Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

M&B Pagine Elettroniche

Casi indimenticabili

Un ragazzo sotto pressione...
I. Di Rabach, J. Bua, G. Tornese, A. Saccari, F. Minen, I. L'Erario
Clinica Pediatrica, IRCSS “Burlo Garofolo”, Trieste


Daniel è un ragazzone serbo di 12 anni, è uno sportivo, tutte le settimane gioca a pallone, fa il portiere. E' sempre stato bene ma nell'ultimo periodo la menta saltuariamente cefalea, mai associata a nausea né a vomito. In occasione di una visita sportiva viene riscontrata ipertensione arteriosa severa: 210/140 mmHg! Esegue un ECG che evidenzia un'ipertrofia ventricolare sinistra.

Viene quindi ricoverato. Si presenta in ottime condizioni generali, l'esame obiettivo non mostra nulla di patologico. Non vi è una chiara familiarità per ipertensione arteriosa: la mamma riferisce pressioni elevate solo in corso di una precedente gravidanza esitata in aborto (gestosi gravidica?). Il monitoraggio pressorio conferma la presenza di valori estremamente alti e costanti, con valori medi di 220-240 di sistolica e di 130-140 di diastolica. Non è presente tachicardia (90-100 battiti minuto). Il fundus oculi nega una retinopatia ipertensiva e alla radiografia del torace non è presente significativa cardiomegalia. All'ecocardiografia si conferma il quadro di ipertrofia con labetalolo che da solo non permette un controllo ottimale della pressione e che quindi viene associato alla amlodipina.

Visti i valori pressori così elevati, pensiamo a una forma di ipertensione secondaria. Le nostre ipotesi sono:
  1. Un'ipertensione arteriosa nefrogenica: funzionalità renale, ecografia renale e delle vie urinarie normali.
  2. Una coartazione aortica: polsi presenti e simmetrici, senza significativa differenza tra arti superiori e inferiori; ecocardiogramma e angio TC normali.
  3. Una vasculite sistemica (in particolare l'artrite di Takayasu): indici di flogosi, ANA, anti-DNA ed ecodoppler carotideo normali.
  4. Un feocromocitoma/neuroblastoma, seppure improbabile visto il riscontro di valori pressori costantemente elevati e assenza di picchi ipertensivi: TC addome negativa per masse a livello dei surreni, né altre masse addominali; raccolta delle catecolamine urinarie normale.
  5. Una sindrome surreno genitale o un quadro riferibile a un ipersurrenalismo: Rx carpi per età ossea corrispondente all'età anagrafica; elettroliti sierici e urinari, ACTH, cortisolemia basale, 17-OH progesterone e aldosterone normali.
  6. Una sindrome paraneoplastica: paratormone, calcitonina e C peptide normali.
  7. Un'ipertirodismo: FT3, FT4 e TSH normali.

L'unico esame che non quadra è la renina plasmatica in clinostatismo che risulta essere doppia rispetto al range di normalità, suggestiva quindi di un'ipertensione di origine nefrovascolare. E a parlare meglio con la mamma, superate le barriere linguistiche, scopriamo che in realtà l'ipertensione che le era stata riscontrata in gravidanza non era una gestosi gravidica, ma era dovuta a una displasia fibromuscolare dell'arteria renale, alterazione che in un 10% dei casi risluta essere familiare1. Eseguita l'angioplastica la mamma non ha più avuto problemi di ipertensione.

A questo punto rivediamo l'angio TC: le immagini delle arterie renali sono dubbie. Non ci rimane che eseguire un'angiografia che mostra una stenosi importante a livello del primo tratto dell'arteria renale sinistra, riferibile a una possibilità displasia fibromuscolare. In sede di esame vengono quindi eseguite due dilatazione pneumatica.

La fine della storia:
Daniel è ancora in terapia con labetalolo e amlodipina. A distanza di un mese dalle dimissione lo abbiamo rivisto in day hospital. I suoi valori pressori si sono ridotte notevolmente passando da 160/110 alla dimissione a valori di 145/75. L'ecografia di un controllo mostra un'iniziale riduzione degli spessori del setto e della parete posteriore del ventricolo sinistro.

Perché indimenticabile?
L'ipertensione arteriosa in età pediatrica vede come eziologia principale le malattie a carico del parenchima renale, e in adolescenza diventa più probabile il riscontro di una ipertensione essenziale, soprattutto se associata a obesità. Cause più non vanno però escluse a priori e questo caso ci insegna però come un'attenta anamnesi anche familiare possa guidarci verso la soluzione.

1. Plouin PF, Perdu J, La Batide-Alanore A, et al. Fibromuscolar dysplasia. Orphanet Journal of Rare Disease 2007;2:28.


Vuoi citare questo contributo?

I. Di Rabach, J. Bua, G. Tornese, A. Saccari, F. Minen, I. L'Erario Un ragazzo sotto pressione.... Medico e Bambino pagine elettroniche 2008;11(4) https://www.medicoebambino.com/?id=IND0804_20.html

Copyright © 2019 - 2019 Medico e Bambino - Via S.Caterina 3 34122 Trieste - Partita IVA 00937070324
redazione: redazione@medicoebambino.com, tel: 040 3728911 fax: 040 7606590
abbonamenti: abbonamenti@medicoebambino.com, tel: 040 3726126

La riproduzione senza autorizzazione è vietata. Le informazioni di tipo sanitario contenute in questo sito Web sono rivolte a personale medico specializzato e non possono in alcun modo intendersi come riferite al singolo e sostitutive dell'atto medico. Per i casi personali si invita sempre a consultare il proprio medico curante. I contenuti di queste pagine sono soggetti a verifica continua; tuttavia sono sempre possibili errori e/o omissioni. Medico e Bambino non è responsabile degli effetti derivanti dall'uso di queste informazioni.

Unauthorised copies are strictly forbidden. The medical information contained in the present web site is only addressed to specialized medical staff and cannot substitute any medical action. For personal cases we invite to consult one's GP. The contents of the pages are subject to continuous verifications; anyhow mistakes and/or omissions are always possible. Medico e Bambino is not liable for the effects deriving from an improper use of the information.