Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

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Contributi Originali - Casi contributivi


Malattia di Menetrier in un bambino di 3 anni
Monica Lorusso, Silvia Bevilacqua, Elena Pozzi, Francesca Mangiantini, Anna Gissi, Paolo Lionetti
Dipartimento di Pediatria - Università di Firenze, Ospedale Meyer, Firenze
Indirizzo per corrispondenza: paolo.lionetti@unifi.it

A 3-YEAR-OLD CHILD WITH MENETRIER'S DISEASE

Key words
Menetrier's disease, enteropathy, hypotrodidemia, child

Summary
We report a case of a 3-year-old boy, who presented vomiting and edema for one week. The latter was first localized in the periorbital region and then generalized. Laboratory studies revealed severe hypoproteinemia (total protein: 2.9 g/dl) and CMV infection. Endoscopy showed erythematosus gastric mucosa of body and fundus and biopsies revealed foveolar hyperplasia and morphological evidence of CMV infection. He was treated with intravenous albumin transfusions that led to complete clinical resolution. Protein-losing enteropathy, hypertrophic gastropathy and CMV infection are typical of Menetrier's disease. These childhood forms, in contrast to classic adult Menetrier's disease, have a typical benign and transient course, and require only supportive therapy.
Introduzione
Caso clinico
Discussione
Bibliografia


Introduzione

Riportiamo il caso di un bambino di 3 anni e 10 mesi che presenta episodi di vomito ematico da circa una settimana ed edema, dapprima localizzato in regione periorbitale e successivamente diffuso all'addome, al torace e nelle regioni declivi. Gli esami di laboratorio mostrano marcata ipoprotidemia (proteine totali: 2,9 g/dl) e positività della sierologia per Cytomegalovirus (CMV). L'esame endoscopico evidenzia iperemia esofagea e gastrica con esiti di sanguinamento caffeano a livello del fondo e del corpo. Il quadro istopatologico mostra iperlplasia foveolare e presenza di inclusi immunoreattivi del CMV. Il bambino effettua terapia infusionale con albumina con graduale scomparsa della sintomatologia e completa regressione del quadro. L'enteropatia protido-disperdente, il carattere autolimitante di questa patologia, il reperto endoscopico e quello istologico e infine l'associazione con l'infezione da CMV depongono per la forma infantile della malattia di Menetrier.


Caso clinico

Un paziente di 3 anni e 10 mesi viene alla nostra attenzione per la comparsa, da circa una settimana, di vomito ematico (3-4 episodi al giorno) ed edemi palpebrali.
Al momento del ricovero il bambino si presenta in buone condizioni generali, apiretico, colorito pallido, addome globoso, e presenza di edemi a livello del volto, degli arti inferiori, a livello scrotale e sacrale. Gli esami ematici all'ingresso mostrano emocromo e indici di flogosi nella norma, marcata ipoprotidemia (proteine totali: 2,9 g/dl, albumina: 1,74 g/dl) e bassi livelli di immunoglobuline sieriche. Nella norma gli indici di funzionalità renale e l'esame delle urine. Nella norma risultano, inoltre, i valori delle transaminasi, l' assetto lipidico e coagulativo che escludono un interessamento epatico. Negativa la sierologia per malattia celiaca. Viene effettuata, poi, la ricerca di immunoglobuline per Cytomegalovirus con esito positivo per IgM specifiche. Lo striscio periferico eseguito in due occasioni risulta nella norma, in particolare negativa la ricerca di acantociti.

Allo scopo di individuare la causa che ha determinato l'importante ipoprotidemia, il bambino viene sottoposto a indagini strumentali che evidenziano lieve epatosplenomegalia, versamento addominale, versamento pericardico e pleurico. All'esame endoscopico la mucosa esofagea appare iperemica per tutta la sua estensione; a livello del fondo e dell'antro gastrico sono presenti esiti di sanguinamenti color caffeano con aspetto della mucosa iperemica. L'esame non evidenzia la presenza di ulcere.

Il quadro istopatologico mostra una lieve gastrite cronica con iperplasia foveolare e presenza di inclusi immunoreattivi del CMV. Durante il ricovero viene eseguita terapia infusionale per via endovenosa di albumina e diuretici per il trattamento dell'importante anasarca, con progressivo miglioramento del quadro clinico fin dalle prime somministrazioni e regressione completa in quindicesima giornata. Il dosaggio quotidiano delle proteine totali ha evidenziato valori progressivamente crescenti fino alla normalizzazione che si è mantenuta stabile anche dopo l'interruzione della terapia con albumina. Dopo due settimane dall'inizio del trattamento il bambino è in buone condizioni generali a dimostrazione del carattere autolimitante della patologia.


