Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

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Casi indimenticabili

Un ragazzo sotto pressione...
I. Di Rabach, J. Bua, G. Tornese, A. Saccari, F. Minen, I. L'Erario
Clinica Pediatrica, IRCSS “Burlo Garofolo”, Trieste


Daniel è un ragazzone serbo di 12 anni, è uno sportivo, tutte le settimane gioca a pallone, fa il portiere. E' sempre stato bene ma nell'ultimo periodo la menta saltuariamente cefalea, mai associata a nausea né a vomito. In occasione di una visita sportiva viene riscontrata ipertensione arteriosa severa: 210/140 mmHg! Esegue un ECG che evidenzia un'ipertrofia ventricolare sinistra.

Viene quindi ricoverato. Si presenta in ottime condizioni generali, l'esame obiettivo non mostra nulla di patologico. Non vi è una chiara familiarità per ipertensione arteriosa: la mamma riferisce pressioni elevate solo in corso di una precedente gravidanza esitata in aborto (gestosi gravidica?). Il monitoraggio pressorio conferma la presenza di valori estremamente alti e costanti, con valori medi di 220-240 di sistolica e di 130-140 di diastolica. Non è presente tachicardia (90-100 battiti minuto). Il fundus oculi nega una retinopatia ipertensiva e alla radiografia del torace non è presente significativa cardiomegalia. All'ecocardiografia si conferma il quadro di ipertrofia con labetalolo che da solo non permette un controllo ottimale della pressione e che quindi viene associato alla amlodipina.

Visti i valori pressori così elevati, pensiamo a una forma di ipertensione secondaria. Le nostre ipotesi sono:
  1. Un'ipertensione arteriosa nefrogenica: funzionalità renale, ecografia renale e delle vie urinarie normali.
  2. Una coartazione aortica: polsi presenti e simmetrici, senza significativa differenza tra arti superiori e inferiori; ecocardiogramma e angio TC normali.
  3. Una vasculite sistemica (in particolare l'artrite di Takayasu): indici di flogosi, ANA, anti-DNA ed ecodoppler carotideo normali.
  4. Un feocromocitoma/neuroblastoma, seppure improbabile visto il riscontro di valori pressori costantemente elevati e assenza di picchi ipertensivi: TC addome negativa per masse a livello dei surreni, né altre masse addominali; raccolta delle catecolamine urinarie normale.
  5. Una sindrome surreno genitale o un quadro riferibile a un ipersurrenalismo: Rx carpi per età ossea corrispondente all'età anagrafica; elettroliti sierici e urinari, ACTH, cortisolemia basale, 17-OH progesterone e aldosterone normali.
  6. Una sindrome paraneoplastica: paratormone, calcitonina e C peptide normali.
  7. Un'ipertirodismo: FT3, FT4 e TSH normali.

L'unico esame che non quadra è la renina plasmatica in clinostatismo che risulta essere doppia rispetto al range di normalità, suggestiva quindi di un'ipertensione di origine nefrovascolare. E a parlare meglio con la mamma, superate le barriere linguistiche, scopriamo che in realtà l'ipertensione che le era stata riscontrata in gravidanza non era una gestosi gravidica, ma era dovuta a una displasia fibromuscolare dell'arteria renale, alterazione che in un 10% dei casi risluta essere familiare1. Eseguita l'angioplastica la mamma non ha più avuto problemi di ipertensione.

A questo punto rivediamo l'angio TC: le immagini delle arterie renali sono dubbie. Non ci rimane che eseguire un'angiografia che mostra una stenosi importante a livello del primo tratto dell'arteria renale sinistra, riferibile a una possibilità displasia fibromuscolare. In sede di esame vengono quindi eseguite due dilatazione pneumatica.

La fine della storia:
Daniel è ancora in terapia con labetalolo e amlodipina. A distanza di un mese dalle dimissione lo abbiamo rivisto in day hospital. I suoi valori pressori si sono ridotte notevolmente passando da 160/110 alla dimissione a valori di 145/75. L'ecografia di un controllo mostra un'iniziale riduzione degli spessori del setto e della parete posteriore del ventricolo sinistro.

Perché indimenticabile?
L'ipertensione arteriosa in età pediatrica vede come eziologia principale le malattie a carico del parenchima renale, e in adolescenza diventa più probabile il riscontro di una ipertensione essenziale, soprattutto se associata a obesità. Cause più non vanno però escluse a priori e questo caso ci insegna però come un'attenta anamnesi anche familiare possa guidarci verso la soluzione.

1. Plouin PF, Perdu J, La Batide-Alanore A, et al. Fibromuscolar dysplasia. Orphanet Journal of Rare Disease 2007;2:28.


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I. Di Rabach, J. Bua, G. Tornese, A. Saccari, F. Minen, I. L'Erario Un ragazzo sotto pressione.... Medico e Bambino pagine elettroniche 2008;11(4) https://www.medicoebambino.com/?id=IND0804_20.html