Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
M&B Pagine Elettroniche
Casi clinici della letteratura
Un
caso di Kawasaki in un lattante
Il
caso
Un
bambino di 5 mesi ha febbre da 3 settimane, con massimo picco da 39 a
40°C. Gli erano stati prescritti degli antibiotici per un periodo
di 10 giorni, sospesi 5 giorni prima dell'ammissione in ospedale per
una presunta infezione delle vie aeree superiori.
All'esame
obiettivo il bambino era vivace e appariva come ben nutrito.
Febbre a
38,4°C, con una frequenza cardiaca di 144 battiti/ minuto e una
frequenza respiratoria di 54 respiri/minuto; pressione sanguigna
90/50 mm Hg. Cute pallida, congiuntive iperemiche, con secrezione non
purulenta. Soffio sistolico da eiezione 1/6, udibile al margine
sternale sinistro.Fegato palpabile 1 cm oltre il margine costale
destro.
Il resto
dell'esame obiettivo era negativo.
Gli esami
di laboratorio hanno fornito i seguenti risultati:
-globuli
bianchi: 20.600 mm3, con il 66% di neutrofili, il 30% di linfociti e
il 4% di monociti.
-emoglobina
9 g/dL
-ematocrito
26,7%
-piastrine
712.000 mm3
-velocità
di sedimentazione oltre 140 mm/h
-analisi
delle urine negativa
-radiografia
del torace negativa
-elettroliti
del siero normali
-azoto
ureico normale
-alanina
aminotransferasi (ALT) e aspartato aminotransferasi (AST) normali
-proteinemia
totale normale
-anticorpi
antinucleo assenti
-prove
diagnostiche per virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, Salmonella
specie e Brucella specie, tutte negative
-colture
dalle urine, dal sangue e dal faringe negative per i diversi patogeni
-reperti
ECG normali.
Discussione
Nel
sospetto di una malattia di Kawasaki (MK), basato sulla febbre
persistente e sull'iniezione congiuntivale non purulenta, è
stato eseguito un eco-cardiogramma che ha dimostrato un'aumentata
"lucentezza" perivascolare e una dilatazione dell'arteria
coronaria sinistra, dell'arteria discendente anteriore sinistra e
dell'arteria coronaria destra.
Su queste
basi è stata posta la diagnosi di: MALATTIA DI KAWASAKI
ATIPICA.
Fatta la
diagnosi, è stato iniziato un trattamento con immunoglobuline
per via endovenosa, alla dose di 2 g/kg in un'infusione della durata
di 12 ore, insieme ad aspirina alla dose di 100 mg/kg/die.
Dopo 24
ore dall'inizio del trattamento la febbre e l'iniezione congiuntivale
sono scomparse.
Dopo 3
giorni di apiressia, il dosaggio dell'aspirina è stato ridotto
a 5 mg/kg/die.
Un nuovo
ecocardiogrmma al 5° giorno di trattamento aveva messo in
evidenza due aneurismi di 7 x 7 mm e di 6 x 6 mm nella porzione
prossimale rispettivamente dell'arteria coronaria discendente
anteriore sinistra e dell'arteria coronaria destra.
Al
settimo giorno di terapia la VES e il numero delle piastrine erano
cominciati a diminuire, ma il livello di alanina aminotransferasi era
aumentato a 121 U/L e quello di aspartato aminotransferasi a 161 U/L.
Il
livello di -glutamiltranspeptidasi era di 108 U/L, quello della banda
miocardica della creatinchinasi di 22 U/L e quello della
latticodeidrogenasi di 494 U/L. I valori di ALT e AST sono ritornati
normali in 8 giorni.
Il
paziente è stato dimesso dopo 21 giorni di ospedalizzazione.
Diagnosi
Negli
ultimi anni sono stati descritti pazienti con MK che non rispondevano
ai classici criteri diagnostici, per di cui si era verificato un
ritardo nella diagnosi. A queste forme di MK è stato dato il
nome di malattia di Kawasaki atipica.
La MK è
una malattia febbrile acuta, che colpisce soprattutto soggetti in età
inferiore ai 4 anni ed è dovuta ad una causa che rimane ancora
sconosciuta. Non esiste, d'altra parte, fino ad oggi un singolo esame
che permetta di porre la diagnosi.
La
diagnosi si basa sugli aspetti clinici:
-febbre
da più di 5 giorni
-esantema
di aspetto diverso
-congiutivite
non purulenta
-bocca e
faringe eritematose
-lingua
lampone
-arrossamento
e fissurazione delle labbra
-linfoadenite
cervicale non purulenta
-eritema
ed edema duro delle mani e dei piedi.
La
diagnosi si pone in un soggetto che abbia febbre da più di 5
giorni e 4 dei 5 segni maggiori, necessari per la diagnosi.
I
pazienti che abbiano la febbre e meno di 4 di queste manifestazioni
sono invece indicati come pazienti affetti da MH atipica, quando si
ritrovi una lesione delle arterie coronariche.
Il
paziente più sopra descritto ha solo uno dei segni classici
ricordati: l'iniezione congiuntivale, oltre alla febbre, ma la
coesistenza di questi segni ha fatto nascere il sospetto di MK, per
cui è stato richiesto un ecocardiogramma che ha messo in
evidenza un interessamento delle arterie coronarie, confermando il
sospetto diagnostico.