Discussione

Nel nostro paziente l'enteropatia protido-disperdente, il reperto endoscopico e istopatologico, e l'infezione da CMV sono tutti elementi suggestivi della forma infantile della malattia di Menetrier1,2. Questa patologia presenta maggiore incidenza nell'età adulta, ma esiste una forma pediatrica che si distingue dalla prima per il decorso benigno, per la regressione spontanea e per l'associazione con l'infezione da CMV3. La causa di questa patologia rimane incerta, sebbene sembrano avere un ruolo nella patogenesi alcuni fattori infettivi, allergici e autoimmunitari e forse una predisposizione genetica, come riportato nello studio di Larsen et al3,4. Nel bambino è stata riconosciuta un'eziopatogenesi allergica o infettiva da CMV nel 30% dei casi1-5, infezione dimostrata anche nel nostro paziente grazie alla presenza di immunoglobuline specifiche.

L'associazione di enteropatia protido-disperdente con l'infezione da CMV è ben documentata in età pediatrica, secondo i dati forniti dalla letteratura dal 1996 al 2005 sono 55 i casi segnalati di pazienti di età inferiore ai 14 anni con questo quadro clinico1-6. Sembra, inoltre, che l'incidenza di questa patologia sia maggiore nel sesso maschile e in particolare nei bambini di età compresa tra i 3 e i 6 anni. In età pediatrica la malattia di Menetrier si manifesta clinicamente con dolore epigastrico, anoressia, edemi diffusi e vomito spesso francamente ematico; nell'adulto invece la sintomatologia è più aspecifica e in particolare il vomito ematico è raro3-7.

La diagnosi di malattia di Menetrier si pone mediante dimostrazione endoscopica di alterazioni a livello della mucosa gastrica confermate dall'esame istologico8. Per il carattere autolimitante della patologia nei bambini non è necessario introdurre una terapia specifica, di fondamentale importanza rimane la terapia di supporto nutrizionale basata su integrazione proteica fino alla normalizzazione dei valori ematochimici9,10.


Bibliografia
  1. Molino M, Macchiarella MR, Novara V. Menetrier disease of the child: a case report. Radiol Med 2001;102(3):184-5.
  2. Tokuhara D, Okano Y, Asou K, Tamamori A, Yamano T. Cytomegalovirus and Helicobacter pylori co-infection in a child with Ménétrier disease. Eur J Pediatr 2007;166(1):63-5.
  3. Sabbi T, Gomes V, Palumbo M. Menetrier's disease and Cytomegalovirus infection in a child. Ital J Pediatr 2007;33:118-120
  4. Larsen B, Tarp U, Kristensen E. Familial giant hypertrophic gastritis (Ménétrier's disease). Gut 1987;28(11):1517-21.
  5. Pederiva C, Ruscitto A, Brunetti I, Salvini S, Sala M. Cytomegalovirus-induced protein-losing gastropathy: a case report. Pediatr Med Chir 2006;28(1-3):42-7.
  6. Kindermann A, Koletzko S. Protein-losing giant fold gastritis in childhood-a case report and differentiation from Ménétrier disease of adulthood. Z Gastroenterol 1998;36(2):165-71.
  7. Setakhr V, Muller G, Hoang P, Lambert AS, Geubel A. Cytomegalovirus-associated protein losing gastropathy in an immunocompetent adult: a case report. Acta Gastroenterol Belg. 2007;70(3):296-9.
  8. Hochman JA, Witte DP, Cohen MB. Diagnosis of Cytomegalovirus infection in pediatric Menetrier's disease by in situ hybridization. J Clin Microbiol 1996;34(10):2588-9.
  9. Ricci S, Bonucci A, Fabiani E, Catassi C, Carlucci A, Bearzi I, Giorgi PL. Protein-losing gastroenteropathy (Ménétrier's disease) in childhood: a report of 3 cases. Pediatr Med Chir 1996;18(3):269-73.
  10. Henderson SE, Sprague PL. A case of hypertrophic protein losing gastropathy. Pediatr Radiol 1979;8(4):261-2.

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M. Lorusso, S. Bevilacqua, E. Pozzi, F. Mangiantini, A. Gissi, P. Lionetti. Malattia di Menetrier in un bambino di 3 anni. Medico e Bambino pagine elettroniche 2008;11(4) https://www.medicoebambino.com/?id=CL0804_10.html