Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Dicembre 2009 - Volume XII - numero 10
M&B Pagine Elettroniche
Contributi Originali - Casi contributivi
La
sindrome del bambino azzurro
Scuola
di Specializzazione in Pediatria, Università di Trieste
2UO
di Pediatria, Ospedale Bufalini, Cesena
Indirizzo
per corrispondenza: bramuzzo@tiscalinet.it
The
blue baby syndrome
Key
words
Blue
baby syndrome, Methemoglobinemia, Nitrate intoxication
Summary
Nitrate intoxication caused by vegetables consumption
is an unusual cause of methemoglobinemia in infancy.
The skin colour becomes blue and the Hb desaturation
can be fatal. We report the case of a 7-month girl who
was intoxicated by chards and two additional cases in which
the condition was caused by carrots or by well water. A high
index of suspicion is the most important factor in diagnosis.
|
|
Una
cianosi a insorgenza acuta, specie in un lattante, non
immediatamente riferibile a una causa respiratoria o cardiaca, deve
portare a considerare l’ipotesi di metemoglobinemia
acquisita da intossicazione alimentare da nitrati.
L’incidenza
del fenomeno in alcuni Paesi dell’est Europa è attestata
attorno all’ 1,17-3,26 ‰ mentre non ci sono dati
relativi al nostro Paese1-2.
Presentiamo
tre casi osservati nell’arco di sette anni presso l’Ospedale
Bufalini di Cesena, il primo caratterizzato dall’ingestione di
acqua di pozzo, condizione speriamo ormai obsoleta, e altri due più
recenti, determinati dall’assunzione di vegetali ricchi di
nitrati .
Verso la
mezzanotte, al rientro a casa dopo una passeggiata, la mamma ha
notato che la bambina aveva le labbra e le estremità
cianotiche.
Dopo
essere stata messa a letto, la bimba ha pianto e ha poi presentato un
breve episodio di apnea da cui si è rapidamente ripresa dopo
stimolo materno; persistevano però il colorito cianotico e un
po’ di sonnolenza.
All’ingresso
presso il nostro pronto soccorso, la cute presenta un colore
cianotico pallido, meglio sarebbe dire “grigio-azzurro”,
ma la bambina è reattiva e piange.
Il
murmure vescicolare è ben udibile su tutto l’ambito
polmonare; non c’è dispnea.
L’obiettività
cardiaca è regolare: non ci sono soffi e il circolo è
in buone condizioni. FC 180/min (ma piange ed è agitata) PA
75/55 mmHg. I polsi femorali sono eusfigmici.
La
saturazione dell’Hb, tuttavia, non è il massimo: 94-95%
con 2-3 L di ossigeno al minuto.
Richiediamo
un Rx torace ma risulta negativo. Anche emocromo e PCR sono nella
norma.
A questo
punto il colorito grigiastro della bambina non trova spiegazione in
un problema né respiratorio, né cardiaco, né
infettivo.
Colpiti
durante il prelievo ematico, dal colore del sangue (è quasi
violaceo!) (Figura 1), decidiamo di dosare la
metemoglobinemia il cui valore (35,1%) risulta francamente al di
sopra della norma. (<1%): poniamo la diagnosi di metemoglobinemia
acuta verosimilmente acquisita.
Dall’anamnesi
alimentare emerge che la bambina aveva assunto due pasti di latte
preparati con acqua di fonte (2 giorni prima quindi è passato
troppo tempo) e 3 minestrine a base di bietola.
Dopo aver
consultato il Centro Antiveleni si decide di attendere e di non
somministrare l’antidoto (blu di metilene). In poche ore i
livelli di metemoglobina scendono (dopo 3 ore dall’ingresso
20,4%, al mattino 0,7%) e il colorito azzurrognolo scompare.
L’episodio
non può essere ricondotto all’assunzione di tossici o
acqua ricca di nitrati ma verosimilmente può essere messo in
rapporto all’assunzione recente di bietola. L’analisi
chimica della minestra incriminata ha rilevato una concentrazione di
nitrati pari a 714 mg/kg (valore limite 200mg/kg). La madre aveva
infatti preparato la minestra con 300 g di bietola.
