Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

Novembre 2011 - Volume XIV - numero 9

M&B Pagine Elettroniche

Casi indimenticabili

Tre pneumologi per una diagnosi
Daniela Erba
Pediatra di famiglia, Sondrio


Vedo M. il giorno dopo Capodanno. Ha 15 mesi ed è da poco diventata mia paziente. Nata da gravidanza gemellare a 36 settimane, la crescita in peso e altezza si è sempre mantenuta regolare poco sotto il 3° centile di crescita, senza sintomi ascrivibili a malassorbimento.
Da qualche giorno presenta tosse e rari fischi: il papà è asmatico. Anamnesi remota negativa per problemi di tipo polmonare.
All'esame obiettivo (EO) tutto negativo tranne lieve differenza nell'apprezzamento del murmure vescicolare (MV) (sinistra < destra) e rari sibili basali. Prescrivo l'aerosol con broncodilatatore e la rivedo dopo 2 giorni.
Al controllo riscontro sempre una lieve differenza nel MV e approfondisco l'anamnesi: secondo la mamma la tosse è iniziata il pomeriggio del giorno di Natale e la bambina ha sempre assunto alimenti semi-solidi (pappe/latte) perché non ha mai molto appetito.
Faccio fare un Rx torace urgente, refertato come negativo. Nel frattempo compare febbre e una lieve tachidispnea (FR:45) con quadro auscultatorio invariato, sono scomparsi i sibili.
Comincio a pensare a un'inalazione di corpo estraneo (alimentazione semisolida, comparsa dopo il pranzo di Natale, differenza nel MV), faccio fare gli esami del sangue, inizio la terapia antibiotica e cerco un centro, non troppo lontano, in cui si pratichi la fibrobroncoscopia, perché in provincia c'è solo un ospedale di secondo livello, senza specialistica pediatrica.
La dottoressa del centro pneumologico dove si esegue la fibrobroncoscopia condivide la mia ipotesi, e mi fissa un appuntamento.

I genitori spaventati per l'invasività dell'esame fanno visitare la bambina alla pneumologa del papà, che non riscontra nulla all'esame obiettivo, mentre a me pare sempre di sentire quella lieve differenza nel MV tra i due emitoraci e la bambina alterna momenti in cui è eupnoica a momenti in cui presenta tachidispnea. Un po' sconfortata faccio vistare la bambina a un altra pneumologa dell'ospedale di zona. Anche lei non sente la differenza ascoltatoria tra i due emitoraci, ma sono comparsi alcuni rantoli, gli esami che avevo fatto eseguire dimostrano un lieve aumento degli indici di flogosi e il dosaggio degli anticorpi anti-Mycoplasma un titolo 1:40 (v.n. <1:40); si fa diagnosi di infezione da Mycoplasma e si intraprende terapia con claritromicina.
Non sono molto convinta, ma le 2 pneumologhe concordano per una forma infiammatoria e/o tappo di muco, e un pediatra privato consultato dalla famiglia non trova nulla di patologico all'EO e conclude che la bambina non ha niente.
Sono un po' sfiduciata e sempre più preoccupata: la situazione non mi è chiara.
Rivedo la bambina dopo qualche giorno, persiste (a questo punto solo a mio parere) un modesto impegno respiratorio.
Sono passati dieci giorni dalla prima visita, e sia l'areosol con broncodilatatore che la terapia antibiotica sembrano non aver modificato più di tanto la situazione.
Propongo una TAC torace, prima di affrontare una fibrobroncoscopia, ma i genitori non sono convinti.

