Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Casi indimenticabili
Un
ragazzo sotto pressione...
Clinica
Pediatrica, IRCSS “Burlo Garofolo”, Trieste
Daniel
è un ragazzone serbo di 12 anni, è uno sportivo,
tutte le settimane gioca a pallone, fa il portiere. E' sempre
stato bene ma nell'ultimo periodo la menta saltuariamente
cefalea, mai associata a nausea né a vomito. In occasione
di una visita sportiva viene riscontrata ipertensione
arteriosa severa: 210/140 mmHg! Esegue un ECG che evidenzia
un'ipertrofia ventricolare sinistra.
Viene
quindi ricoverato. Si presenta in ottime condizioni generali,
l'esame obiettivo non mostra nulla di patologico. Non vi è
una chiara familiarità per ipertensione arteriosa: la
mamma riferisce pressioni elevate solo in corso di una precedente
gravidanza esitata in aborto (gestosi gravidica?). Il
monitoraggio pressorio conferma la presenza di valori
estremamente alti e costanti, con valori medi di 220-240 di
sistolica e di 130-140 di diastolica. Non è presente
tachicardia (90-100 battiti minuto). Il fundus oculi nega una
retinopatia ipertensiva e alla radiografia del torace non è
presente significativa cardiomegalia. All'ecocardiografia si
conferma il quadro di ipertrofia con labetalolo che da solo non
permette un controllo ottimale della pressione e che quindi viene
associato alla amlodipina.
Visti
i valori pressori così elevati, pensiamo a una forma di
ipertensione secondaria. Le nostre ipotesi sono:
L'unico
esame che non quadra è la renina plasmatica in
clinostatismo che risulta essere doppia rispetto al range di
normalità, suggestiva quindi di un'ipertensione di origine
nefrovascolare. E a parlare meglio con la mamma, superate le
barriere linguistiche, scopriamo che in realtà
l'ipertensione che le era stata riscontrata in gravidanza non era
una gestosi gravidica, ma era dovuta a una displasia
fibromuscolare dell'arteria renale, alterazione che in un 10% dei
casi risluta essere familiare1. Eseguita
l'angioplastica la mamma non ha più avuto problemi di
ipertensione.
A
questo punto rivediamo l'angio TC: le immagini delle arterie
renali sono dubbie. Non ci rimane che eseguire un'angiografia che
mostra una stenosi importante a livello del primo tratto
dell'arteria renale sinistra, riferibile a una possibilità
displasia fibromuscolare. In sede di esame vengono quindi
eseguite due dilatazione pneumatica.
La
fine della storia:
Daniel
è ancora in terapia con labetalolo e amlodipina. A
distanza di un mese dalle dimissione lo abbiamo rivisto in day
hospital. I suoi valori pressori si sono ridotte notevolmente
passando da 160/110 alla dimissione a valori di 145/75.
L'ecografia di un controllo mostra un'iniziale riduzione degli
spessori del setto e della parete posteriore del ventricolo
sinistro.
Perché
indimenticabile?
L'ipertensione
arteriosa in età pediatrica vede come eziologia principale
le malattie a carico del parenchima renale, e in adolescenza
diventa più probabile il riscontro di una ipertensione
essenziale, soprattutto se associata a obesità. Cause più
non vanno però escluse a priori e questo caso ci insegna
però come un'attenta anamnesi anche familiare possa
guidarci verso la soluzione.
1.
Plouin PF, Perdu J, La Batide-Alanore A, et al. Fibromuscolar
dysplasia. Orphanet Journal of Rare Disease 2007;2:28. |
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