Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

Dicembre 2009 - Volume XII - numero 10

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Dicembre 2009 - Volume XII - numero 10

M&B Pagine Elettroniche

Casi indimenticabili

Una febbre da 'lasciarci la pelle'!

Michela Cappella, Manuela D’Agata, Maria Paola Gentile, Caterina Borgna-Pignatti

Clinica Pediatrica, Università di Ferrara

Una mattina giunge presso il nostro PS la piccola R., 3 anni, in condizioni generali scadenti, febbrile e con una estesa eruzione cutanea pruriginosa al volto, al tronco e nella regione genitale. La bimba appare molto sofferente per il dolore e il prurito diffusi, mostra inoltre una forte difficoltà ad alimentarsi a causa di lesioni crostose emorragiche sulle labbra e sulla mucosa orale. Viste le inconfondibili lesioni “a coccarda” che ricoprono il corpicino della piccola, può forse trattarsi di un eritema polimorfo? Raccogliendo l’anamnesi emerge che la piccola, qualche giorno prima, per la comparsa di tonsillite febbrile, ha assunto terapia antipiretica con ibuprofene, oltre a terapia antibiotica con ceftibutene e terapia aerosolica con salbutamolo e beclometasone. Il caso si fa ancora più interessante quando scopriamo che la bimba ha presentato altri due pregressi episodi analoghi: il primo l’anno precedente e il secondo (episodio sospetto) 4 mesi prima, apparentemente associati ad assunzione di paracetamolo. Quindi quest’ultimo sarebbe ben il terzo episodio! La prima volta il quadro si era presentato con febbre, rinite, eritema maculo-papuloso e iperemia degli orifizi buccale e anale, per cui erano stati somministrati a domicilio antistaminico, corticosteroide e antibiotico. La situazione però non migliorava e R. era stata quindi ricoverata presso il nostro reparto. Durante la degenza, data l’imprecisa correlazione tra l’assunzione di uno specifico farmaco e la comparsa della sintomatologia, è stata indagata la possibile eziologia infettiva attraverso l’esecuzione di sierologia per Mycoplasma e parvovirus B19, con esito negativo. La diagnosi formulata alla dimissione era stata “eritema polimorfo tipo Stevens-Johnson”. In occasione del secondo episodio, a distanza di 4 giorni da un’infezione delle alte vie respiratorie trattata con tachipirina e mucolitico, era comparsa lieve eruzione cutanea ed edema perioculare e periorale risoltisi rapidamente dopo somministrazione di betametasone a domicilio. Durante quest’ultimo ricovero la diagnosi di sindrome di Stevens-Johnson viene confermata dal dermatologo e, vista l’estensione del quadro, viene intrapresa immediatamente terapia con cortisonico per via endovenosa, terapia antibiotica topica e antistaminico per via orale. Ma qual è la causa scatenante la sindrome? Le recidive del quadro e il timore per un eventuale futuro episodio analogo (potenzialmente pericoloso) impongono a questo punto l’identificazione più approfondita dell’eziologia. Si è quindi indagata nuovamente la sierologia per Mycoplasma, unitamente a quella per infezione da HSV, risultate negative. Vista la positività anamnestica per atopia ( in particolare una zia materna nell’infanzia aveva avuto 4 episodi anafilattici in seguito all’assunzione di antibiotici e antipiretici e un cugino risulta affetto da allergia al paracetamolo), richiediamo una consulenza allergologica dalla quale è emerso che non si trattava di una patologia IgE-mediata. Inoltre si è deciso di programmare un’ulteriore approfondimento diagnostico, a distanza dalla fase acuta, consistente in un patch test per cercare di individuare quale sia il vero farmaco responsabile della reazione avversa in cui R. stava per rimetterci “la pelle”. Con il passare dei giorni si è assistito a un’evoluzione crostosa delle lesioni orali e alla comparsa di aspetti desquamativi a livello delle aree di cute erosa con una progressiva risoluzione del quadro. R. viene quindi dimessa con diagnosi di “eritema polimorfo tipo Stevens-Johnson. Terzo episodio”. Conclusioni L’eritema multiforme e la sindrome di Stevens-Johnson sono forme morbose di entità tale da rappresentare delle vere urgenze dermatologiche con conseguenze a volte tanto gravi (per possibile sepsi e disidratazione) quanto deturpanti, motivo per il quale vanno immediatamente riconosciute e trattate. Inoltre, anche se spesso si pensa subito in modo automatico e poco ragionato a una possibile causa farmacologica, bisogna sempre escludere, specie in età pediatrica, un’eziologia infettiva per evitare errori d’inquadramento diagnostico. Importante sottolineare che è difficile discriminare le due eziologie dato che la maggior parte dei bambini che si presentano all’attenzione del pediatra, hanno già assunto terapia antibiotica e/o antipiretica in occasione di un episodio infettivo.

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