Non ho riferimenti per la specialistica pediatrica in regione, essendomi specializzata in altra regione, ma dopo una serie di telefonate invio la bambina in un centro pediatrico.
La diagnosi che viene fatta è di una ipoplasia polmonare monolaterale; si consiglia di continuare l'aerosol in associazione a montelukast e di effettuare la TAC senza urgenza.
La diagnosi non mi convince (ma chi l'ha emessa è molto più esperto di me): quando avevo visitato in precedenza la bambina non avevo mai riscontrato nulla all'auscultazione polmonare, non ha avuto problemi polmonari né alla nascita né in seguito, ma almeno qualcun'altro ha sentito la differenza nel MV tra i due emitoraci e i genitori sembrano più disposti ad effettuare la TC.
Il giorno prima di effettuare la TC i genitori mi comunicano di aver prenotato una visita presso un altro centro pneumologico pediatrico, in un'altra regione; tiro un sospiro di sollievo, ho molta fiducia in questo centro, non l'avevo proposto perché lontano.
La bambina viene subito ricoverata e il giorno dopo sottoposta a TC torace: è passato poco più di un mese dalla prima visita.

Il referto TC dice: formazione occupante spazio localizzata in sede mediastinica, anteriormente al terzo inferiore della trachea, all'angolo tracheo-bronchiale e in sede sottocarenale. La lesione è in contatto con una porzione dell'aorta ascendente, con il margine concavo dell'arco aortico... Tessuto ipodenso si apprezza anche in sede ilare sinistra, da sospetto prolungamento della lesione o linfoadenomegalie. La trachea ne risulta lievemente ridotta di calibro con diametro AP max di circa 4,5 cm, il bronco principale di sinistra è stenosato per un tratto di circa 6 mm. Lieve disomogeno air trapping a dx e omogeneo air trapping a sx. In corrispondenza del lobo inferiore sinistro si apprezzano due addensamenti nodulari a margini sfumati con d max 6 mm, un addensamento a banda, aree di round glass, ed un millimetrico nodulo mantellare, altra banda parenchimale si apprezza in corrispondenza del segmento inferiore della lingula.
Nel sospetto di una TBC veniva effettuata intradermoreazione PPD la cui lettura risulta positiva con un infiltrato di 7-8 mm di diametro a 48 ore, 10 mm a 72 ore. La ricerca microscopica e la PCR per BK su 3 sondaggi gastrici risulta negativa.
Nessuno dei familiari, né la sorella gemella né chi si occupa delle bambine è risultato positivo alla PPD.

Inizia terapia antitubercolare con isionazide, rifampicina, etambutolo, pirazinamide.
La terapia viene ben tollerata e la bambina sembra lentamente migliorare.
La TC di controllo a distanza di un mese circa dimostra adenomegalia ilare sinistra e conglomerazione di linfoadenomegalie confluenti in regione per subcarenale e retrocardiaca mediana poster-inferiore, non segni di colliquazione; differente diafania degli emiambiti polmonari, con aspetto a vetro smerigliato a destra (più evidente rispetto al precdente controllo). A sinistra l'addensamento, a banda già segnalato è sempre meno evidente, ma meno strutturato. Attualmente a destra, in sede postero-basale, si apprezza un maggior impegno margino-mantellare.
La broncoscopia eseguita dopo qualche giorno dalla seconda TC evidenzia: la carena tracheale appare slargata e presenta 3 neoformazioni mammellonate granulomatose, una verso l'imbocco del bronco principale di sinistra, che ne resta completamente ostruito, e una più piccola all'imbocco del bronco principale di destra. Si praticano prese bioptiche multiple sulle neoformazioni carenali e si praticano ripetuti broncoaspirati.
La PCR e l'esame microscopico per BK sul broncolavaggio sono risultati negativi. La coltura negativa. L'esame istologico evidenzia la colorazione di Zielh-Neelsen su sezioni paraffinate e mette in evidenza rarissimi bacilli del tipo acido-alcool resistenti.
Viene confermata la diagnosi di TBC e proseguita la terapia e il follow-up.

Cosa mi ha insegnato questo caso? A non dimenticare la TBC come causa di problema respiratorio (non ci avevo proprio pensato sia per la storia clinica che per l'ambiente familiare che per l'esame obiettivo) e a fidarsi un po' di più di se stessi.

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D. Erba. Tre pneumologi per una diagnosi. Medico e Bambino pagine elettroniche 2011;14(9) https://www.medicoebambino.com/?id=IND1109_40.html