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Contributi Originali - Casi contributivi

Granuloma anulare e retinoblastoma:un' associazione non casuale
M. Corazza, G. Tosti, P. Perri, A. Virgili
Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale-Sezione Clinica Dermatologica, Università di Ferrara

(Speciale dal III Convegno di Dermatologia per il Pediatra, Rimini, 28-29 maggio 1999):

Granuloma annulare and retinoblastoma: an association which is not fortuitous

The Case
A Female child aged 2.5; 2 months ago, she started to suffer from a dermo-hypodermic infiltration patch, which was slightly erythematous (diam.2x2.5 cm), with polycyclic edges to the upper surface of her left foot. 
A granuloma annulare was diagnosed and she was administered topical steroids. 
After 3 months, the lesion had partially disappeared, even though a hypo-dermal fibrous infiltration still persisted. After one month, there was a relapse with the same features, in the same location. After two months, we learnt that the patient was to be submitted to a right eye enucleation because of a monolateral retinoblastoma. 
On that occasion, a biopsy was carried out which confirmed the clinical diagnosis of granuloma annulare.
The Problem
Granuloma annulare is a benign dermatosis, which often disappears without any treatment. There are a lot of references, not only for adults, but also for children, which associate granuloma annulare and infectious, tumoral and autoimmune diseases.

Articolo
Il caso
Una bambina di due anni e mezzo presentava da circa due mesi al dorso del piede sinistro una placca infiltrata, lievemente eritematosa, rotondeggiante (2X2,5 cm di diametro). La parte periferica, più rilevata, presentava margini policiclici (Fig.1).

Fig.1

Veniva posta la diagnosi clinica di granuloma anulare (GA) e consigliata terapia con steroidi topici.
Dopo tre mesi la lesione era regredita, residuando solo un infiltrato profondo di consistenza duro fibrosa alla palpazione. Ad un mese dalla guarigione il GA recidivava col medesimo aspetto e nella stessa sede.
Due mesi dopo venivamo informati dai colleghi oculisti che la paziente sarebbe stata sottoposta ad enucleazione del globo oculare sinistro perché affetta da retinoblastoma monolaterale. In occasione della anestesia generale praticata per tale intervento veniva eseguita una biopsia cutanea. L'esame istologico mostrava un'area a scarsa cellularità situata nel derma medio-profondo con note di degenerazione del collagene (necrobiosi) ed un infiltrato linfoistiocitario periferico (Fig. 2).

fig.2

Veniva quindi confermata la diagnosi clinica di GA. Il GA è spontaneamente regredito dopo alcune settimane dall'intervento di escissione del retinoblastoma.

Commento
Il GA è una dermatosi benigna, frequentemente autorisolutiva, che colpisce tutte le età con predilezione per il sesso femminile (F/M=2/1). L'eziologia è tuttora sconosciuta anche se sono stati ipotizzati diversi fattori scatenanti (esposizione attinica, traumi, punture di insetto, infezioni virali)
La forma classica è caratterizzata clinicamente da papule o noduli asintomatici, di colorito variabile da quello della cute normale al rosa-rosso, raggruppati in configurazioni anulari o policicliche. Esistono varietà atipiche più rare di GA, come la forma perforante, sottocutanea, lineare, attinica, gigante e generalizzata. La diagnosi è essenzialmente clinica e nei casi dubbi viene confermata dall'esame istologico.
Il retinoblastoma è una rara neoplasia maligna derivante da cellule neuronali embrionali retiniche. Colpisce 1 su 20000 nati vivi e rappresenta il 3% dei tumori maligni dell'infanzia. Sia le forme ereditarie che quelle sporadiche dipendono dalla mutazione di un allele nella banda cromosomica 13q14.
Soprattutto per gli adulti esiste un'ampia letteratura circa le associazioni del GA con malattie internistiche, quali diabete mellito, malattie tiroidee, gastrointestinali, connettiviti, tumori solidi, sindromi mielodisplastiche e linfoproliferative. 
Nelle casistiche pediatriche di Lucky et al.( 4 casi di GA papulare ombelicato), Argent et al. (4 casi di GA sottocutaneo), Taieb et al. (30 casi di GA localizzato) e Felner et al. (47 casi di GA sottocutaneo), non si sono trovate associazioni statisticamente significative con altre patologie, comprese quelle neoplastiche. Patrizi et al., studiando una popolazione di 63 bambini affetti da GA, hanno riscontrato la presenza di una diatesi atopica in 9 casi, tonsilliti ricorrenti in 5, deficit di ormone della crescita in 2 e diabete mellito insulino-dipendente ed ipercolesterolemia familiare in un bambino.
Nessun caso di GA associato a retinoblastoma risulta essere stato descritto in letteratura; riteniamo che nel nostro caso l'associazione tra GA e retinoblastoma sia da considerare casuale.

Bibliografia
1) Studer EM, Calza AM, Saurat JH. Precipitating factors and associated diseases in 84 patients with granuloma annulare: a retrospective study. Dermatology 193(4), 364-8, 1996
2) Patrizi A, Neri I, Guerrini V et al. Granuloma annulare: clinical and laboratory findings in a pediatric group of patients. Acta Derm Venereol 76, 326-328, 1996.
3) Taieb A, Rapelanoro Rabenja F, Maleville J. Localized granuloma annulare in children: outcome in 30 cases. Arch Pediatr (12),1145-8, 1995.
4) Argent JD, Fairhurst JJ, Clarke NM. Subcutaneous granuloma annulare: four cases and review of the literature. Pediatr Radiol 24(7), 527-9, 1994.
5) Lucky AW, Prose NS, Bove K et al. Papular umbilicated granuloma annulare. A report of four pediatric cases. Arch Dermatol 128(10),1375-8, 1992.
6) Felner EI, Steinberg JB, Weinberg GA. Subcutaneous granuloma annulare: a review of 47 cases. Pediatrics 100(6),965-966,1997.

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M. Corazza, G. Tosti, P. Perri, A. Virgili Granuloma anulare e retinoblastoma:un' associazione non casuale. Medico e Bambino pagine elettroniche 1999;2(9) https://www.medicoebambino.com/?id=CL9909_40.html

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