Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Novembre 1999 - Volume II - numero 9
M&B Pagine Elettroniche
Contributi Originali - Casi contributivi
Scalded
Skin Syndrome da stafilococco
U.O
Dermatologia e Centro Grandi Ustionati – Ospedale “M.Bufalini”-
Cesena
(Specialedal III Convegno di Dermatologia per il Pediatra, Rimini,
28-29 maggio 1999):
Staphilococcus-related
Scalded Skin Syndrome
The
Case
Male
child with temperature and pains, exudative peristomal lesions to his
nose and mouth (the first signs to appear), as well as large
erythematous patches and epithelium-deprived areas to the roots of
thighs and to the areas covered by the napkin.
The
Nikolsky's test is positive. The skin examinations for Staphylococcus
aureus were positive.
A
treatment with teichoplanin 10 mg/kg/die iv was administered with
local antiseptic applications (chloro-oxidising agents, gentamycin).
Articolo
Premessa
LaStaphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS), precedentemente
nota come "malattia di Ritter" o "pemfigo dei
neonati", è una dermatopatia bollosa causata da una
tossina epidermolitica, prodotta da alcuni ceppi di
stafilococco.
Si
manifesta di solito nella prima infanzia e più raramente in
adulti immunodepressi.
La
malattia insorge pochi giorni dopo la comparsa di una infezione
(rinofaringite, otite, congiuntivite) con febbre e malessere, ed è
caratterizzata da eritema e vaste lesioni bollose, che si estendono
rapidamente con ampi scollamenti epidermici.
La fase
esfoliativa è in genere preceduta da essudazione e formazione
di croste intorno alla bocca, alle narici e talvolta alle palpebre.
La
diagnosi è confermata dall'isolamento di Staphylococcus
aureus coagulasi-positivo dal sito primario di infezione.
Nei casi
dubbi il test di Tzanck e/o l'esame istologico evidenziano
uno scollamento epidermico molto superficiale, con un piano di
clivaggio alto, usualmente a livello dello strato granuloso
(1,2,3,4).
#Il
caso
GG, bimbo
di otto mesi. Giunge alla nostra osservazione per la comparsa
di chiazze eritematose e vaste aree di disepitelizzazione che, dal
volto e collo (Fig.1), nell'arco di due giorni, si sono
estese all'area del pannolino e alla radice delle cosce
(Fig.2), alle ascelle e al dorso (Fig.3).
Figura1:
Lesioni disepitelizzate al volto e croste giallastre periorifiziali
Figura2:
Vaste aree di scollamento epidermico superficiale all'area del
pannolino

Fig.
3:Chiazze eritematose con aree di epidermolisi al dorso

Il
piccolo, febbrile e molto sofferente, presenta lesioni essudanti e
crostose periorifiziali, al naso e alla bocca, che hanno preceduto le
manifestazioni esfoliative.
Il segno
di Nikolsky è positivo.
I tamponi
cutanei effettuati dalle lesioni crostose del volto permettono
l'isolamento in coltura di Staphylococcus aureus. Gli esami
ematochimici rivelano leucocitosi neutrofila ed ipersedimetria.
Viene
iniziato il trattamento antibiotico sistemico con teicoplanina al
dosaggio di 10mg/Kg/die e.v.; localmente vengono applicati topici
antisettici clorossidanti e gentamicina.
Il
piccolo paziente giunge a completa guarigione in pochi giorni
(Fig.4).
Figura
4: Rapida evoluzione verso la guarigione dopo terapia
antibiotica

Commento
La SSSS è
un'affezione relativamente rara, in ragione anche del largo impiego
degli antibiotici in corso di sindromi infettive. Le forme minime
possono manifestarsi all'inizio del trattamento e pongono il
problema della diagnosi differenziale con la tossidermia da farmaci.
Le manifestazioni cliniche sembrano essere in rapporto alla fragilità
cutanea e sono tanto più drammatiche quanto più il
bambino è piccolo. Nel periodo neonatale la malattia assume
aspetti particolarmente gravi e la diagnosi deve essere posta nei
confronti della epidermolisi bollosa congenita.
Nel
bambino più grande va invece differenziata dalla Sindrome di
Lyell (1,4).
Nel
nostro caso, l'età del paziente, le croste giallastre
periorifiziali, il distacco dell'epidermide superficiale a grossi
lembi in un contesto di sindrome infettiva, accanto alla positività
del segno di Nikolsky e degli accertamenti microbiologici, hanno
indirizzato la diagnosi verso la SSSS, confermata dalla pronta
risposta al trattamento antistafilococcico.
Bibliografia
1.
Cambazard F, Perrot JL: Epidermolyse aigue staphylococcique de
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2. Dimond
RL, Wolff HH: Braun-Falco O. The Staphylococcal Scalded Skin
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3. Hurwiz
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4. Taieb
A: Syndrome des enfants ébouillantés ou staphylococcal
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