Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Novembre 1999 - Volume II - numero 9
M&B Pagine Elettroniche
Contributi Originali - Casi contributivi
Granuloma
anulare e retinoblastoma:un' associazione non casuale
Dipartimento
di Medicina Clinica e Sperimentale-Sezione Clinica Dermatologica,
Università di Ferrara
(Speciale dal III Convegno di Dermatologia per il Pediatra, Rimini,
28-29 maggio 1999):
Granuloma
annulare and retinoblastoma: an association which is not fortuitous
The
Case
A Female
child aged 2.5; 2 months ago, she started to suffer from a
dermo-hypodermic infiltration patch, which was slightly erythematous
(diam.2x2.5 cm), with polycyclic edges to the upper surface of her
left foot.
A
granuloma annulare was diagnosed and she was administered topical
steroids.
After 3
months, the lesion had partially disappeared, even though a
hypo-dermal fibrous infiltration still persisted. After one month,
there was a relapse with the same features, in the same location.
After two months, we learnt that the patient was to be submitted to a
right eye enucleation because of a monolateral retinoblastoma.
On that
occasion, a biopsy was carried out which confirmed the clinical
diagnosis of granuloma annulare.
The
Problem
Granuloma
annulare is a benign dermatosis, which often disappears without any
treatment. There are a lot of references, not only for adults, but
also for children, which associate granuloma annulare and infectious,
tumoral and autoimmune diseases.
Articolo
Il
caso
Una
bambina di due anni e mezzo presentava da circa due mesi al dorso del
piede sinistro una placca infiltrata, lievemente eritematosa,
rotondeggiante (2X2,5 cm di diametro). La parte periferica, più
rilevata, presentava margini policiclici (Fig.1).

Fig.1
Veniva
posta la diagnosi clinica di granuloma anulare (GA) e consigliata
terapia con steroidi topici.
Dopo tre
mesi la lesione era regredita, residuando solo un infiltrato profondo
di consistenza duro fibrosa alla palpazione. Ad un mese dalla
guarigione il GA recidivava col medesimo aspetto e nella stessa sede.
Due mesi
dopo venivamo informati dai colleghi oculisti che la paziente sarebbe
stata sottoposta ad enucleazione del globo oculare sinistro perché
affetta da retinoblastoma monolaterale. In occasione della anestesia
generale praticata per tale intervento veniva eseguita una biopsia
cutanea. L'esame istologico mostrava un'area a scarsa cellularità
situata nel derma medio-profondo con note di degenerazione del
collagene (necrobiosi) ed un infiltrato linfoistiocitario periferico
(Fig. 2).

fig.2
Veniva
quindi confermata la diagnosi clinica di GA. Il GA è
spontaneamente regredito dopo alcune settimane dall'intervento di
escissione del retinoblastoma.
Commento
Il GA è
una dermatosi benigna, frequentemente autorisolutiva, che colpisce
tutte le età con predilezione per il sesso femminile
(F/M=2/1). L'eziologia è tuttora sconosciuta anche se sono
stati ipotizzati diversi fattori scatenanti (esposizione attinica,
traumi, punture di insetto, infezioni virali)
La forma
classica è caratterizzata clinicamente da papule o noduli
asintomatici, di colorito variabile da quello della cute normale al
rosa-rosso, raggruppati in configurazioni anulari o policicliche.
Esistono varietà atipiche più rare di GA, come la forma
perforante, sottocutanea, lineare, attinica, gigante e generalizzata.
La diagnosi è essenzialmente clinica e nei casi dubbi viene
confermata dall'esame istologico.
Il
retinoblastoma è una rara neoplasia maligna derivante da
cellule neuronali embrionali retiniche. Colpisce 1 su 20000 nati vivi
e rappresenta il 3% dei tumori maligni dell'infanzia. Sia le forme
ereditarie che quelle sporadiche dipendono dalla mutazione di un
allele nella banda cromosomica 13q14.
Soprattutto
per gli adulti esiste un'ampia letteratura circa le associazioni
del GA con malattie internistiche, quali diabete mellito, malattie
tiroidee, gastrointestinali, connettiviti, tumori solidi, sindromi
mielodisplastiche e linfoproliferative.
Nelle
casistiche pediatriche di Lucky et al.( 4 casi di GA papulare
ombelicato), Argent et al. (4 casi di GA sottocutaneo), Taieb et al.
(30 casi di GA localizzato) e Felner et al. (47 casi di GA
sottocutaneo), non si sono trovate associazioni statisticamente
significative con altre patologie, comprese quelle neoplastiche.
Patrizi et al., studiando una popolazione di 63 bambini affetti da
GA, hanno riscontrato la presenza di una diatesi atopica in 9 casi,
tonsilliti ricorrenti in 5, deficit di ormone della crescita in 2 e
diabete mellito insulino-dipendente ed ipercolesterolemia familiare
in un bambino.
Nessun
caso di GA associato a retinoblastoma risulta essere stato descritto
in letteratura; riteniamo che nel nostro caso l'associazione tra GA
e retinoblastoma sia da considerare casuale.
Bibliografia
1) Studer
EM, Calza AM, Saurat JH. Precipitating factors and associated
diseases in 84 patients with granuloma annulare: a retrospective
study. Dermatology 193(4), 364-8, 1996
2)
Patrizi A, Neri I, Guerrini V et al. Granuloma annulare: clinical and
laboratory findings in a pediatric group of patients. Acta Derm
Venereol 76, 326-328, 1996.
3) Taieb
A, Rapelanoro Rabenja F, Maleville J. Localized granuloma annulare in
children: outcome in 30 cases. Arch Pediatr (12),1145-8, 1995.
4) Argent
JD, Fairhurst JJ, Clarke NM. Subcutaneous granuloma annulare: four
cases and review of the literature. Pediatr Radiol 24(7),
527-9, 1994.
5) Lucky
AW, Prose NS, Bove K et al. Papular umbilicated granuloma annulare. A
report of four pediatric cases. Arch Dermatol 128(10),1375-8,
1992.
6) Felner
EI, Steinberg JB, Weinberg GA. Subcutaneous granuloma annulare: a
review of 47 cases. Pediatrics 100(6),965-966,1997.
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