Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Casi indimenticabili
Un
lattante ipotonico
Pediatria
d'Urgenza di Padova
Gabriele
è un lattante di 4 mesi, allattato esclusivamente al seno,
che da 3 giorni presenta febbre con pianto afono, e afte del cavo
orale per cui fa fatica ad alimentarsi al seno. La madre,
preoccupata per il persistere della sintomatologia, lo porta
presso il nostro Pronto Soccorso. All'ingresso Gabriele appare
febbrile (TC 38,5 °C) in condizioni generali scadute,
sofferente e lamentoso. Presenta labbra secche e al cavo orale si
osserva una patina biancastra diffusa con afte e iperemia
dell'orofaringe. L'impressione del medico di guardia è
quella di una stomatite con disidratazione moderata, per cui
decide di ricoverare il piccolo e di porlo in idratazione
parenterale.
Il
giorno successivo, nonostante adeguata idratazione, il bambino
continua ad apparire sofferente, in condizioni generali scadute,
ipotonico, con pianto flebile. La febbre persiste e al torace
sentiamo un ridotto ingresso aereo a sinistra. Alla luce del
quadro clinico e del rialzo degli indici di flogosi (PCR 63 mg/l)
decidiamo di eseguire una radiografia del torace che mostra un
addensamento al campo polmonare di sinistra. Concludiamo quindi
per un'infezione polmonare con disidratazione e abbattimento
delle condizioni generali e iniziamo terapia con ceftriaxone
endovena.
La
madre ci segnala inoltre che già da qualche tempo il
bambino non riesce a scaricare, nonostante fosse stato sempre
regolare.
Gabriele
intanto si sfebbra ma continua a essere ipotonico e poco
reattivo, controlla poco il capo alla trazione. A questo punto ci
viene il dubbio che la sua iporeattività non sia del tutto
spiegata dall'infezione. Approfondiamo quindi l'esame
neurologico: Gabriele appare ipotonico, con ridotta motilità
spontanea e scarso controllo del capo. La suzione persiste debole
e il pianto è flebile. Non sorride e la facies sembra
amimica. È presente ptosi palpebrale bilaterale e le
pupille sono in media midriasi, non reagenti alla luce con
riflesso corneale assente. Spostiamo quindi la nostra attenzione
su un problema neurologico e rileggiamo in luce diversa quella
laringite (disfonia!!!).
Eseguiamo
altri accertamenti per indagare le cause di paralisi dei nervi
cranici: il fundus oculi è normale per cui escludiamo
un'ipertensione endocranica; lo screening tossicologico sulle
urine e gli accertamenti metabolici risultano nella norma; le
sierologie per virus neurotropi risultano negative; il piccolo
non assume farmaci. L'elettromiogramma mostra una sofferenza
muscolare primitiva. Pensiamo anche a una sindrome di
Miller-Fischer per cui chiediamo se fare o meno la rachicentesi.
Facciamo mente locale: la stipsi ostinata, la paralisi dei nervi
crenici, l'ipotonia generalizzata: … e se fosse botulismo
infantile?
Pur
essendo inizialmente un po' scettici (all'anamnesi non
troviamo nessun fattore di rischio, come l'ingestione di
miele), decidiamo di inviare tamponi rettali e campioni di feci,
ottenuti con clisma evacuativo, all'Istituto Superiore della
Sanità a Roma per ricerca delle spore di Clostridium
botulinum. Nel frattempo riesaminando il caso questa ipotesi
ci convince sempre di più: la stipsi, la disfonia, la
difficoltà di suzione, la facies amimica, la ptosi
palpebrale, la polmonite come complicanza… tanto che rimandiamo
la rachicentesi in attesa del risultato delle feci. Gabriele
continua a mantenersi amimico, a non succhiare (lo alimentiamo
con latte materno tramite sondino naso-gastrico), la stipsi è
ostinata. Fortunatamente si mantiene eupnoico e respira
spontaneamente.
Dopo
4 giorni riceviamo conferma della presenza di tossina botulinica
nelle feci di Gabriele (C. botulinum tipo B)! Effettivamente
Gabriele non aveva assunto miele ma la madre riferisce che in
casa poco tempo prima erano stati fatti dei lavori di
ristrutturazione. Non attuiamo nessuna terapia e proseguiamo il
monitoraggio clinico per evidenziare eventuali complicanze
(insufficienza respiratoria).
In
realtà le condizioni del piccolo si mantengono stabili e
la radiografia del torace di controllo dimostra un progressivo
miglioramento del quadro polmonare. Dopo 12 giorni dal ricovero
Gabriele inizia ad assumere piccole quantità di latte
materno al biberon, la suzione si fa più valida,
migliorano anche la ptosi palpebrale e il tono generale. Gabriele
inizia a fare dei piccoli sorrisi. Progressivamente si
regolarizza anche l'alvo; i campioni di feci degli ultimi 2
giorni di ricovero risultano negativi per la tossina botulinica.
Gabriele
viene quindi dimesso, dopo 20 giorni di ricovero, finalmente
vivace e sorridente.
Commento
Il
botulismo infantile si presenta nei lattanti soprattutto sotto i
6 mesi di età; è caratterizzato da una paralisi
flaccida simmetrica discendente che tipicamente esordisce con una
paralisi bulbare somatica. Il primo sintomo è quasi sempre
la stipsi che può precedere di alcuni giorni gli altri
sintomi; successivamente compia ioni letargia, difficoltà
di alimentazione, pianto debole paralisi dei nervi crenici
(possibili polmoniti di inalazione) e ipotonia generalizzata.
Consegue all'ingestione delle spore di C. botulinum che
trovano nell'intestino del lattante un ambiente adatto alla
germinazione e alla produzione di spore (rallentato transito,
flora intestinale peculiare). Il periodo di incubazione è
di circa 3-30 giorni. Esistono 7 tipi di neurotossine che si
legano in modo irreversibile alle sinapsi colinergiche
periferiche; la maggior parte dei casi di botulismo infantile
sono causati dalle neurotossine A e B.
I
fattori di rischio identificati per il botulismo infantile sono
l'ingestione di miele; ma tossine botuliniche sono state
isolate anche nell'ambiente (terreno e polvere di casa).
D'altro canto l'allattamento al seno spesso si associa a
forme più lievi di botulismo. |
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