Takahashi(Takahashi M., Ostrow A., Mason W.: Features of atypical Kawasaki
disease: a retrospective analysis, Cardiol Young 10(suppl 2):25-32,
2000) ha proposto di recente dei criteri diagnostici modificati
per la diagnosi precoce di MK. In un'analisi retrospettiva di 98
pazienti che avevano alterazioni delle arterie coronarie, il suo
gruppo ha scoperto che oltre alla febbre e alla presenza di almeno 3
dei 5 aspetti clinici classici, vi era la presenza di almeno due o
più dei seguenti esami di laboratorio (sensibilità del
93%):
-bassa
albuminemia
-basso
ematocrito
-alta ALT
-VES
elevata.
Il
paziente sopra descritto aveva 3 delle 4 alterazioni di laboratorio,
cioè la VES elevata, l'ematocrito basso e l'ALT aumentata, ma
va sottolineato comunque che questi segni sono fortemente aspecifici.
Aspetti
clinici
La MK è
la principale causa di malattia acquisita di cuore del bambino, nei
paesi sviluppati: gli aneurismi delle coronarie insorgono nel 25% dei
casi non trattati. Gli aneurismi coronarici possono essere l'unico
segno clinico della malattia di Kawasaki atipica: essi si possono
presentare o precocemente, entro 3 giorni dall'inizio della malattia,
o più spesso nella fase subacuta, dopo il 10° giorno.
I fattori
che predispongono alla comparsa dell'aneurisma sono:
-il sesso
maschile
-l'età
inferiore all'anno
-la
febbre che duri più di due settimane
-una VES
elevata che duri più di 4 settimane
-aneurismi
palpabili dell'arteria ascellare
-il
valore medio del numero di globuli bianchi nei pazienti che hanno
sequele cardiache è risultato
significativamente
più elevato che in quelli che non le hanno.
Poiché
un aneurisma delle coronarie non risulta evidente all'esame
obiettivo, uno studio ecocardiografico deve rappresentare la regola
per scartare un interessamento delle arterie coronarie in pazienti in
cui si sospetti una MK.
Reperti
meno comuni nella MK sono:
-artrite
-meningite
asettica
-diarrea
-vomito
-dolore
addominale
-ittero
ostruttivo
-idrope
della cistifellea
-epatite
-proteinuria
-ingrandimento
dei linfonodi mediastinici
-reazione
alla tubercolina fortemente positiva (oltre 1,5cm2)
-eritema
e indurimento nella sede d'inoculazione del vaccino BCG
-idrocele
-orchite
-alterazioni
dell'udito
-sofferenza
dei nervi periferici
-sindrome
dello shock tossico.
Infine la
trombocitosi, presente come in questo caso, è quasi sempre
presente nella MK, in generale nella fase subacuta; tuttavia
raramente è stata riscontrata una trombocitopenia.
Terapia
Il
trattamento di pazienti con MK mediante l'uso di immunoglobuline per
endovena e di aspirina nei primi 10 giorni di malattia riduce la
prevalenza della malattia coronaria dal 20-25% al 2-4%. Il ritardo
nella diagnosi e nel trattamento si associa a un aumentato rischio di
aneurismi delle arterie coronarie.
Lezione
per il clinico
La
diagnosi di MK atipica deve essere considerata in ogni bambino che ha
una febbre non spiegata, che dura per oltre 5 giorni, soprattutto se
altri aspetti della MK sono presenti, anche se possono non esserci
abbastanza segni per rientrare nella forma classica.
Se la MK
fosse stata sospettata in precedenza nel caso descritto, sulla base
della febbre prolungata e della congiuntivite non purulenta, il
bambino avrebbe potuto essere ricoverato più precocemente.
Reperti di laboratorio, come la trombocitosi, l'elevata VES,
l'innalzamento dell'ALT e il basso ematocrito, sebbene non specifici,
avrebbero potuto essere riconosciuti come aspetti della MK, portando
ad una diagnosi più precoce.
Una
diagnosi precoce avrebbe modificato la prognosi di questo paziente in
senso favorevole, perché il trattamento precoce con
immunoglobuline in vena durante i primi 10 giorni di malattia avrebbe
ridotto in modo evidente la prevalenza degli aneurismi coronarici.
Tuttavia va riconosciuto che questo bambino non rientrava nemmeno nei
criteri della MK di Kawasaki atipica, perché aveva solo uno
solo dei 5 maggiori criteri clinici, cioè la congiuntivite non
purulenta.
La
diagnosi di MK atipica rappresenta una sfida reale per il clinico.
Sebbene sia nell'interesse del paziente ricevere prontamente una
diagnosi di MK, perché questa permetterebbe di istituire
tempestivamente una terapia appropriata, non è corretto
nemmeno trattare un bambino, che non ha una MK con delle
immunoglobuline, che non sono poi un trattamento da considerare
assolutamente privo di rischi.
Ma allora
ogni bambino che ha la febbre da oltre 5 giorni con gli occhi rossi
deve essere trattato con immunoglobuline per via venosa ?
La prima
cosa da fare è un esame ecocardiografico. Se viene trovato un
reperto normale, il bambino deve essere seguito tutti i giorni molto
attentamente e va trattato prontamente se altri aspetti della MK
atipica compaiono, anche nel caso in cui tutti i criteri, ampiamente
accettati per la diagnosi di MK atipica siano ancora mancanti.
* Case
2. Pediatr Rev 22, 343-6, 2001
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