Caso
2. K., 9 mesi
Pochi
minuti dopo l’ingestione di una pappa preparata con acqua di
pozzo, la nonna nota cianosi labiale e alle estremità.
Valutato in pronto soccorso: obiettività cardio-toracica,
emogas, Rx torace, ECG, eco-cardiogramma e PCR nella norma. La
saturazione in aria ambiente è 82 % e con ossigeno sale appena
a 87%.
Si decide
di dosare la metemoglobinemia (41,1%) e quindi di somministrare blu
di metilene 1 mg/kg, assistendo poi alla rapida normalizzazione dei
livelli ematici (dopo un paio di ore: 1,2%).
L’esame
chimico dell’acqua di pozzo ha rilevato una concentrazione di
nitrati = 498 mg/l, valore ben oltre superiore il limite fissato di
50 mg/l per le acque destinate al consumo umano.
Caso
3. N., 7 mesi
Dopo
circa 20 giorni di dieta a base di carote (la cute ormai ha assunto
un colore giallo-arancione), la madre si accorge che la bambina
presenta un colorito azzurro al viso e alle labbra, con tendenza
all’assopimento. L’obiettività cardiaca e
polmonare è nella norma. Non sono presenti segni di infezione.
La
saturazione in aria ambiente è 91%. La metemoglobina è
al 16,6%. Al prelievo di controllo, dopo alcune ore, i valori sono
scesi spontaneamente al 1,4% (Tabella)
La
metemoglobinemia è un’alterazione dello stato
ossidativo dell’emoglobina. Il ferro emoglobinico, infatti,
fisiologicamente in stato ridotto (Fe2+), viene
trasformato in ione ferrico (Fe3+) e diventa incapace di
trasportare l’ossigeno. In altre parole l’Hb per
trasportare e cedere l’ossigeno ai tessuti deve essere
“ossigenata” e non “ossidata”.
La
condizione può essere ereditaria (da deficit
dell’enzima metemoglobina reduttasi) o più
frequentemente acquisita. La forma acquisita oltre che essere
potenzialmente provocata dalla diarrea, dall’acidosi e
dall’assunzione di diversi farmaci (in particolare
anestetici), può essere secondaria all’intossicazione da
nitrati assunti con la dieta3. Questi
possono essere contenuti in acque contaminate, generalmente raccolte
in pozzi rurali; il fenomeno può verificarsi più spesso
dopo un periodo di siccità quando l’acqua piovana
raccoglie i nitrati accumulatisi nei terreni dove vengono utilizzati
come fertilizzanti. Un’altra possibile fonte di nitrati è
l’ingestione di vegetali come barbabietole, spinaci, piselli e
carote. Variazioni nella composizione chimica dei vegetali possono
essere legate ad aumenti della temperatura o a condizioni inadeguate
di aerazione, trasporto o confezionamento. Per questo motivo non è
consigliabile conservare a lungo in frigorifero i passati di verdura.
Non è
stato mai rilevato alcun problema per i nitrati impiegati come
conservanti alimentari o per il latte di madri che hanno ingerito
elevate quantità di nitrati.
Dopo
l’ingestione, i nitrati vengono convertiti in nitriti dalla
flora batterica e rapidamente assorbiti dall’intestino per
diffusione passiva, raggiungendo il torrente ematico senza essere
metabolizzati a livello epatico. I nitriti sono potenti agenti
ossidanti dell’emoglobina e trasformano il ferro emoglobinico
in ione ferrico. I nitrati assorbiti con la dieta che non sono
trasformati in nitriti possono essere velocemente escreti con le
urine.
L’intossicazione
può colpire qualsiasi fascia di età ma i soggetti a
maggiore rischio sono i bambini piccoli, in particolare i
lattanti di età inferiore ai 6 mesi. Ciò avviene
a causa del pH gastrico elevato che favorisce la crescita di batteri
intestinali nitroriducenti i quali metabolizzano i nitrati in
nitriti, e ancora a causa della persistenza di Hb fetale, più
facilmente ossidabile e dell’immaturità del sistema
della metemoglobina reduttasi che protegge l’Hb dalle
ossidazioni4.
