicanze della procedura chirurgica è basso nella maggior parte dei centri; l’outcome a lungo termine è eccellente e la maggior parte dei pazienti rimane asintomatica38-39.
Nonostante i buoni risultati chirurgici, il trattamento percutaneo sta diventando il metodo di scelta. È possibile la chiusura percutanea mediante l’inserimento nel tramite fistoloso di coil singoli o multipli intrecciati tra loro, di doppi ombrelli o di un occlusore tipo Amplatzer, oppure iniettando schiuma alcolica polivinilica40-43. La tecnica di embolizzazione sarà scelta in relazione alla sede di origine della fistola, alla morfologia e alle dimensioni del tramite. I coils offrono il vantaggio di essere piccoli e poco costosi. I device a ombrello consentono maggiore precisione di posizionamento e sono da preferire per le fistole larghe35. È stata riportata anche la possibilità di esclusione del tramite fistoloso mediante l’impianto di uno stent rivestito nella coronaria nativa in modo da coprire l’origine della fistola44.
Il trattamento chirurgico è ancora richiesto in alcuni casi e, in particolare, nei pazienti con altre cardiopatie congenite o acquisite con necessità chirurgica e in quelli in cui il trattamento percutaneo è stato inefficace o in quelli con anatomia del tramite fistoloso inadeguata a trattamento percutaneo5, 35.
È necessario puntualizzare che la ricerca delle fistole coronariche è di fondamentale rilevanza nei pazienti con cardiopatie congenite o acquisite con necessità chirurgica. Le fistole potrebbero essere, infatti, un motivo di inadeguata protezione miocardica. La soluzione di cardioplegia potrebbe non raggiungere in quantità adeguata la porzione di miocardio a valle dell’origine della fistola ed essere dunque causa di disfunzione post-operatoria45. In questi pazienti, la fistola va chiusa prima di procedere alla cardioplegia.


STORIA POST-TRATTAMENTO

Dipende dalla presenza di residui/sequele del trattamento.
Non è indispensabile la chiusura completa del tramite fistoloso. Se il danno miocardico indotto dalla fistola non è stato irreversibile, il recupero (regressione dei sintomi e/o dei segni di sovraccarico di volume-ischemia del ventricolo sinistro) può essere completo anche in coloro in cui rimane un lieve shunt residuo18. La comparsa di complicanze (da ischemia miocardica o da sovraccarico di volume ventricolare) prima della correzione (percutanea o chirurgica) può comportare la necessità di controlli periodici e può limitare l’idoneità funzionale.
I pazienti in cui il trattamento non è stato soddisfacente, con persistenza di sintomi o segni di fistola coronarica significativa, devono essere avviati a un ulteriore intervento (in genere chirurgico).

In maniera indipendente dal tipo di trattamento, nel follow-up del paziente, vanno considerati:
  • la profilassi dell’endocardite batterica (alcuni consigliano la profilassi per almeno un anno dalla chiusura del tramite fistolare o comunque fino alla normalizzazione del calibro coronarico46);
  • la dilatazione coronarica residua: i pazienti trattati quando è già presente una dilatazione coronarica significativa, possono non avere un recupero completo del calibro coronarico, anche se il trattamento chirurgico o percutaneo è stato ottimale, senza shunt residui46. Anche se non sono disponibili informazioni sul rischio trombotico di questi pazienti, potrebbe essere prudente l’utilizzo di antiaggreganti come l’acido acetilsalicilico. Nei pazienti in cui la dilatazione coronarica è marcata dovrebbe essere utilizzata una terapia anticoagulante orale46;
  • lo shunt residuo, che deve essere valutato per il suo significato emodinamico. In genere, il paziente operato non ha residui del trattamento della fistola artero-venosa. Nei pazienti trattati per fistola coronario-camerale può residuare un lieve shunt;
  • il rischio di emolisi va considerato nei pazienti trattati in maniera percutanea, in particolare, se con impianto di coils e con shunt residuo; è transitorio.


MONITORAGGIO DEL PAZIENTE NON TRATTATO

I pazienti asintomatici, con fistola non emodinamicamente significativa (in genere, di individuazione occasionale, in corso di un ecocardiogramma eseguito per motivi differenti), dovrebbero essere sottoposti a valutazione periodica (annuale; semestrale se il paziente è nei primi due anni di vita o se la fistola è di recente osservazione) almeno con ECG, ecocardiogramma, test da sforzo (quando possibile), ECG Holter, per monitorare la persistenza di pervietà della fistola, le dimensioni coronariche, la funzione ventricolare sinistra, la comparsa di sintomi, la presenza di aritmie e la capacità funzionale in corso di esercizio fisico. La comparsa di sintomi o di segni indicativi di furto significativo possono esprimere la necessità di trattamento47.


