Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Contributi Originali - Casi contributivi
Malattia
di Menetrier in un bambino di 3 anni
Dipartimento
di Pediatria - Università di Firenze, Ospedale Meyer, Firenze
Indirizzo
per corrispondenza: paolo.lionetti@unifi.it
A
3-YEAR-OLD CHILD WITH MENETRIER'S DISEASE
Key
words
Summary
We
report a case of a 3-year-old boy, who presented vomiting and
edema for one week. The latter was first localized in the
periorbital region and then generalized. Laboratory studies
revealed severe hypoproteinemia (total protein: 2.9 g/dl) and CMV
infection. Endoscopy showed erythematosus gastric mucosa of body
and fundus and biopsies revealed foveolar hyperplasia and
morphological evidence of CMV infection. He was treated with
intravenous albumin transfusions that led to complete clinical
resolution. Protein-losing enteropathy, hypertrophic gastropathy
and CMV infection are typical of Menetrier's disease. These
childhood forms, in contrast to classic adult Menetrier's
disease, have a typical benign and transient course, and require
only supportive therapy. |
Introduzione
Riportiamo
il caso di un bambino di 3 anni e 10 mesi che presenta episodi di
vomito ematico da circa una settimana ed edema, dapprima localizzato
in regione periorbitale e successivamente diffuso all'addome, al
torace e nelle regioni declivi. Gli esami di laboratorio mostrano
marcata ipoprotidemia (proteine totali: 2,9 g/dl) e positività
della sierologia per Cytomegalovirus (CMV). L'esame endoscopico
evidenzia iperemia esofagea e gastrica con esiti di sanguinamento
caffeano a livello del fondo e del corpo. Il quadro istopatologico
mostra iperlplasia foveolare e presenza di inclusi immunoreattivi del
CMV. Il bambino effettua terapia infusionale con albumina con
graduale scomparsa della sintomatologia e completa regressione del
quadro. L'enteropatia protido-disperdente, il carattere autolimitante
di questa patologia, il reperto endoscopico e quello istologico e
infine l'associazione con l'infezione da CMV depongono per la
forma infantile della malattia di Menetrier.
Caso
clinico
Un
paziente di 3 anni e 10 mesi viene alla nostra attenzione per la
comparsa, da circa una settimana, di vomito ematico (3-4
episodi al giorno) ed edemi palpebrali.
Al
momento del ricovero il bambino si presenta in buone condizioni
generali, apiretico, colorito pallido, addome globoso, e presenza di
edemi a livello del volto, degli arti inferiori, a livello scrotale e
sacrale. Gli esami ematici all'ingresso mostrano emocromo e
indici di flogosi nella norma, marcata ipoprotidemia (proteine
totali: 2,9 g/dl, albumina: 1,74 g/dl) e bassi livelli di
immunoglobuline sieriche. Nella norma gli indici di funzionalità
renale e l'esame delle urine. Nella norma risultano, inoltre, i
valori delle transaminasi, l' assetto lipidico e coagulativo che
escludono un interessamento epatico. Negativa la sierologia per
malattia celiaca. Viene effettuata, poi, la ricerca di
immunoglobuline per Cytomegalovirus con esito positivo per IgM
specifiche. Lo striscio periferico eseguito in due occasioni risulta
nella norma, in particolare negativa la ricerca di acantociti.
Allo
scopo di individuare la causa che ha determinato l'importante
ipoprotidemia, il bambino viene sottoposto a indagini strumentali
che evidenziano lieve epatosplenomegalia, versamento addominale,
versamento pericardico e pleurico. All'esame endoscopico la mucosa
esofagea appare iperemica per tutta la sua estensione; a livello del
fondo e dell'antro gastrico sono presenti esiti di sanguinamenti
color caffeano con aspetto della mucosa iperemica. L'esame non
evidenzia la presenza di ulcere.
Il quadro
istopatologico mostra una lieve gastrite cronica con iperplasia
foveolare e presenza di inclusi immunoreattivi del CMV. Durante il
ricovero viene eseguita terapia infusionale per via endovenosa di
albumina e diuretici per il trattamento dell'importante anasarca, con
progressivo miglioramento del quadro clinico fin dalle prime
somministrazioni e regressione completa in quindicesima giornata. Il
dosaggio quotidiano delle proteine totali ha evidenziato valori
progressivamente crescenti fino alla normalizzazione che si è
mantenuta stabile anche dopo l'interruzione della terapia con
albumina. Dopo due settimane dall'inizio del trattamento il bambino
è in buone condizioni generali a dimostrazione del carattere
autolimitante della patologia.
Discussione
Nel
nostro paziente l'enteropatia protido-disperdente, il reperto
endoscopico e istopatologico, e l'infezione da CMV sono tutti
elementi suggestivi della forma infantile della malattia di
Menetrier1,2. Questa patologia presenta maggiore incidenza
nell'età adulta, ma esiste una forma pediatrica che si
distingue dalla prima per il decorso benigno, per la regressione
spontanea e per l'associazione con l'infezione da CMV3. La
causa di questa patologia rimane incerta, sebbene sembrano avere un
ruolo nella patogenesi alcuni fattori infettivi, allergici e
autoimmunitari e forse una predisposizione genetica, come riportato
nello studio di Larsen et al3,4. Nel bambino è
stata riconosciuta un'eziopatogenesi allergica o infettiva da CMV
nel 30% dei casi1-5, infezione dimostrata anche nel nostro
paziente grazie alla presenza di immunoglobuline specifiche.
L'associazione
di enteropatia protido-disperdente con l'infezione da CMV è
ben documentata in età pediatrica, secondo i dati forniti
dalla letteratura dal 1996 al 2005 sono 55 i casi segnalati di
pazienti di età inferiore ai 14 anni con questo quadro
clinico1-6. Sembra, inoltre, che l'incidenza di questa
patologia sia maggiore nel sesso maschile e in particolare nei
bambini di età compresa tra i 3 e i 6 anni. In età
pediatrica la malattia di Menetrier si manifesta clinicamente con
dolore epigastrico, anoressia, edemi diffusi e vomito spesso
francamente ematico; nell'adulto invece la sintomatologia è
più aspecifica e in particolare il vomito ematico è
raro3-7.
La
diagnosi di malattia di Menetrier si pone mediante
dimostrazione endoscopica di alterazioni a livello della mucosa
gastrica confermate dall'esame istologico8. Per il
carattere autolimitante della patologia nei bambini non è
necessario introdurre una terapia specifica, di fondamentale
importanza rimane la terapia di supporto nutrizionale basata su
integrazione proteica fino alla normalizzazione dei valori
ematochimici9,10.
Bibliografia
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