L’intossicazione
si manifesta con la sindrome del cosiddetto “bambino
azzurro” anzichè con una vera e propria cianosi. I
livelli fisiologici di metemoglobina sono uguali al 2% nei nati a
termine (3% nei prematuri) e inferiori al 2% nell’adulto. Se i
livelli di metemoglobinemia superano il 10% compare “cianosi”,
oltre il 20%, cefalea, irritabilità, letargia, oltre il 45%,
tachicardia, convulsioni, shock e coma. Valori superiori al 60%
possono essere letali.
In genere
le forme con metemoglobinemia <20% non richiedono altro
trattamento che l’identificazione della fonte di contaminazione
e la sua eliminazione dalla dieta. Il trattamento può
limitarsi alla somministrazione di ossigeno. Per metemoglobinemie
superiori al 20%, se già sintomatiche, o superiori al 30%,
viene suggerito il trattamento con blu di metilene che ha un potente
effetto riducente e che va somministrato con cautela in ospedale (1-2
ml/kg ev, lentamente in alcuni minuti). Dosi eccessive possono avere
un effetto paradosso.
- Pensare alla metemoglobinemia di fronte a una “cianosi” senza cause respiratorie, cardiache o infettive (sepsi).
- Valutare attentamente l’anamnesi alimentare e ricordare che l’assunzione dell’alimento incriminato è temporalmente molto vicina (questione di ore) alle manifestazioni cliniche dell’intossicazione.
- Le principali fonti alimentari di nitrati sono: le acque rurali e le verdure a foglia larga come bietole e spinaci5,6. Il contenuto di nitrati varia nelle differenti parti della pianta (maggiore nelle parti più vicine al suolo e in quelle meno mature) e dipende da molteplici fattori quali le caratteristiche del terreno, l’umidità atmosferica, la temperatura, l’irradiazione solare.
- Anche se è difficile stabilire un limite per l’assunzione quotidiana di nitrati, i cibi destinati ai bambini non dovrebbero avere una concentrazione di nitrati superiore a 200 mg/kg7 ma questo purtroppo è un dato che non viene riportato nei prodotti da banco.
- Per essere garantisti, i pediatri dovrebbero consigliare di preparare le prime minestrine a base di verdure con non più di 5-10 foglie per volta, a partire dai 6 mesi di vita.
- I passati di verdure per i bambini devono essere conservati in frigorifero per non più di 24 ore, se sono da conservare per periodi maggiori vanno congelati.

ore
1,30 del 10.8 |
ore
4,05 del 10.8 |
ore
8,00 del 11.8 | |
Caso
1 |
35,1 |
20,4 |
0,7 |
ore
14,30 del 23/5 |
ore
17,00 del 23/5 |
ore
20,20 del 23/5 | |
Caso
2 |
41,1 |
30,8 |
1,2 |
ore
1,24 del 30/06 |
ore
12,16 del 30/06 | ||
Caso
3 |
16,6 |
1,4 |
Bibliografia
- Mancas G, Vasilov M, Albu G. Adverse health effects associated with methemoglobinemia in children. The Journal of preventive medicine 2002;10:11-7.
- Fewtrell L. Drinking-water nitrate, methemoglobinemia, and global burden of disease: a discussion. Environ Health Perspect 2004;112:1371-4.
- Sanchez-Echaniz J, Benito-Fernández J, Mintegui-Raso S. Methemoglobinemia and consumption of vegetables in infants. Pediatrics 2001;107:1024-8.
- Greer FR, Shannon M; American Academy of Pediatrics Committee on Nutrition; American Academy of Pediatrics Committee on Environmental Health Infant. Methemoglobinemia: the role of dietary nitrate in food and water. Pediatrics 2005;116:784-6
- Gomez L, Solaz M, del V. Intoxicacion por pure de acelgas. An Pediatr (Barc) 2008;69:290-1.
- Laporta B, Goni Z, Perez F, Palomero R, Suso B, Garcia F. Metahemoglobinemia asociada a la ingesta de acelgas. An Pediatr (Barc) 2008;69:191-2.
- Santamaria P. Nitrate in vegetables: toxicity, content, intake and EC regulation. J Sci Food Agric 2006;86:10-7.
Vuoi citare questo contributo?