MONITORAGGIO DEL PAZIENTE TRATTATO

I tempi di follow-up dipendono dalla modalità di correzione del difetto e dai residui/sequele.
  • Ecocardiografia con color-Doppler Consente di definire il risultato del trattamento, di precisarne le eventuali sequele, di seguire la funzione di pompa bi-ventricolare, il calibro coronarico e di diagnosticare una possibile endocardite, rara complicanza di una chiusura percutanea parziale del tramite fistoloso.
  • Test da sforzo Consente una valutazione funzionale e della tolleranza allo sforzo dei pazienti operati.
  • ECG dinamico secondo Holter Consente di accertare la presenza – persistenza di aritmie ventricolari.
  • Cateterismo cardiaco In alcuni casi, soprattutto in quelli in cui persiste la dilatazione coronarica o è evidente uno shunt residuo attraverso la fistola o vi sono segni persistenti di ischemia–sovraccarico ventricolare sinistro, potrebbe essere utile ripetere l’esame coronarografico per valutare direttamente l’efficacia del trattamento44.


IDONEITÀ FISICA

Tra i pazienti con fistola coronarica isolata, pur in assenza di studi dedicati e di indicazioni definite da parte del Comitato Organizzativo Cardiologico per l’Idoneità allo Sport (COCIS48), appare ragionevole considerare a basso rischio di eventi cardiovascolari quelli con le seguenti caratteristiche:
  • età inferiore ai trenta anni;
  • asintomatici;
  • con aspetto ecocolorDoppler di shunt fistolare lieve;
  • con buona funzione ventricolare, in assenza di aree di asinergia di contrazione;
  • senza dilatazione coronarica;
  • con normali ECG Holter e test da sforzo massimale.
Vanno programmati controlli clinico-strumentali a cadenza semestrale.

Per quanto riguarda i pazienti trattati (in maniera percutanea o chirurgica), appare ragionevole considerare a basso rischio di eventi cardiovascolari, quelli con le seguenti caratteristiche:
  • asintomatici;
  • con un aspetto ecocolorDoppler di shunt fistolare residuo lieve o assente;
  • con buona funzione ventricolare, in assenza di aree di asinergia di contrazione;
  • senza dilatazione coronarica;
  • con normali ECG Holter e test da sforzo massimale.
Vanno programmati controlli clinico-strumentali a cadenza annuale.



TAKE HOME MESSAGES

  1. Le fistole coronariche sono anomalie rare; è probabile, però, che la reale incidenza della patologia sia sottostimata per il mancato riconoscimento di forme lievi, a decorso asintomatico.
  2. L’età di diagnosi dipende dalla severità dell’alterazione funzionale determinata; la maggior parte delle fistole è piccola, con conseguenze emodinamiche non significative (compatibili con un normale sviluppo miocardico post-natale), per cui, spesso rappresentano solo un riscontro occasionale. Anche le fistole piccole, però, possono determinare la comparsa di un soffio (in particolare se lo sbocco è stenotico).
  3. La maggior parte dei pazienti con fistola raggiunge l’età adulta senza aver avuto bisogno di una procedura correttiva.
  4. Le caratteristiche anatomiche e funzionali delle fistole possono modificarsi nel tempo e questo può comportare una sintomatologia ingravescente e la necessità di un trattamento.
  5. Le fistole coronariche possono essere motivo di dolore toracico, dispnea, palpitazioni, sincope, aritmie ventricolari, morte improvvisa; il loro riconoscimento, dunque, è fondamentale, in particolare nei giovani atleti.
  6. La combinazione di più esami diagnostici cardiologici consente di ottenere una definizione anatomica e una stratificazione funzionale adeguate.
  7. I pazienti non trattati, perché con fistola non emodinamicamente significativa, vanno comunque sottoposti a valutazioni cardiologiche periodiche.


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S. Caputo, F. Quarantiello, G. Vetrano, B. Villari. La fistola coronarica in età pediatrica. Medico e Bambino pagine elettroniche 2009;12(8) https://www.medicoebambino.com/?id=IPS0908_10.html